A incidência de tumores endócrinos pancreáticos é de cerca de (1-4)/100.000 pessoas, representando apenas 1%-2% dos tumores pancreáticos, e pode ocorrer em qualquer idade. Os tumores neuroendócrinos pancreáticos podem ser divididos em tumores “funcionais” e “não funcionais” consoante causem ou não sintomas clínicos, os primeiros têm síndromes clínicas correspondentes devido à produção de certas hormonas. Os primeiros são classificados como insulinomas, glucagonomas, glucagonomas, tumores vasoactivos de polipéptidos, tumores inibidores do crescimento, etc. Os tumores “não funcionais” podem não produzir quaisquer substâncias neuroendócrinas, mas simplesmente não causam sintomas clínicos específicos. As manifestações clínicas comuns de tumores endócrinos do pâncreas são mostradas no Quadro 1.