Os tumores gastroenteropancreáticos neuroendócrinos são um grupo relativamente raro mas crescente de tumores. Entre eles, os tumores neuroendócrinos que ocorrem no estômago têm características diferentes de outros locais e são descritos como bizarros. Os tumores neuroendócrinos gastroenteropancreáticos podem ser classificados patologicamente em 3 graus, nomeadamente G1, G2 e G3, de acordo com o grau de proliferação das suas células tumorais, enquanto os tumores neuroendócrinos gástricos, para além dos graus G1, G2 e G3, são também classificados em 4 tipos de acordo com o grau de diferenciação patológica e patogénese, nomeadamente tumores neuroendócrinos gástricos bem diferenciados dos tipos I, II e III e carcinoma neuroendócrino gástrico mal diferenciado (ou tipo IV). carcinoma endócrino (ou tipo IV). Estes quatro tipos de tumores neuroendócrinos gástricos têm cada um características próprias em termos de patogénese, apresentação clínica, diagnóstico, tratamento e prognóstico. Três tipos principais de células neuroendócrinas, incluindo células G, células ECL e células D, estão localizadas na mucosa gástrica normal e regulam a secreção de ácido gástrico. As células G secretam gastrina, que estimula a secreção do ácido gástrico; as células ECL secretam histamina, que também estimula a secreção do ácido gástrico; e as células D secretam hormona inibidora do crescimento, que inibe a secreção do ácido gástrico. Os tumores neuroendócrinos gástricos de tipo I são o tipo mais comum de tumores gástricos neuroendócrinos, representando cerca de 70-80% dos casos. A patogénese destes tumores é que a falta de ácido gástrico com base na gastrite atrófica crónica provocada por várias razões causa as células G no seio gástrico que segregam a gastrina em excesso. Tumores neuroendócrinos gástricos. Os tumores neuroendócrinos gástricos de tipo II são raros e estão também associados a níveis elevados de gastrina no sangue, mas esta gastrina elevada deriva de gastrinomas, outro tipo de tumor neuroendócrino que ocorre no duodeno e no pâncreas, que pode secretar o excesso de gastrina sem regulação, e estes gastrinas ectópicas podem, por um lado, estimular a produção excessiva de ácido gástrico, causando hipertrofia do revestimento do estômago e até Por um lado, estas gastrinas produzidas ectopicamente estimulam a secreção excessiva de ácido gástrico, resultando na hipertrofia do revestimento gástrico e mesmo em múltiplas úlceras, e por outro lado, podem também contribuir para a proliferação de células ECL gástricas que se tornam neoplásicas. Os tumores neuroendócrinos gástricos podem ser disseminados ou um componente de múltiplos adenomas endócrinos tipo 1 (MEN-1, uma desordem autossómica dominante causada por mutações no gene MEN-1). Os tumores neuroendócrinos gástricos de tipo III têm uma patogénese diferente dos tipos I e II e não estão associados à hipergastrinemia ou outras perturbações gástricas subjacentes. Os tumores neuroendócrinos gástricos tipo IV apresentam-se patologicamente como carcinomas neuroendócrinos pouco diferenciados, que diferem significativamente de ambos os tipos I-III. Os tumores neuroendócrinos gástricos de tipo I são frequentemente encontrados incidentalmente por gastroscopia e apresentam-se como lesões polipoides ou massas submucosas, na sua maioria com menos de 25 px de diâmetro, com uma classificação patológica de G1, mais frequentemente no corpo ou fundo do estômago, frequentemente em combinação com gastrite atrófica, e com deficiência de ácido gástrico e hipergastrinemia. Os tumores neuroendócrinos gástricos de tipo II caracterizam-se por hipertrofia, edema e mesmo ulceração da mucosa gástrica, bem como múltiplas lesões polipoides ou submucosas sobre esta, e são geralmente classificados como G1 ou G2. Se um tumor neuroendócrino gástrico de tipo II for encontrado clinicamente, é importante procurar melhor o gastrinoma causador dos níveis elevados de gastrina (duodenal ou pancreática), bem como as hormonas pituitárias, paratiróides e adrenais e a imagiologia para a presença de MEN-1. Os tumores neuroendócrinos gástricos de tipo III diferem dos dois tipos anteriores, uma vez que o tipo III não tem hipergastrinemia e o tumor gastroscópico é frequentemente O Tipo III é um tumor solitário, frequentemente superior a 50px de diâmetro, com uma lesão tipo pólipo ou ulcerada. O Tipo IV é um carcinoma neuroendócrino muito pouco diferenciado, com uma patologia G3 e sem hipergastrinemia. A diferença no tratamento e prognóstico dos tumores neuroendócrinos gástricos de Tipo I pode ser tratada por ressecção gastroscópica, sinusotomia cirúrgica ou mesmo gastrectomia total, dependendo do tamanho e número de tumores e da profundidade da invasão. Em termos de prognóstico, os tumores neuroendócrinos gástricos de tipo I são biologicamente inertes, com uma taxa metastásica de 2-5% e um melhor prognóstico. A chave para o tratamento de tumores neuroendócrinos gástricos de tipo II é encontrar o culpado, o gastrinoma, e removê-lo cirurgicamente. Para o próprio tumor neuroendócrino gástrico, a ressecção endoscópica ou cirúrgica é uma opção, dependendo da extensão da lesão. Se o tumor neuroendócrino gástrico não puder ser encontrado ou se o próprio tumor tiver metástase, são utilizados inibidores da bomba de protões e análogos de inibidores de crescimento para controlar os sintomas de hiperacidez e inibir o crescimento do tumor. Os pacientes com MEN-1 combinados terão de gerir outros tumores na pituitária, paratiróide e glândulas supra-renais também. Em termos de prognóstico, os tumores neuroendócrinos gástricos tipo II têm uma maior probabilidade de metástase do que o tipo I, variando entre 10-30%. Os tumores neuroendócrinos gástricos de tipo III devem ser tratados com cirurgia agressiva, incluindo a ressecção do tumor primário e a dissecção do gânglio linfático. Em termos de prognóstico, os tumores neuroendócrinos gástricos tipo III são mais agressivos do que os dois primeiros tipos, invadindo as camadas musculares mais profundas da parede gástrica, e as metástases linfonodais e as metástases hepáticas são comuns, pelo que o prognóstico é pior do que os dois primeiros. Os tumores neuroendócrinos gástricos de tipo IV são pouco diferenciados e muito malignos, e a maioria encontra-se na fase progressiva, resultando num período de sobrevivência mais curto. O tratamento é baseado em cirurgia e quimioterapia.