A coarctação da aorta é a ruptura das camadas íntima e média da aorta, com o fluxo de sangue a entrar na parede da aorta e a despojar a aorta em duas camadas interiores e exteriores, conhecida como coarctação da aorta. A coarctação aguda da aorta é uma emergência cardiovascular extremamente perigosa, com a dor aguda no peito como manifestação principal, cujas consequências podem ser catastróficas se não forem diagnosticadas e tratadas com precisão. A literatura recente tem relatado que a incidência de coarctação aguda pode atingir os 3 por 100.000 por ano, e está a aumentar de ano para ano. Se os pacientes não forem diagnosticados e tratados prontamente, aproximadamente metade deles morrem no prazo de dois dias após o início e 70% morrem no prazo de uma semana após o início. Nos últimos anos, os avanços nas técnicas de diagnóstico, as técnicas cirúrgicas melhoradas e a gestão perioperatória eficaz conduziram a melhorias significativas nos resultados e prognósticos. Compreender a etiologia, as alterações anatómicas e patológicas e as manifestações clínicas da coarctação da aorta é extremamente importante para um diagnóstico preciso e atempado e um tratamento eficaz. As principais causas da coarctação da aorta são: hipertensão, aterosclerose, necrose cística da camada média da artéria, constrição aórtica, aortite, traumatismo e sífilis. Em casos clínicos, a maioria dos casos domésticos são displasias congénitas de camada média e assim por diante em adultos jovens, mas a proporção de aterosclerose e hipertensão naqueles com a doença tem aumentado gradualmente nos últimos anos. A base patológica é uma lesão da camada média e músculo liso da aorta, que leva ao rasgamento da íntima, descamação da parede arterial e hematoma que se espalha no meio da parede arterial e se expande para toda a camada. Quando a íntima é rasgada, a extensão do descasque aumenta progressivamente devido ao impacto descendente e ascendente do fluxo sanguíneo, e o rasgão da parede pode atingir a profundidade da camada intermédia. Em doentes hipertensivos, isto é ainda mais perigoso, pois a parede pode romper-se para a cavidade torácica ou pericárdio, levando à morte súbita devido a tamponamento pericárdico, ou para a aorta, criando uma segunda abertura e um caminho de fluxo pseudo-luminal na aorta, resultando na obstrução de importantes artérias ramificadas e, em casos graves, necrose isquémica de órgãos vitais. As lágrimas da íntima são mais frequentemente vistas na extremidade proximal da aorta ascendente e no início da aorta descendente. Existem duas classificações comuns de lacerações endoteliais dependendo da sua localização: DeBakey classifica-as em três tipos. as lacerações endoteliais tipo I estão localizadas na aorta ascendente ou arco, com dissecção estendendo-se para o arco e a aorta descendente até à artéria ilíaca. as lacerações endoteliais tipo II são as mesmas do tipo I, com dissecção do hematoma limitada à aorta ascendente e arco. o tipo III está localizado no istmo aórtico, distal à artéria subclávia esquerda. Outra classificação comum classifica os clips como Stanford tipos A e B. O tipo A inclui DeBekay I e II, e o tipo B é o mesmo que DeBekay tipo III. Aqueles sem historial de doença aguda ou com um início de mais de 2 semanas são classificados como tendo uma armadilha crónica. Nos primeiros anos, devido à falta de conhecimento da coarctação da aorta e à falta de investigações adequadas, o diagnóstico e o tratamento foram frequentemente atrasados devido à confusão com o enfarte agudo. Com o aumento da consciência do aprisionamento agudo e o desenvolvimento de técnicas de teste não invasivas, a taxa de detecção melhorou e a maioria dos pacientes pode ser diagnosticada precocemente. Dor súbita e grave no peito e nas costas é o sintoma mais comum na apresentação. Cerca de 90% dos doentes na fase aguda da armadilha estão presentes com dores persistentes no peito e nas costas que são rasgadas ou cortadas e insuportáveis. Os doentes presentes com irritabilidade, ansiedade, medo e sentimentos de morte próxima, que não são aliviados por medicação analgésica. Quando um grande ramo da aorta está envolvido na dissecção ou quando o aneurisma comprime os tecidos