A malformação arteriovenosa do cérebro é referida como malformação arteriovenosa do cérebro (AVM). Trata-se de uma doença congénita cerebrovascular. O principal defeito é a falta de capilares entre algumas das artérias e veias do cérebro, o que permite que algumas das artérias cerebrais comuniquem directamente com as veias cerebrais para formar uma malformação da fístula arteriovenosa cerebral, resultando numa perturbação hemodinâmica cerebral, clinicamente manifestada por hemorragias intracranianas recorrentes, convulsões, ataques isquémicos transitórios e paralisia progressiva. É apenas a seguir aos aneurismas intracranianos como a outra causa comum de SAH espontânea. É menos frequente do que os aneurismas intracranianos, sendo apenas 1/7 a 1/4 destes últimos, e apenas 3% dos tumores intracranianos. É duas vezes mais comum nos homens do que nas mulheres, com uma idade máxima de 20-29 anos e uma idade média de 25 anos. É cerca de 20 a 30 anos mais cedo do que o aneurisma intracraniano.
Etiologia e patologia da malformação arteriovenosa cerebral
[Pathogenesis].
A principal fisiopatologia da MAV é o roubo e perda de grandes quantidades de sangue arterial cerebral através de fístulas AV, resultando numa série de alterações hemodinâmicas cerebrais, resumidas como se segue.
1. a resistência ao fluxo sanguíneo nas artérias fornecedoras das MVA diminui e a pressão arterial baixa, reduzindo a extensão da perfusão e deixando o tecido cerebral adjacente num estado de relativa isquemia, o que predispõe a convulsões. quanto maior for a MVA, maior é a probabilidade de convulsões.
Quanto menor for a MVA, menos sangue é roubado, menor é a queda da pressão arterial, e quanto menor for a MVA, mais fracas são as paredes dos vasos mais pequenos, que não suportam o impacto do sangue arterial de alta pressão e são mais susceptíveis de romper e sangrar.
3. a fim de obter mais fornecimento de sangue colateral, as artérias que fornecem sangue ao tecido cerebral adjacente são dilatadas, aumentando assim o fluxo de sangue para a MAV, o que é uma razão potencial para o aumento gradual do tamanho da MAV.
4. a redução a longo prazo da pressão arterial leva ao declínio da função de auto-regulação vascular da resistência cerebral. Assim que a MVA é removida e a pressão de perfusão volta ao normal, o fluxo sanguíneo aumenta substancialmente com o aumento da pressão de perfusão porque as artérias são incapazes de fazer contracções reactivas imediatas, resultando no fenómeno da superperfusão cerebral, causando inchaço agudo, edema, hemorragia difusa e aumento da pressão intracraniana no cérebro.
5. a introdução directa de sangue arterial nas veias aumenta a pressão venosa, e o refluxo venoso nos tecidos cerebrais adjacentes é resistido, causando depressão do sangue e edema no cérebro, e possivelmente resultando em aumento da pressão intracraniana
6. as pequenas veias deprimidas dilatadas podem facilmente romper-se e sangrar, causando SAH ou hemorragia intracerebral. Na MAV, a hemorragia não se limita à MAV, mas pode por vezes ocorrer no tecido cerebral circundante da MAV.
7, no caso de uma grande quantidade de sangue nas veias, a capacidade de esvaziamento das veias cerebrais não se pode adaptar durante algum tempo, provocando a expansão, distorção e crescimento das veias, ou mesmo a formação de enormes bolbos venosos, se os bolbos venosos e a compressão ou obstrução da via de circulação do líquido cefalorraquidiano, puderem causar hidrocefalia obstrutiva.
8. pequenas quantidades repetidas e repetidas de SAH podem causar adesões extensas no espaço subaracnoideo, e os grânulos aracnóides são bloqueados pelos glóbulos vermelhos do sangue, causando um desequilíbrio na produção e absorção do líquido céfalo-raquidiano, resultando na hidrocefalia do tráfego.
[Patologia].
AVM é uma malformação vascular do tipo fístula arteriovenosa que consiste numa massa de artérias e veias cerebrais torcidas, sem capilares entre as artérias e as veias, mas com uma pequena quantidade de tecido cerebral degenerado. A dimensão da lesão varia de pequena, pouco visível a olho nu, a grande, que pode ocupar todo o hemisfério cerebral. Tem forma de cone irregular, com a base do cone dirigida para o córtex cerebral e a ponta a apontar mais profundamente para o cérebro, principalmente para a parede ventricular. Uma a várias artérias de fornecimento de sangue espesso entram nela, drenando varizes aumentadas e dirigindo o sangue arterial de cor vermelha brilhante para os seios venosos intracranianos. Mais de 90% das MVA estão localizadas na cortina. Os superficiais e profundos representam cerca de metade de cada um. Os superficiais estão localizados no subcortex, sendo os lobos parietais dos hemisférios cerebrais os que têm maior probabilidade de ocorrência, seguidos pelos lobos temporal, frontal e occipital. Os situados mais profundamente podem ser encontrados na base do cérebro, nos gânglios basais, tálamo, corpo caloso e ventrículos. Menos de 10% das MVA encontram-se nos subscritos e são distribuídas pelos hemisférios cerebelares, vermes cerebelares, chifre pontocerebelar, pontocerebelum, pontocerebrum e quarto ventrículo.
