O craniofaringioma é um tumor congénito localizado na zona da sela. Está intimamente relacionado com o eixo hipotalâmico-hipofisário e, portanto, os pacientes com craniofaringioma têm frequentemente sintomas e sinais de função hipotalâmica e pituitária comprometida, que por sua vez afectam o seu estado endócrino. Nos adultos, a desordem endócrina comum é a baixa hormona gonadotropica, que se manifesta como impotência nos homens e desordens menstruais e menopausa nas mulheres. A cirurgia é actualmente o tratamento preferido para o craniofaringioma, mas pode afectar ainda mais a função pituitária e hipotalâmica, exacerbando a desordem endócrina, que pode ser fatal. A maioria dos pacientes tem graus variáveis de hipotiroidismo em uma ou mais hormonas (excepto PRL) antes da cirurgia, e isto é ainda mais exacerbado no pós-operatório em comparação com a situação pré-operatória, com recuperação não evidente no período pós-operatório precoce. O hipotiroidismo é um sintoma endócrino mais comum do craniofaringioma, manifestando-se frequentemente como medo do frio, falta de apetite mental, pele seca e bradicardia, mas devido ao longo ciclo metabólico das hormonas da tiróide no corpo, os efeitos recentes da cirurgia são frequentemente menos pronunciados, enquanto que o TSH é significativamente afectado pela cirurgia. A incidência de hipocortisolismo após cirurgia de craniofaringioma pode ser de 24-91%, com alguns autores a relatarem uma incidência de 37% de hipocortisolismo após cirurgia transesfenoidal e uma incidência de 61% após craniotomia. As hormonas hipogonadotrópicas são a manifestação mais comum do craniofaringioma adulto, mas são também o aspecto mais negligenciado, especialmente nos homens adultos, mas não há dúvida de que as hormonas hipogonadotrópicas podem causar danos significativos aos doentes, especialmente em crianças e adolescentes, resultando em atraso ou mesmo em puberdade não desenvolvida, e em mulheres jovens, causando distúrbios menstruais, disfunção ovariana e uterina, e infertilidade. A prolactina sérica pode ser elevada em 8-50% dos pacientes, indicando invasão hipotalâmica ou craniofaringioma que afecta o transporte de dopamina do hipotálamo para os vasos do portal pituitário. Um dos sinais clínicos característicos do craniofaringioma é a avalanche urofaríngea, onde o tumor interfere com a produção ou transporte hipotalâmico de ADH, resultando na incapacidade dos túbulos renais distais e das condutas de recolha para reabsorver a água, causando a excreção de uma grande quantidade de urina hipotónica. O impacto da cirurgia na falha urogenital é óbvio, uma vez que a maioria dos craniofaringiomas tem origem em estreita associação com o talo pituitário, e qualquer assédio ou dano intra-operatório no talo pode exacerbar a falha urogenital pós-operatória. A abordagem cirúrgica e a extensão da remoção de tumores têm um impacto significativo nas alterações endócrinas pós-operatórias. Uma comparação dos efeitos tanto da craniotomia como da cirurgia transesfenoidal nos níveis endócrinos pós-operatórios mostrou que a proporção de hipopituitarismo e colapso urinário após a craniotomia foi significativamente mais elevada do que os resultados da cirurgia transesfenoidal. Isto conduzirá inevitavelmente a graves consequências endócrinas. A cirurgia transesfenoidal permite a protecção precoce do lobo pituitário anterior, minimizando o comprometimento pós-operatório da função pituitária anterior. A extensão da remoção do tumor é também um factor importante no comprometimento endócrino pós-operatório, com uma probabilidade muito maior de danificar o eixo hipotalâmico-hipófise durante a remoção extensa e completa do tumor. As anomalias endócrinas no craniofaringioma são irreversíveis na maioria dos pacientes e exacerbaram ainda mais no pós-operatório. A adrenocortical, a função da tiróide e o hipogonadismo afectam seriamente a recuperação pós-operatória e a vida normal, e são mesmo fatais, pelo que a terapia de reposição hormonal deve ser uma parte importante do tratamento do craniofaringioma. A nossa experiência é que os pacientes com craniofaringioma devem ser submetidos a uma avaliação endócrina pré-operatória abrangente, e todos os pacientes devem receber prednisona oral 15mg/d 3 dias antes da cirurgia (os pacientes com testes endócrinos pré-operatórios mostrando hipoadrenocorticismo podem receber hidrocortisona 100-200mg/d 3 dias antes da cirurgia), 100mg intra-operatória, e 200-300mg intravenosa 3 dias após a cirurgia. A dose de prednisona deve ser aumentada se houver complicações tais como hipertermia, infecção, trauma, etc. A dose de prednisona pode ser aumentada para 100-300mg/dia e reduzida à dose original durante alguns dias após as complicações terem passado. Dose de manutenção. Alguns doentes podem necessitar de terapia de substituição hormonal para toda a vida. Os pacientes com hipotiroidismo podem ser tratados pós-operatoriamente com levothyroxina, começando em 50μg/d e aumentando para 100-200μg/d durante algumas semanas, com alívio de arrepios, saúde mental deficiente e inchaço. Como a hormona tiróide por si só pode exacerbar a insuficiência adrenocortical, deve ser dada prioridade à suplementação com hormonas cortisona antes ou pelo menos simultaneamente com a hormona tiróide. A testosterona pode ser utilizada para melhorar a função sexual em homens com baixas hormonas sexuais. Os andrógenos são também utilizados para promover a síntese de proteínas e para melhorar o estado físico e nutricional. As pacientes do sexo feminino podem ser tratadas com ciclos artificiais e pequenas doses de andrógenos para melhorar a função sexual e a força física. A cirurgia é o tratamento de escolha para o craniofaringioma. A ressecção tumoral total é o factor mais importante para reduzir a recidiva pós-operatória, e uma vez recidivada, a taxa de ressecção total é extremamente baixa. A protecção do hipotálamo, do talo pituitário e da glândula pituitária deve ser enfatizada durante a cirurgia para evitar tracção desnecessária e ressecção cega forçada. A terapia de substituição endócrina deve ser activamente prosseguida.