A malformação arteriovenosa (MVA) é o tipo mais comum de malformação causada por anomalias no desenvolvimento vascular cerebral, representando mais de 90% das malformações cerebrovasculares. Mais de 90% das lesões estão localizadas no verme cerebelar, enquanto a maioria está no córtex cerebral, sendo responsáveis por cerca de 70% das lesões supratentoriais. As MVA na fissura longitudinal do cérebro, ou seja, o aspecto medial dos lobos frontal, parietal e occipital, não são incomuns, representando cerca de 15% das lesões supratentoriais e cerca de 8% das MVA na fissura lateral. Estruturas profundas, como o tálamo do estriato, estão envolvidas em cerca de 1% dos casos, enquanto o corpo caloso e outras estruturas de linha média representam cerca de 6% dos casos.
As MVA no subiculum representam menos de 10% dos casos e podem ser encontradas nos hemisférios cerebelares, minhocas cerebelares, chifre de pontocerebelar e tronco cerebral. A idade máxima de início é de 20-39 anos, com uma média de 25 anos. De acordo com as estatísticas, 20% dos casos desenvolvem-se antes dos 20, 69% antes dos 40, 81% antes dos 50 e 95% antes dos 60 anos de idade, com menos de 5% dos casos a desenvolverem-se novamente para além dos 60 anos.
Apresentação clínica
As pequenas malformações arteriovenosas podem não apresentar sintomas ou sinais, enquanto que a grande maioria das malformações arteriovenosas pode apresentar algumas manifestações clínicas.
(1) Sangramento: a incidência é de 20% a 88% e é frequentemente o primeiro sintoma. Quanto menor for a malformação arteriovenosa, maior é a probabilidade de sangrar. Ocorre normalmente nos jovens. O início é repentino, muitas vezes durante a actividade física ou stress emocional. A dor de cabeça pode ser grave, acompanhada de vómitos; o paciente pode estar consciente ou ter graus variáveis de inconsciência ou mesmo coma; pode haver sintomas de irritação meníngea, como anquilose cervical, ou deficiência neurológica, como aumento da pressão intracraniana ou hemiparesia e hemianestesia.
A ruptura da MVA pode ser causada por hemorragia subaracnoídea (HAS) se o vaso for superficial ao cérebro, ou por hematoma intracerebral se a ruptura for mais profunda; a ruptura da MVA adjacente aos ventrículos ou ventrículos é frequentemente acompanhada por hemorragia intraventricular ou apenas por hemorragia intraventricular; a hemorragia da MVA é mais susceptível de ser causada pela ruptura de um vaso na massa vascular do parênquima cerebral, que é mais susceptível de causar hematoma intracerebral. Como tal, é geralmente menos perigoso do que a hemorragia intracraniana por aneurisma.
A hemorragia da MAV pode ocorrer repetidamente, até 10 vezes. À medida que o número de hemorragias aumenta, os sinais e sintomas pioram e a condição deteriora-se.
Segundo a literatura, as MVA não rompidas sangrarão a uma taxa de 2% a 4% por ano, enquanto que as MVA que tenham rompido e sangrado correm um risco de redobrar de cerca de 6% no primeiro ano e 2% a 4% por ano a partir do segundo ano, o mesmo que as MVA não rompidas. A taxa de mortalidade anual secundária à hemorragia é de 1%, a taxa de mortalidade global é de 10%-15%, e a taxa de reincidência permanente é de 2%-3% por ano, dos quais 20%-30% são devidos à hemorragia. Isto mostra que as MVA que não provocam hemorragias e as MVA que sangram são potenciais ou reais riscos para a saúde e a vida do paciente, e ambas devem ser levadas muito a sério.
(2) Convulsões: Cerca de metade dos doentes têm convulsões que se apresentam como grandes convulsões malignas ou focais. O início mais frequente de convulsões é nas MVA dos lobos frontal, parietal e temporal, especialmente em doentes com grandes e maciças MVA que roubam sangue. As convulsões podem ser o primeiro sintoma ou podem ocorrer na presença de hemorragia ou hidrocefalia associada. A incidência está relacionada com a localização e tamanho da malformação arteriovenosa. A incidência de epilepsia é maior nas malformações arteriovenosas frontoparietais (86%), lobo frontal (85%), lobo parietal (58%), lobo temporal (56%) e lobo occipital (55%), quanto maior for a malformação arteriovenosa, maior será a incidência de epilepsia nas grandes malformações arteriovenosas com “roubo cerebral” grave.
(3) Dor de cabeça: Mais de metade dos pacientes têm um historial de dor de cabeça prolongada, semelhante à enxaqueca, confinada a um lado e aliviada por si só, geralmente sob a forma de enxaqueca atípica paroxística, provavelmente relacionada com vasodilatação cerebral. A dor de cabeça é mais intensa que o habitual durante a hemorragia e é frequentemente acompanhada por vómitos.