Parkinson (1980) dividiu as lesões em cinco categorias com base na observação de 100 casos de MVA supratentoriais: ① Tipo multiunidade: uma massa vascular constituída por múltiplas artérias e veias, contendo múltiplas fístulas AV. Isto representa cerca de 82% de todos os casos. ②One-tipo de unidade: uma única fístula AV formada por apenas uma artéria de fornecimento de sangue e uma veia de drenagem. Esta é uma pequena lesão e representa cerca de 10% dos casos. (iii) Tipo linear: uma artéria está directamente ligada a uma veia ou seio. Mais frequentemente visto em bebés, por exemplo, grandes aneurismas venosos do cérebro, representando cerca de 3% dos casos. Tipo ④Compound: o sangue é fornecido tanto por artérias intracranianas como extracranianas, e as veias de retorno são também intracranianas e extracranianas, sendo responsáveis por cerca de 3% dos casos. (5) Tipo de parede venosa: a artéria extracraniana comunica directamente com o seio venoso intracraniano, ou comunica com o seio venoso intracraniano através do couro cabeludo, crânio, e ramos duros da artéria, o que é raro e representa cerca de 2%. De acordo com a observação do autor de 65 espécimes de MVA cirurgicamente completos após perfusão de plástico, as MVA podem ser divididas em quatro categorias: ① tipo varizes: artérias e veias são obviamente varicosas e torcidas juntas, contendo múltiplas fístulas AV, representando 64,6% dos casos. (ii) Tipo de vassoura: a artéria é mais direita, com ramificação dendrítica da artéria e directamente para a veia, e a veia é menos varicosa, representando 11% dos casos. (iii) Aneurisma arteriovenoso: tanto as artérias como as veias são espessas, com múltiplas estruturas irregulares, em forma de balão, representando 12,2% dos casos. (iv) Tipo misto: uma mistura dos três tipos acima mencionados.
O exame histológico mostra que a lesão é constituída por vasos de tamanho variável, com paredes de espessura variável, em várias secções angulares, mas todos são maduros e têm uma hierarquia vascular normal. A íntima apresentava vários graus de hiperplasia, alguns dos quais saltavam para o lúmen e quase bloqueavam as condutas. As placas ateroscleróticas são vistas dispersas. A trombose é vista em alguns dos lúmenes. Há tecido conjuntivo e uma pequena quantidade de tecido cerebral degenerado no espaço intersticial, mas não há capilares presentes. Os sinais de hemorragia são vistos em todo o lado.
Há alterações isquémicas no tecido cerebral que envolve a MVA, com vasos sanguíneos dilatados, edema de matéria branca e um pseudo-envelope formado por gliose. As alterações secundárias devidas à hemorragia, como a formação de lúmen e depósitos de hematoxilina contendo ferro, são vistas esporadicamente. A artéria cerebral contralateral à lesão também pode ser espessada, uma vez que proporciona um ramo colateral ao lado da lesão, e a formação de aneurisma pode ocasionalmente ser vista. As MVA gigantes de alto fluxo podem levar ao alargamento do coração direito e mesmo à insuficiência cardíaca direita devido ao aumento do retorno do sangue, particularmente em bebés e crianças.
Manifestações clínicas de malformações arteriovenosas cerebrais
Apenas algumas MVA ocultas e mais pequenas podem permanecer assintomáticas durante longos períodos de tempo; a grande maioria dos pacientes com MVA desenvolve-as até uma certa idade. Existem vários tipos de morbidez.
(i) O tipo de AVC é mais frequentemente visto em adolescentes após 1 actividade física ou oscilação do humor, e também pode ocorrer subitamente sem qualquer gatilho, com fortes dores de cabeça, vómitos, rigidez do pescoço, sinal positivo de Kernig, seguido de perda de consciência ou coma em casos graves, acordando com afasia, hemiparesia, hemianestesia e hemianopsia.
