A doença atípica de Kawasaki é uma doença febril aguda com a vasculite sistémica não específica como a principal alteração patológica. Nos últimos anos, houve um aumento do número de casos notificados na China e no estrangeiro, e verificou-se que alguns casos não satisfazem plenamente os critérios de diagnóstico para a KD, mas apenas alguns deles, pelo que foi introduzido o conceito de KD Atypicalor incompleto. KD atípico ou incompleto é largamente comum no estrangeiro. No passado, algumas pessoas na China costumavam chamar-lhe KD atípico, mas mais recentemente, os estudiosos na China passaram a acreditar que é mais exacto ou apropriado chamar-lhe KD incompleto do que KD atípico. A incidência de KD incompleto varia entre 10% e 36%, com um estudo recente no Japão a mostrar que o KD incompleto representa 13,8% e duas grandes amostras na China reportando KD incompleto de 19,4% e 17,8% respectivamente. Compreender as manifestações clínicas e pontos de diagnóstico de KD incompletos ou atípicos é de grande significado clínico para minimizar ou evitar diagnósticos errados, mal diagnosticados ou atrasados no decurso do diagnóstico e tratamento de KD, a fim de fornecer medicação e tratamento atempados, reduzir complicações cardiovasculares e melhorar o prognóstico. Definição de KD incompleta ou atípica O termo “KD incompleta ou atípica” refere-se a casos com menos de cinco das seis principais manifestações clínicas de KD, mas apenas três a quatro delas, ou seja, casos que ainda não satisfazem os critérios de diagnóstico de uma KD típica, e que têm manifestações clínicas incompletas, mas outras doenças foram excluídas. Em casos de KD incompleto ou atípico, a manifestação mais comum é a febre, principalmente ≥5 d em duração, e em casos raros sem febre. As outras cinco manifestações clínicas são menos frequentes do que no KD típico, sendo as mais comuns as congestão conjuntival bilateral e lábios secos, vermelhos e gretados, enquanto o aumento e rigidez dos gânglios linfáticos cervicais das mãos e pés, e a descamação membranosa das pontas dos dedos e dos pés são relativamente incomuns. As erupções polimórficas são também incomuns, por vezes transitórias e de curta duração, e podem ter-se resolvido no momento da apresentação, pelo que é importante ter uma história detalhada. Estas manifestações estão presentes em diferentes combinações em diferentes casos. Além disso, estas manifestações podem não estar presentes ao mesmo tempo numa criança e podem estar apenas parcialmente presentes no momento da apresentação, com outros sinais e sintomas a aparecerem durante o tratamento e observação. O KD incompleto ou atípico é definido como tendo menos de 5 manifestações clínicas principais do início ao fim, incluindo a fase subaguda. Como mencionado acima, as crianças com KD incompleta ou atípica têm apenas algumas das principais manifestações clínicas de KD e não satisfazem os critérios de diagnóstico para KD típica, tornando difícil o estabelecimento de um diagnóstico de KD. Ao diagnosticar KD incompleta ou atípica, vale a pena notar várias questões: ① Certas manifestações clínicas podem ajudar no diagnóstico de KD incompleta ou atípica. Nos últimos anos, algumas observações clínicas mostraram que durante a fase aguda da KD, algumas crianças relataram que cerca de 50% delas podem desenvolver ruborização perianal ou mesmo perineal da pele e subsequente descamação, o que é mais específico e pode ajudar no diagnóstico precoce da KD. Este sinal é frequentemente visto em bebés e é também de grande valor no diagnóstico de KD; 7 a 15 d após a doença, o descasque membranoso do leito das unhas na extremidade dos dedos das mãos e dos pés é uma característica do KD, com uma incidência média de cerca de 50%. A ecografia cardíaca deve ser realizada rotineiramente em casos suspeitos de KD incompletos ou atípicos. Os danos cardiovasculares podem ocorrer em algumas crianças com KD. O ultra-som cardíaco pode revelar dilatação ou aneurisma da artéria coronária, ecogenicidade da artéria coronária, irregularidades da luz coronária, regurgitação mitral e derrame pericárdico. Muitos estudos não demonstraram nenhuma diferença significativa na incidência de doença arterial coronária (CAA) entre o KD típico e o KD incompleto ou atípico. Na prática clínica, quando uma criança com suspeita de KD incompleto ou atípico é encontrada, uma ecografia cardíaca deve ser realizada imediata e repetidamente, se