(4) Disfunção neurológica progressiva: A incidência é de cerca de 40%, principalmente disfunção motora ou sensorial. É frequentemente observada nas MAV de maior dimensão e é causada por grandes quantidades de perda de sangue cerebral resultando em ataques isquémicos e hemiparesia ligeira ou dormência dos membros. Inicialmente transitória, a paralisia pode agravar-se e tornar-se permanente à medida que o número de episódios aumenta. Além disso, as múltiplas hemorragias no cérebro podem causar danos neurológicos acrescidos. A atrofia cerebral progride mais rapidamente que o normal e a deficiência neurológica progride mais rápida e severamente no tecido cerebral que tem sido cronicamente isquémico devido ao roubo de sangue cerebral à medida que envelhece, com esclerose extensa ou trombose das artérias cerebrais.
(5) Outros: As grandes MVA, especialmente as que envolvem lóbulos frontais bilaterais, podem estar associadas ao atraso mental, e a epilepsia e as drogas anti-epilépticas podem também afectar o desenvolvimento mental ou contribuir para o desenvolvimento do atraso mental. Nas MAV de maior dimensão envolvendo o extracraniano ou dura-máter, o paciente está consciente de um murmúrio intracraniano. As MAV subepisódicas têm menos probabilidades de apresentar outros sintomas para além da SAH e não são facilmente detectadas.
Testes de diagnóstico
1. história médica: Jovens com história de hemorragia subaracnoídea espontânea ou hemorragia intracerebral, geralmente com dores de cabeça, convulsões e fraqueza de um membro, devem ser mais desconfiados da doença, que frequentemente tem um início súbito e um gatilho.
2. exame físico: as pessoas com hemorragia devem ser examinadas para detectar sinais de irritação meníngea, murmúrio intracraniano e sinais de défices neurológicos devidos a roubo de sangue.
3.Cranial CT: podem ser vistas áreas de densidade mista localizadas, podem ser vistas áreas de realce irregular após o realce, e podem ser vistos vasos dilatados tortuosos, podem também ser encontradas alterações secundárias tais como hematoma e calcificação local da atrofia cerebral.
5.Cranial RM ou ARM: a área da lesão pode ser vista como uma massa tortuosa não sinusal de sombra vascular, a ARM pode ser vista como a artéria de fornecimento de sangue, massa vascular malformada e veia de drenagem.
6.Transcranial ultra-sonografia (TCD): aumento da velocidade do fluxo sanguíneo e diminuição do índice de pulsatilidade na área de abastecimento de sangue das grandes artérias.
7.Selective angiografia cerebral completa (DSA): o padrão de ouro para o diagnóstico da MVA. Pode revelar a localização da MVA, as artérias de fornecimento de sangue, o tamanho da massa vascular malformada e as veias de drenagem, bem como a presença de aneurismas, aneurismas venosos, fístulas arteriovenosas e roubo de sangue cerebral. Se necessário, um angiograma da artéria carótida externa é acrescentado ao diagnóstico para ver se existe algum envolvimento da artéria carótida externa no fornecimento de sangue.
Tratamento
O tratamento das malformações arteriovenosas visa prevenir a hemorragia, reduzir ou corrigir “roubo cerebral”, melhorar o fornecimento de sangue ao tecido cerebral, aliviar os défices neurológicos, controlar a epilepsia e melhorar a vida do paciente. As opções de tratamento actuais incluem tratamento conservador, ressecção microcirúrgica, intervenção endovascular e radioterapia estereotáxica.
Tratamento conservador: O tratamento conservador deve ser usado para pacientes mais velhos com sintomas epilépticos ou com lesões localizadas em áreas funcionais importantes do cérebro e lesões cerebrais profundas ou com lesões extensas que não são adequadas para cirurgia. O principal objectivo do tratamento conservador é prevenir ou parar a hemorragia e a hemorragia, controlar a epilepsia e aliviar os sintomas.
2. ressecção microcirúrgica: A aplicação de técnicas microcirúrgicas melhorou muito a taxa de ressecção cirúrgica total da MAV. Até à data, a ressecção cirúrgica é ainda um dos melhores métodos para tratar completamente esta doença.
3.Endovascular embolização interventiva: O tratamento endovascular começou nos anos 60 e é principalmente utilizado para as MAV profundas que são difíceis de tratar cirurgicamente, de modo a que a lesão possa ser reduzida ou completamente ocluída para facilitar a cirurgia ou radioterapia. Contudo, como tratamento autónomo para as MAV, o tratamento endovascular é ainda muito limitado e apenas alguns casos com um pequeno número de artérias simples podem ser curados apenas por embolização. A taxa de cura só com embolização é de cerca de 10-15%, com outros 50% de lesões a serem reduzidas ao ponto de se poder recorrer à radioterapia ou à cirurgia. A embolização é, portanto, frequentemente utilizada como coadjuvante da cirurgia ou radioterapia. A utilização de cateterização ultra-selectiva permite que as artérias que fornecem a lesão sejam claramente visualizadas e que vários materiais de embolização sejam entregues à lesão através do cateter. Actualmente, os materiais de embolização comummente utilizados incluem balões permanentes, micro-molas, drogas necrosantes, microgéis e materiais líquidos de embolização.