circundantes, pode causar manifestações em vários órgãos. Um sopro diastólico ou sistólico na zona da válvula aórtica quando a dissecação envolve a válvula aórtica. No caso de envolvimento de artérias coronárias, pode ocorrer isquemia miocárdica aguda ou enfarte do miocárdio. Quando ocorre obstrução da artéria periférica, pode ocorrer fraqueza da artéria carótida ou pulsos da artéria do membro, e em casos graves, pode ocorrer necrose isquémica do membro. No caso de uma pinçagem envolvendo a artéria cefalobraquial no arco da aorta, pode levar a uma falta de fornecimento de sangue ao cérebro e mesmo a coma e hemiparesia. O envolvimento das artérias intercostais na aorta descendente pode afectar o fornecimento de sangue à medula espinal e levar a paraplegia. O envolvimento dos órgãos abdominais pode levar a um fornecimento inadequado de sangue ao fígado, a um comprometimento da função hepática, a manifestações de hemorragia aguda do abdómen ou gastrointestinal, a um comprometimento renal e a uma hipertensão renal. A ecocardiografia é o teste não invasivo mais comum utilizado na prática clínica. Pode mostrar a localização e extensão do aneurisma e se a válvula aórtica está envolvida, mas a taxa de detecção da coarctação aórtica ascendente e descendente distal é reduzida. O ecocardiograma transesofágico permite uma diferenciação rápida entre o aneurisma da aorta ascendente e a coarctação, mas há preocupações de aumento da pressão arterial devido a procedimentos invasivos para a extensão da coarctação. A ressonância magnética é agora um teste importante para o diagnóstico rápido de aprisionamento e é mais útil para a visualização dinâmica da doença da aorta, particularmente das lágrimas intimais na aorta e no seu falso lúmen. Nos últimos anos, a TC rápida tem sido utilizada para diagnosticar os aneurismas da aorta torácica, e as reconstruções bidimensionais e tridimensionais podem mostrar a relação entre o aprisionamento e os vasos do arco, a luz verdadeira e falsa e a extensão da lesão; a sua principal desvantagem é que não é conducente à localização da laceração e ao estado dos vasos do ramo arterial. Nos últimos anos, a angiografia CT (CTA) superou estas desvantagens e pode diferenciar entre o fluxo de lúmen verdadeiro e falso na aorta pela diferença na concentração de contraste, especialmente a laceração intimal e o seu falso lúmen pode ser claramente visualizado. Uma vez diagnosticada, a coarctação aguda da aorta deve ser tratada imediatamente com monitorização e intervenções eficazes para estabilizar os sinais vitais. As principais medidas de tratamento incluem analgesia, sedação e hipotensão. A tensão arterial é normalmente controlada a 100-120 mmHg sistólica e 60-70 mmHg média. Após estabilização, a ecografia, a TC e a RM são revistas para determinar a localização e extensão da dissecção da parede aórtica para determinar se é necessário um tratamento cirúrgico e como este deve ser realizado. Nos casos de Stanford tipo A ou DeBakey tipos I e II, o tratamento cirúrgico é indicado, com base na excisão do rasgão intimal, reparação da íntima descolada em ambas as extremidades, ligação do conduto aórtico com um enxerto artificial de vaso, e nos casos de combinação Nos casos de Stanford tipo B ou DeBakey tipo III, a dor não é controlada por tratamento médico, a dissecção da parede aórtica continua a aumentar, há um sopro e pulsação enfraquecida ou sopro da válvula aórtica nos ramos da cabeça e braços da aorta, ou coma, derrame cerebral, calafrios e dor nos membros, diminuição ou ausência de débito urinário sugerindo compressão ou obstrução dos ramos principais da aorta. O tratamento cirúrgico é indicado se houver obstrução dos ramos principais da aorta. Os procedimentos cirúrgicos podem ser realizados utilizando um enxerto protético da aorta descendente, mas devido a melhorias recentes nas técnicas de diagnóstico não invasivas, o endotélio pode ser localizado com precisão para a coarctação de tipo III, e o isolamento endoluminal laminado do stent tem sido amplamente utilizado no tratamento da coarctação da aorta descendente. Esta abordagem reduz os traumas para o paciente decorrentes de cirurgia, anestesia e circulação extracorpórea com bons resultados.