(b) O tipo epiléptico é visto em casos maiores de MVA, com convulsões intermitentes, parciais ou generalizadas, ou começando com convulsões parciais e espalhando-se a todo o corpo secundário a elas. Este tipo é visto em 20-40% dos casos de AVM. O resultado a longo prazo das convulsões pode ser uma paralisia ligeira com atrofia ligeira dos membros. O diagnóstico da MVA é estabelecido em doentes com convulsões seguidas de convulsões de SAH.
(iii) O tipo isquémico transitório, também conhecido como TIA, apresenta-se com paralisia ou fraqueza recorrente dos membros transitórios, geralmente após actividade física ou exercício, mas de duração muito curta e voltando ao normal rapidamente. É muito semelhante a um AVC isquémico, mas o paciente é jovem e não tem antecedentes de aterosclerose ou hipertensão.
(d) O tipo de tumor tem um início lento e paralisia progressiva dos membros, principalmente devido à isquemia cerebral progressiva ou trombose parcial da MVA.
Para além dos padrões de início acima referidos, os pacientes podem também ter alguns dos seguintes sintomas.
1. dores de cabeça Mais de 60% dos pacientes têm um historial de dores de cabeça crónicas, na sua maioria confinadas a um lado, semelhantes às enxaquecas, que podem estar relacionadas com a dilatação das artérias cerebrais e meníngeas.
2. o atraso mental progressivo é observado em enormes MVA onde há isquemia difusa e distúrbios de desenvolvimento no tecido cerebral devido à gravidade do roubo de sangue cerebral. Em alguns casos, devido a convulsões frequentes, a função cerebral é inibida tanto por descargas epilépticas como por drogas anti-epilépticas, causando retardamento mental.
Os murmúrios intracranianos são mais frequentemente sentidos pelo paciente do que ouvidos pelos transeuntes. O murmúrio é mais pronunciado quando a MVA é grande e localizada superficialmente ou envolve a dura-máter ou tecidos extracranianos. A compressão da artéria carótida comum ipsilateral pode fazer desaparecer o murmúrio.
4. a protrusão dos olhos é um sintoma menos comum da MVA. Pode ser visto no lobo temporal anterior ou quando há uma grande veia a drenar para o seio cavernoso, causando um aumento da pressão venosa nesse seio. Contudo, não há pulsação oftálmica.
As MVA submaculares são mais subtis e menos sintomáticas do que as MVA supramaculares. A maioria é detectada pela presença de SAH espontânea. Alguns são detectados devido ao aumento da pressão intracraniana, atrofia secundária do nervo óptico, deficiência visual e ataxia progressiva.
Diferenciação diagnóstica de malformações arteriovenosas cerebrais
A presença de HAS espontânea ou hemorragia intracerebral em adolescentes deve ser considerada como uma possibilidade, e se as convulsões também estiverem presentes na história, a doença é mais provável e deve ser verificada através das seguintes investigações
(a) Um TAC da cabeça sem hemorragia pode mostrar áreas irregulares de hipodensidade, representando isquemia e degeneração do cérebro à volta da MAV, ou lacunas cerebrais resultantes de hemorragia anterior. O aumento do contraste pode revelar uma massa vascular densa e mal formada e as suas artérias de fornecimento de sangue espessadas e veias de drenagem.
(ii) A ressonância magnética das MVA cerebrais pode ser visualizada na ressonância magnética sem contraste. Devido ao abundante fluxo de sangue nas MAV, estas podem aparecer como áreas de alto sinal nas varreduras SR se forem usadas TRs curtas. Trombose associada, grandes tumores venosos, focos hemorrágicos e edema periférico também podem ser visualizados. Nas varreduras IR e SE, podem ser vistas áreas de baixo sinal ou mesmo nenhuma área de sinal devido ao “efeito de fluxo” do fluxo sanguíneo na MAV, permitindo que a morfologia completa da MAV seja revelada.
(iii) O objectivo da angiografia cerebral é visualizar os detalhes da MVA que fornece as artérias e veias de drenagem, bem como o fornecimento do ramo lateral, para que a abordagem cirúrgica e os passos possam ser planeados de forma mais racional antes da cirurgia. Para as MVA de alto fluxo, deve ser realizado um angiograma bilateral ou um angiograma cerebral completo para dar uma melhor imagem da MVA. O uso da angiografia de subtracção proporciona uma imagem mais clara e é mais apropriada para lesões na fossa craniana posterior e na base do cérebro. A angiografia dinâmica (cineangiografia) permite visualizar o processo de enchimento da MVA e é útil na identificação das artérias e veias que fornecem a MVA, evitando assim a hiperperfusão do cérebro durante o procedimento. As imagens da angiografia de subtracção digital arterial (IADSA) são comparáveis às da arteriografia cerebral normal. Osso e tecido mole são removidos da imagem, dando uma imagem puramente vascular que é mais clara, mas pode não ser tão boa como um arteriograma cerebral normal, uma vez que as artérias mais pequenas não podem ser mostradas.