4, radioterapia estereotáxica: a radioterapia é uma terapia realizada nos últimos 20 anos, importante γ faca, χ faca, feixe de prótons, acelerador linear, etc. É a utilização de sistemas estereotáxicos e informáticos avançados contemporâneos para alvos intracranianos, utilizando uma irradiação de alta dose, radiação de múltiplas direcções, agregação precisa multiangular do alvo, causando uma resposta radiobiológica, de modo a tratar o método da doença.
A taxa de oclusão após radioterapia para a MAV aumenta ano após ano, com taxas de oclusão de 32%, 50% e 80% no 2º, 3º e 4º anos após a radioterapia, respectivamente. No entanto, a radioterapia não é eficaz para lesões >3cm e tem uma elevada taxa de complicações; por conseguinte, é actualmente utilizada principalmente para MAV <3cm de diâmetro, profundas no local, agressivas, lesões localizadas em áreas funcionais importantes, não facilmente operáveis, ou onde o tratamento endovascular é difícil e como tratamento complementar para lesões residuais após craniotomia e embolização endovascular. A radioterapia é facilmente aceite pelos pacientes porque não requer craniotomia e tem uma curta estadia hospitalar. No entanto, menos de 25% de todas as MVA cerebrais são totalmente passíveis de radioterapia.
5.Comprehensive tratamento: Microcirurgia, embolização intervencionista intravascular e radiocirurgia estereotáxica têm sido amplamente utilizadas para o tratamento da MAV cerebral, mas para as lesões grandes, gigantescas ou localizadas em estruturas importantes ou profundas no cérebro, é mais difícil alcançar resultados ideais com um único método de tratamento. Nos últimos anos, melhorámos significativamente a taxa de cura das MVA através da combinação de dois ou três tratamentos para minimizar a incapacidade e a mortalidade.
As MVA pequenas (<3cm de diâmetro) e superficiais são ressecadas cirurgicamente, enquanto as lesões pequenas (<3cm de diâmetro) e profundas são tratadas com radiocirurgia. Para as MAV >3cm de diâmetro, a embolização endovascular deve ser realizada em primeiro lugar. Se a MAV desaparecer completamente, não é necessário tratamento adicional, mas é necessário seguimento; se o diâmetro ainda for >3cm, as lesões com elevado risco cirúrgico são temporariamente tratadas de forma conservadora, e não é recomendada a radioterapia; as lesões que diminuíram de tamanho e são superficiais <3cm de diâmetro podem ser ressecadas cirurgicamente, enquanto as lesões mais profundas são tratadas por radiocirurgia.
(1) Embolização interventiva mais ressecção cirúrgica: a combinação destes dois métodos é a mais utilizada actualmente. A embolização pré-operatória reduz o tamanho da MVA, reduz o fluxo sanguíneo e resulta em menos hemorragias intra-operatórias, especialmente quando a artéria de abastecimento profunda está obstruída, o que facilita a separação da massa vascular e a excisão total da malformação. A embolização intravascular pré-operatória é de maior importância na prevenção da hiperperfusão cerebral intra-operatória e pós-operatória. É geralmente aceite que a cirurgia é mais apropriada 1 a 2 semanas após a embolização, enquanto que a revascularização com embolização NBCA ocorre mais frequentemente após 3 meses, pelo que o procedimento pode ser adequadamente atrasado. Em conclusão, a embolização intervencionista endovascular tem sido um importante adjunto da ressecção cirúrgica da MAV antes da cirurgia.
(2) Embolização intravascular intervencionista mais radioterapia estereotáxica: A aplicação da radiocirurgia estereotáxica, γ-knife e χ-knife para o tratamento da MAV cerebral tem as vantagens da não invasividade, do baixo risco e da curta permanência hospitalar, mas a eficácia de uma única radioterapia é inferior ao tratamento combinado das duas. A embolização intra-vascular antes da radioterapia pode reduzir o tamanho da MAV, diminuir a dose de radiação, reduzir a resposta à radiação no tecido cerebral circundante, e pode melhorar a taxa de cura. A embolização endovascular pode também ocluir aneurismas e grandes fístulas arteriovenosas associadas à MVA, reduzindo o risco de redobramento durante a observação radioterápica. No entanto, a embolização antes da radioterapia pode tornar a massa AVM residual mais irregular em forma, tornando difícil estimar com precisão o volume alvo da AVM e calcular a dose de radiação.
(3) Radioterapia estereotáxica mais ressecção microcirúrgica: As grandes MVA cerebrais também podem ser tratadas com radioterapia estereotáxica como coadjuvante antes da ressecção cirúrgica. Após a radioterapia, a trombose dentro da massa da MAV é reduzida em tamanho, o número de vasos é reduzido, e a hemorragia intra-operatória é baixa. A conversão de grandes MVA em lesões com poucas complicações facilita a manipulação cirúrgica e aumenta a taxa de sucesso da cirurgia. A cirurgia, por sua vez, remove grandes MVA que não podem ser ocluídas pela radioterapia, melhorando a taxa de cura.