O aneurisma de coartação da aorta, também conhecido como dissecção da aorta ou aneurisma intermural, é uma rutura da íntima da aorta devido a uma variedade de razões. A pressão do sangue que passa entre a íntima e as camadas média e externa da aorta resulta na dissecção longitudinal do grande vaso, resultando na formação de uma aorta com dois barris, ou dilatação aneurismática da aorta. Num pequeno número de doentes, pode não haver rutura da íntima, mas sim hemorragia da camada média, resultando numa coartação. Existem muitas causas para a coartação da aorta, incluindo aterosclerose, hipertensão, necrose cística da camada média da artéria, síndrome de Marfan, constrição da aorta, aortite, traumatismo e sífilis. Com exceção das lesões, a patologia baseia-se em alterações da camada média da aorta e do músculo liso. Nos casos clínicos, a hipertensão predomina nos países ocidentais, e acreditava-se anteriormente que a maioria dos casos domésticos eram displasia congénita da camada média em adultos jovens, como a síndrome de Marfan (uma doença hereditária congénita em que o doente tem uma figura esguia e tem uma certa vantagem na prática de desportos, e morre frequentemente de rutura de um aneurisma na idade adulta jovem, que também é conhecida como o “assassino do atleta”). No entanto, nos últimos anos, a proporção de doentes com aterosclerose e hipertensão tem vindo a aumentar gradualmente. O processo patológico do aparecimento de um aneurisma laminado envolve a rutura do revestimento arterial, o desnudamento da parede arterial e a disseminação do hematoma do meio da parede arterial para toda a camada. As lacerações na íntima-média são mais frequentemente observadas na porção proximal da aorta ascendente e no início da aorta descendente, distal à abertura da artéria subclávia esquerda. O eixo longo da laceração é frequentemente perpendicular ao eixo longo da aorta. Uma vez rompido o endotélio, a extensão da dissecção aumenta gradualmente devido ao impacto pró e retrógrado do fluxo sanguíneo, o que é mais perigoso em doentes hipertensos. A disseminação do hematoma de parede tende a desenvolver-se entre o 1/3 interno e externo do endotélio e a lâmina média, de modo que a laceração endotelial é profunda na lâmina média e muitas vezes pára no 1/3 médio da lâmina, e o hematoma de aprisionamento espalha-se pró e retrogradamente, podendo romper-se no tórax, no pericárdio, resultando em morte súbita ou morte por tamponamento pericárdico, ou romper-se no Pode ocorrer uma segunda abertura na aorta, criando uma via de fluxo pseudo-luminal na aorta. Os aneurismas de coartação da aorta podem ser classificados como aneurismas de coartação agudos ou crónicos, dependendo da urgência do seu aparecimento. Os aneurismas com início dentro de 2 semanas são referidos como aneurismas de coartação aguda, enquanto os aneurismas sem história de doença aguda ou com início há mais de 2 semanas são classificados como aneurismas de coartação crónica. A aorta tem origem no anel aórtico e corre posteriormente ao longo da coluna vertebral, a parte ascendente é denominada aorta ascendente, o ramo da artéria inominada direita corre transversalmente para a artéria subclávia, que é denominada arco da aorta, e depois a aorta descendente corre ao longo do lado esquerdo da coluna vertebral, a aorta descendente passa através do diafragma e entra no abdómen, que é denominada aorta abdominal, e atinge diretamente as artérias ilíacas direita e esquerda. As artérias carótidas e da cabeça, que são ramos importantes do arco aórtico, fornecem o fluxo sanguíneo para os dois membros superiores e para o cérebro craniano, e são divididas nos arcos direito e esquerdo pelas artérias inominada e subclávia esquerda. A aorta descendente tem vários ramos e fornece sangue à medula espinal. A aorta abdominal é a espinha dorsal ramificada do fornecimento de sangue a muitos órgãos da cavidade abdominal, tais como as artérias renais direita e esquerda, o fígado, o baço e a artéria mesentérica superior. O conhecimento da anatomia da aorta é essencial para reconhecer e compreender as opções de tratamento de um aneurisma de coartação. Existem duas classificações comuns dos aneurismas de coartação de acordo com a localização da laceração da íntima, que foi classificada em três tipos por DeBakey em 1955. A laceração da íntima do tipo I localiza-se na aorta ascendente ou no arco, e a dissecção estende-se ao arco e à aorta descendente até às artérias ilíacas, o que inclui a rutura localizada no arco esquerdo e a dissecção endotraumática retrógrada da íntima para a aorta ascendente. O tipo III localiza-se no istmo da aorta. O tipo III localiza-se no istmo da aorta, distal à artéria subclávia esquerda e, consoante o aprisionamento envolva ou não a aorta abdominal sob o diafragma, divide-se em IIIa e IIIb. Miller et al. classificaram os aneurismas de aprisionamento em Stanford A e B de acordo com a necessidade de cirurgia na prática clínica. O tipo A inclui DeBekay I e II e aqueles com rutura no arco esquerdo e dissecção retrógrada para a aorta ascendente; o tipo B refere-se àqueles com rutura endotelial no arco esquerdo e dissecção retrógrada para a aorta ascendente. O tipo A inclui os tipos I e II de DeBekay e aqueles com rutura no arco esquerdo e dissecção retrógrada para a aorta ascendente.