Num arteriograma da MAV há uma massa irregular de vasos representando o corpo principal da MAV, uma ou mais artérias de fornecimento de sangue profundamente desenvolvidas e uma ou mais veias drenantes dilatadas e distorcidas de aparecimento precoce. Esta é uma característica da arteriografia da AVM. A menos que um grande hematoma esteja presente, não há normalmente nenhum deslocamento óbvio ou efeito de ocupação dos vasos cerebrais que possam ser distinguidos de outras lesões intracranianas.
Diagnóstico diferencial]
AVM de início de AVC intermédio precisa de ser diferenciada de
(a) aneurismas intracranianos
(ii) vasos cavernosos que podem sangrar repetidamente sem outros sinais e sintomas característicos. As tomografias podem mostrar uma densidade variável de tecido fibroso na zona da lesão, misturado com placas calcificadas. Pode haver uma ligeira melhoria após a injecção de contraste, mas as artérias de abastecimento ampliadas e as veias de drenagem de aparecimento precoce não são visíveis.
(iii) As malformações cerebrovasculares venosas, como as MAV, podem causar HAS ou hemorragia intracerebral e estão frequentemente associadas a um aumento da pressão intracraniana. Não há massa vascular mal formada na angiografia cerebral e não há artéria de abastecimento espessada, apenas uma grande veia anormal com múltiplas veias pequenas convergentes.
(d) Pacientes mais velhos com historial de aterosclerose hipertensiva e hematoma intracerebral ou focos de enfarte cerebral no TAC e angiograma cerebral, mas sem massa vascular malformada.
(v) Outras doenças que podem causar HAS, tais como doenças hematológicas, leucemia, inflamação intracraniana, várias arterite, doença de moyamoya, lúpus eritematoso sistémico, etc. Cada uma destas doenças deve ser excluída por exame ou testes laboratoriais de acordo com as suas características.
As MVA com início epiléptico devem ser diferenciadas da epilepsia. A epilepsia idiopática comum raramente tem sinais neurológicos objectivos, nenhum historial de hemorragia durante o curso da doença, um EEG mostrando ondas epilépticas, e TAC e angiogramas cerebrais negativos.
As MVA tumorais devem ser diferenciadas de vários tumores cerebrais com um fornecimento de sangue rico, os mais importantes dos quais são.
As tomografias computorizadas mostram um aumento do tecido tumoral e os angiogramas cerebrais mostram um deslocamento vascular significativo, mas a massa vascular anormal está dispersa e não existem artérias de abastecimento espessas ou veias de aparecimento precoce.
O tumor é normalmente encontrado nos hemisférios cerebelares e minhocas e tem uma tendência familiar para formar quistos com hemoglobinopatias; a TC e o angiograma cerebral mostram massas vasculares e artérias de abastecimento, mas também pode haver deslocamento de vasos cerebrais.
3. os sintomas do aumento da pressão intracraniana no meningioma angioblastoma são óbvios. a morfologia da massa vascular tumoral é diferente da da MAV, e o deslocamento das artérias cerebrais normais é óbvio.
4. metástases cerebrais de cancros metastáticos, especialmente pulmão, mama, rim, chorocarcinoma e melanoma, podem muitas vezes causar SAH, mas o curso da doença é rápido e o doente tem um historial de cancro primário, por isso não é difícil encontrar pistas do historial médico em todos os casos. Além disso, a disfunção neurológica é óbvia antes da hemorragia e é frequentemente acompanhada por um aumento da pressão intracraniana, o que também pode ajudar na diferenciação, e nem sempre depende da TC e da angiografia cerebral.
5. as bulas venosas jugulares têm frequentemente um historial de hemorragia aural, sopro vascular intracraniano, lesões múltiplas do nervo craniano, especialmente envolvimento parcial de 6-12 nervos cranianos, e lesões óbvias do cone de rocha e da base do crânio, o que pode ajudar na diferenciação. A angiografia cerebral, contudo, é por vezes confundida pela presença de uma artéria de fornecimento de sangue claramente dilatada (geralmente a artéria faríngea ascendente espessa e os seus ramos) e pela presença de uma fístula arteriovenosa clara. As MVA com início isquémico precisam de ser diferenciadas de várias doenças que podem causar isquemia cerebral, incluindo estenose e oclusão carotídea, aneurismas de aprisionamento da artéria carótida, várias formas de arterite cerebral, doença de moyamoya, embolia cerebrovascular e AIT. Estes podem ser diferenciados por angiografia cerebral.