Os tumores neuroendócrinos gastroenteropancreáticos representam 65-75% de todos os tumores neuroendócrinos, sendo as neuroendócrinas pancreáticas (pNENs) responsáveis por 45% das primeiras. As pNENs foram submetidas a um rápido diagnóstico e desenvolvimento terapêutico nos últimos anos, e o diagnóstico qualitativo e localizado amadureceu, permitindo a detecção precoce e o tratamento de muitas pNENs. O diagnóstico e tratamento dos pNENs foi rapidamente desenvolvido nos últimos anos. Contudo, o pNEN é ainda uma doença pouco comum na China, e o nível de diagnóstico e tratamento varia de região para região; os clínicos não estão suficientemente conscientes da doença, e é difícil para os hospitais primários acumular experiência, pelo que os diagnósticos errados e os subdiagnósticos continuam a ser proeminentes. Actualmente, os pNENs são considerados como tendo potencial maligno, entre os quais a taxa maligna de insulinoma é 10%, gastrinoma >90%, tumor de hormona vasoactiva pancreática é 75%, tumor de hormona hiperglicémica pancreática e tumor de hormona inibidora do crescimento ambos atingem 50%, pelo que o tratamento dos pNENs aumentou até ao auge da erradicação do tumor. Ao mesmo tempo, os pNEN progridem relativamente devagar e são sensíveis a alguma terapia medicamentosa, pelo que devem ser ressecados se o tumor for ressecável, e até se pensa que a ressecção paliativa beneficia os doentes. No AJCC, a fase TNM dos pNENs é a mesma que a do adenocarcinoma pancreático. Em relação ao estado actual do tratamento dos pNENs, existem algumas opiniões: é geralmente aceite que a cirurgia é ainda o principal tratamento para os pNENs de fase limitada, quer funcionais quer não funcionais, e que a cirurgia é o único meio de alcançar uma cura, independentemente da presença ou ausência de metástases. No entanto, há pouco consenso sobre as indicações para cirurgia. Para pNENs maiores que 50px, o consenso é que a cirurgia é necessária. O Consenso de Peritos Chineses sobre Tumores Neuroendócrinos Gastroenteropancreáticos considera os insulinomas e pNEN não funcionais inferiores a 50 px como sendo considerados para enucleação tumoral ou excisão local, ou pancreatectomia distal com preservação do baço, desde que o ducto pancreático principal possa ser preservado intacto (a distância tumoral do ducto pancreático é maior ou igual a 3 mm). Há argumentos1,2 de que tumores com menos de 25 px de diâmetro podem ser seguidos, mas ao mesmo tempo há argumentos opostos3 de que mesmo pequenos tumores não funcionais considerados benignos podem exibir um comportamento maligno. Diferentes estudos chegaram a conclusões contraditórias relativamente à necessidade de depuração linfática regional dos pNEN, à falta de ênfase na prática clínica anterior na detecção de gânglios linfáticos em amostras cirúrgicas de pNEN, e ao impacto da metástase dos gânglios linfáticos no prognóstico dos pNEN. Vários estudos4 sugeriram que os pNENs, tal como o adenocarcinoma, deveriam ser operados numa base “radical”, ou seja, ressecção completa do tumor (En Bloc) com dissecção linfonodal regional apropriada.5 Numa análise retrospectiva de 3851 casos de pNENs na base de dados SEER, Bilimoria et al. concluiu que a metástase dos gânglios linfáticos não estava associada ao prognóstico. As últimas directrizes NCCN de 20146,7 sugerem que a dissecção dos gânglios linfáticos deve ser realizada para tumores maiores que 50 px, enquanto que os tumores entre 1 e 50 px são considerados como tendo uma probabilidade baixa (7-26%) de metástase dos gânglios linfáticos e, portanto, a dissecção dos gânglios linfáticos regionais deve ser considerada. De facto, na prática clínica, cerca de 50% dos pacientes já estão localmente avançados ou têm metástases no momento do diagnóstico. Para tumores que metástases, embora a cirurgia radical não seja possível, a ressecção cirúrgica de focos primários e metastáticos e a dissecção de gânglios linfáticos deve ser realizada o mais possível para reduzir a carga tumoral, aliviar os sintomas locais causados pelo tumor e os sintomas clínicos relacionados com as hormonas, e melhorar a qualidade de sobrevivência dos pacientes, o que não é o mesmo que cancro pancreático numa fase avançada. Isto também é diferente de não advogar a ressecção paliativa no cancro pancreático avançado. O tratamento cirúrgico dos pNENs baseia-se no princípio do tratamento radical prolongado, por um lado, mas por outro, a ressecção “pequena” que preserva o máximo possível a função do pâncreas, por um lado, é considerada um potencial “maligno”, por outro lado, recomenda-se que os pNENs inferiores a 25px possam ser seguidos. Por um lado, os pNENs são considerados como tendo um potencial “maligno”, mas por outro lado, recomenda-se que os pNENs inferiores a 25 px possam ser seguidos, o que é contraditório em si mesmo.