necessário, para ajudar a diagnosticar KD incompleto ou atípico se for encontrado CAL. O diagnóstico de KD incompleta ou atípica pode ser facilitado pela presença de CAL, que é actualmente defendida como uma base de diagnóstico importante para KD incompleta ou atípica. Portanto, a ecografia cardíaca de rotina é particularmente importante para o diagnóstico de KD completo ou atípico. No entanto, deve ser salientado que os resultados normais da ecografia cardíaca não excluem completamente o diagnóstico de KD, uma vez que nem todos os casos de KD apresentam comprometimento cardiovascular. O valor das alterações em certos parâmetros laboratoriais para o diagnóstico de KD incompletos ou atípicos deve ser tido em conta. Alguns estudos recentes mostraram que as alterações nos parâmetros laboratoriais são essencialmente as mesmas no KD típico e no KD incompleto ou atípico. Embora as alterações em alguns indicadores laboratoriais não sejam específicas da KD e possam ser vistas noutras doenças, ainda são de grande valor de referência, especialmente quando as principais manifestações clínicas da KD não estão totalmente presentes, e os resultados laboratoriais de certos indicadores podem ser de grande valor para determinar se a KD está presente de forma incompleta ou atípica. Entre os muitos parâmetros laboratoriais, os parâmetros inflamatórios sistémicos como a proteína C-reactiva (CRP) e a taxa de sedimentação de eritrócitos (ESR) são de maior importância. Aceita-se agora que se o CRP for ≥30mg/L e ESR >40mm/h, o diagnóstico de KD incompleto ou atípico deve ser considerado em conjunto com o quadro clínico. Outros indicadores laboratoriais que apoiam o diagnóstico de KD incompleto ou atípico incluem: plaquetas ≥450×109/L, albumina plasmática ≤30g/L, anemia, leucócitos de sangue de rotina ≥15×10 9/L, glóbulos brancos elevados e leucócitos urinários ≥10/HP após 7 d de doença. ④ Outras doenças semelhantes devem ser excluídas antes de se fazer um diagnóstico de KD incompleto ou atípico. KD é uma doença aguda de erupção febril. Na prática pediátrica existem várias doenças que se podem apresentar com febre, erupção cutânea e linfonodos cervicais inchados, tais como escarlatina, sarampo, infecção por EBV, infecção por adenovírus, infecção por Mycoplasma pneumoniae, artrite reumatóide juvenil (tipo sistémico) e síndrome de alergia a medicamentos. Deve ser feita uma diferenciação cuidadosa ao encontrar casos específicos, mas isto é por vezes difícil e pode mesmo ser mal diagnosticado. Por vezes, um diagnóstico final só pode ser feito através de uma observação dinâmica e de um exame minucioso. Novos peritos da Associação Americana do Coração propuseram uma nova regra orientadora para ajudar os clínicos a diagnosticar a doença de Kawasaki incompleta: crianças com febre de origem desconhecida para ≥5 d que só conhecem 2 ou 3 das principais características clínicas da doença de Kawasaki devem ser alertadas para a possibilidade de doença de Kawasaki incompleta. Observar primeiro as alterações na PCR e ESR. Se a PCR > 30 mg/L e ESR ≥ 40 mm/h, mais 3 ou mais outros indicadores laboratoriais (como acima) forem consistentes com as características da doença de Kawasaki, é proposto um diagnóstico de doença de Kawasaki incompleto e é necessário um ecocardiograma e é dada uma terapia IV IG. Se <3 dos outros parâmetros laboratoriais forem cumpridos, a ecocardiografia é realizada primeiro. Se o ecocardiograma mostrar uma lesão coronária, o diagnóstico é de doença de Kawasaki incompleta e o tratamento com IVIG é indicado. Se o ecocardiograma não mostrar doença arterial coronária e a febre persistir, repetir o ecocardiograma. Se a febre se resolver por si só, a KD é improvável. Se CRP < 30 mg/L e ESR < 40 mm/h em testes de laboratório, monitorar clinicamente de perto e testar diariamente para alterações no CRP. Se houver uma descamação típica na extremidade dos dedos das mãos e dos pés depois de a febre baixar, é feito um diagnóstico clínico de doença de Kawasaki incompleta e deve ser realizado um ecocardiograma para determinar a presença de dilatação da artéria coronária. Se não houver um descasque típico das pontas dos dedos das mãos e dos pés após a febre ter baixado, a doença de Kawasaki pode ser excluída. O diagnóstico diferencial da doença de Kawasaki é necessário em crianças com febre de origem desconhecida há mais de 5 d com qualquer uma das principais manifestações clínicas da doença de Kawasaki.