O craniofaringioma é um tumor benigno que ocorre na região supra-selar do crânio envolvendo o hipotálamo e pode ser completamente curado por excisão cirúrgica. No entanto, como o tumor invade principalmente estruturas hipotalâmicas como o talo pituitário, funil, nós cinzentos, papilas e cruz óptica, a remoção cirúrgica do tumor é difícil e as complicações de danos hipotalâmicos pós-operatórios como a uveíte, hipertermia e coma podem afectar seriamente o resultado do paciente. A incidência de craniofaringioma é de 0,13/100.000 na América do Norte, 2,7%-4,9% na Europa, e 3,5-5% na China, incluindo 5% em crianças e 3,5% em adultos. Os métodos de tratamento comuns incluem radioterapia externa, radioterapia e quimioterapia intra-estromal, e ressecção cirúrgica. Como o tumor cresce benignamente, pode ser acompanhado por alterações císticas e calcificação. É insensível à radioterapia e quimioterapia, e não pode aliviar bem a pressão sobre as estruturas neurológicas do hipotálamo, e há também o risco de danos por radiação, tais como o agravamento da deficiência visual, poliúria na fase inicial, e hipofunção hipotalâmica e retardamento mental na fase tardia. Devido à elevada taxa de mortalidade e comorbilidades graves, a ressecção parcial do tumor combinada com radioterapia externa tem sido utilizada para retardar a progressão da doença. 1990 craniofaringioma é um tumor benigno que ocorre na região supra-selar do crânio envolvendo o hipotálamo e pode ser completamente curado por ressecção cirúrgica. No entanto, como o tumor invade principalmente estruturas hipotalâmicas como o talo pituitário, funil, nós cinzentos, papilas e cruz óptica, a remoção cirúrgica do tumor é difícil e as complicações do dano hipotalâmico pós-operatório, tais como uveíte, hipertermia e coma podem afectar seriamente o resultado do paciente, tornando a eficácia do tratamento do craniofaringioma uma das marcas distintivas da neurocirurgia. A incidência de craniofaringioma na América do Norte foi relatada pela primeira vez por Yasargil (Suíça) em 1992, que relatou uma taxa de 90% de ressecção cirúrgica total e uma taxa de mortalidade pós-operatória de 16%, e por Hoffman et al. (EUA) em 1992, que relatou uma taxa de 60% de ressecção cirúrgica total e uma taxa de mortalidade pós-operatória de 20%. Desde então, as pessoas começaram a explorar a ressecção total activa do tumor pelas seguintes razões: 1. a ressecção total pode alcançar uma cura completa; 2. a ressecção parcial do tumor não tem efeito curativo definido e pode causar desordem na estrutura anatómica da área operada e aderências entre o tumor e as estruturas circundantes, tornando a cirurgia secundária difícil e tornando mais difícil alcançar a ressecção total do tumor; 3. não existem actualmente outros bons métodos de tratamento para a maioria dos tumores. Segundo a literatura, a taxa de mortalidade pós-operatória da ressecção tumoral total diminuiu de 20% antes de 1990 para menos de 10% em 1995, e para menos de 5% em 2000. A preservação da estrutura e função neurológica hipotalâmica é fundamental; as estruturas hipotalâmicas anteriores dos três ventrículos são divididas em cinco partes; os craniofaringiomas são classificados em tipos subhipotalâmicos e supra-hipotalâmicos de acordo com o seu local de origem. No caso de tumores subhipotalâmicos, é utilizada a abordagem longitudinal anterior, enquanto que no caso desta última, as abordagens pterigóides, frontais inferiores e trans-esfenoidais são utilizadas para remover o tumor usando o intervalo neurovascular, que pode revelar o tumor em várias direcções, mas o risco de lesão do nervo vascular e vasoespasmo é aumentado pela manipulação intra-operatória. Além disso, a protecção cirúrgica das artérias penetrantes microscópicas do hipotálamo é importante para preservar a função do hipotálamo e para prevenir complicações pós-operatórias, tais como perturbações da memória, uveíte, hipertermia, coma e paralisia. A ressecção total do tumor significa que todo o tumor é removido sob o microscópio cirúrgico e o seu desaparecimento é confirmado por imagens pós-operatórias. Actualmente, as razões que tornam a ressecção total difícil incluem: 1) grandes tumores calcificados; 2) aderências entre o tumor e estruturas hipotalâmicas ou artérias penetrantes; 3) paredes finas de cápsulas tumorais que não podem ser separadas das estruturas circundantes; 4) campo cirúrgico limitado de visão para ver o tumor residual e imagens pós-operatórias que revelam que o tumor não foi completamente ressecado. Nos pacientes que foram acompanhados dentro de 10 anos após a cirurgia, ainda havia uma taxa de 10% de recorrência de tumores. As principais razões para isto são: 1. as células tumorais podem permanecer após ressecção total; 2. as células tumorais podem migrar e crescer durante a cirurgia; 3. o tumor não é separado do terceiro andar ventricular pela membrana aracnóide e cresce invasivamente no hipotálamo. Em pacientes com tumores recorrentes com efeitos profissionais, pode ser realizada uma cirurgia secundária para remover o tumor. Para tumores sólidos recorrentes longe das estruturas neurais, pode ser utilizada a radioterapia r-knife ou outra radioterapia estereotáxica. Complicações hipotalâmicas e de disfunção pituitária pós-operatórias podem ocorrer em aproximadamente 50% a 80% dos pacientes após a ressecção total. As complicações da hipófise cirúrgica precoce incluem uremia causada por deficiência da hormona antidiurética, na qual os doentes apresentam principalmente sede, polidrâmnios e poliúria; síndrome de secreção hormonal antidiurética anormal, na qual os doentes apresentam polidrâmnios e poliúria além de hiponatremia, caracterizada por hiponatremia e, em casos graves, edema cerebral, na qual os doentes apresentam dores de cabeça, náuseas, vómitos e convulsões, ou seja, síndrome de esgotamento do sal cerebral. Há também danos no feixe supraóptico da hipófise, núcleo supraóptico e núcleo paraventricular, e o doente tem debilitado a procura de água e não tem sede. Elevação do sódio no sangue, fraqueza generalizada e uremia ligeira, também conhecida como síndrome de retenção de sal cerebral. A deficiência da hormona pituitária anterior é uma complicação que requer tratamento a longo prazo após ressecção do craniofaringioma, incluindo terapia de reposição hormonal do crescimento em crianças com atraso de crescimento; terapia de reposição de gonadotropina em doentes com distúrbios do desenvolvimento sexual devido a deficiência de androgénio e estrogénio, bem como terapia de reposição de glicocorticóides em hipofunções hipotalâmicas e terapia de reposição de tiroxina em hipotiroidismo. Embora existam vários tratamentos de reposição hormonal sintética para as hormonas hipotalâmicas e pituitárias, a função das hormonas hipotalâmicas e pituitárias não é simplesmente a de dar métodos de reposição hormonal. Trata-se antes de um tratamento fisiológico e clínico sistemático e abrangente. A partir dos nossos dados de acompanhamento pós-operatório, parece que em pacientes pré-púberes, onde a função hipotalâmica não está severamente envolvida e onde o hipotálamo está bem protegido após a remoção total do tumor, os pacientes ainda podem retomar o crescimento físico e o desenvolvimento sexual.