I. Visão Geral
O craniofaringioma é um tumor comum de tecido embrionário remanescente que se desenvolve a partir das células epiteliais dos restos do tubo craniofaríngeo formado pela ectoderme, e é o tumor congénito mais comum no crânio, notando-se que é um tumor benigno ah. É mais comum nas crianças e menos comum nos adultos, com uma elevada prevalência na região supraselar. As suas principais características clínicas incluem disfunção hipotálamo-hipofisária, aumento da pressão intracraniana, perturbações visuais e do campo visual, uveíte e sintomas neurológicos e psiquiátricos. O tratamento é principalmente a remoção cirúrgica do tumor.
Pergunta 1: Porque é que o próprio craniofaringioma causa sintomas tais como hidrocefalia, uveíte ou perda de visão?
Os craniofaringiomas ocorrem no local do talo pituitário, precisamente na glândula pituitária, no nervo óptico e na porta faríngea para a via hidrocefálica. Como o craniofaringioma é um tumor originário do centro endócrino pituitário, não causa hidrocefalia, colapso urinário ou alterações de visão per se, mas quando o tumor cresce e comprime o nervo óptico e o cruzamento óptico, podem ocorrer alterações de visão. Em alguns pacientes, quando o tumor pressiona o núcleo paraventricular supraóptico da glândula pituitária, pode causar distúrbios hidroelectrolíticos, levando à urocefalia. Portanto, os pacientes com estes sintomas devem estar em alerta máximo para a tendência do tumor a aumentar de tamanho.
Pergunta 2: A ressecção craniofaringioma também pode causar complicações tais como hidrocefalia, urocefalia ou perda de visão? Se estes sintomas existissem antes da cirurgia, será que a cirurgia os agravará?
A cirurgia de craniofaringioma pós-operatória resulta geralmente em hidrocefalia, colapso urinário ou perda de visão quando a cirurgia danifica as estruturas apropriadas. Os pacientes com sintomas pré-operatórios podem experimentar diferentes graus de melhoria após a cirurgia, particularmente em termos de prognóstico a longo prazo.
Pergunta 3: Após a cirurgia do craniofaringioma, quanto tempo levará para que os sintomas de hidrocefalia e outras compressões neurológicas do paciente se resolvam até desaparecerem?
A hidrocefalia resolver-se-á significativamente após a cirurgia, mas a imagiologia levará algum tempo a melhorar normalmente 6 meses a 1 ano, a melhoria da visão geralmente dentro de poucos dias após a cirurgia, e a melhoria da uveíte levará mais tempo.
Pergunta 4: A visão pode voltar ao normal após uma cirurgia de craniofaringioma? Quanto tempo demora a melhorar?
Se a perda de visão ocorrer pouco tempo antes da cirurgia, a visão voltará rapidamente após a cirurgia. Normalmente demora seis meses ou mais para que a função nervosa recupere.
Pergunta 5: As complicações causadas pela cirurgia irão resolver-se ou desaparecer por si próprias com o tempo? Será que precisam de ser tratados?
As complicações decorrentes da cirurgia, incluindo distúrbios hidroelectrolíticos, metabolismo hormonal anormal e outras disfunções neurológicas, geralmente resolvem gradualmente com o tratamento no prazo de uma a duas semanas após a cirurgia, requerendo por vezes uma revisão regular. Para anomalias hormonais, alguns episódios requerem medicação hormonal para toda a vida como substituto.
Pergunta 6: Preciso de terapia hormonal para a recuperação da função endócrina após a cirurgia do craniofaringioma? Preciso de consultar um endocrinologista para ajustes hormonais?
Esta é certamente uma área em que o endocrinologista é mais especializado, e as anomalias que causam regulação hormonal requerem normalmente uma compensação hormonal.
Pergunta 7: Como devo ser revisto após a cirurgia? Quais são os itens que precisam de ser revistos? Preciso de rever as imagens cranianas e os testes bioquímicos do sangue?
Em geral, a bioquímica do sangue para o sódio e potássio, bem como os níveis hormonais precisam de ser verificados regularmente após a cirurgia de craniofaringioma. A bioquímica do sangue deve ser verificada diariamente durante 1-2 semanas após a cirurgia e os níveis hormonais devem ser verificados meio mês-1 mês após a cirurgia para quaisquer alterações anormais. A ressonância magnética da cabeça deve ser verificada aos 3 meses, 6 meses e 1 ano após a cirurgia, e devem ser efectuados exames melhorados para monitorizar as alterações do tumor após a cirurgia, e para tratar novamente o tumor se este se repetir.
Prognóstico para crianças e adultos após cirurgia de craniofaringioma
O primeiro ponto a notar é que o craniofaringioma é um tumor benigno que, de acordo com a análise oncológica, não é rapidamente ameaçador de vida e enquanto o tumor não crescer, a qualidade de vida do paciente não será afectada.
No passado, a taxa de ressecção cirúrgica total deste tumor era baixa, com uma elevada taxa de morte e incapacidade e recidiva. Nos últimos cerca de 30 anos, a microcirurgia tem sido realizada para proteger tecido cerebral normal, conseguir a ressecção completa do tumor, reduzir os danos no hipotálamo e na hipófise, reduzir as taxas de incapacidade e mortalidade, e melhorar muito o prognóstico dos pacientes. A taxa de mortalidade operativa do craniofaringioma foi reduzida para 2%, com uma taxa de sobrevivência de 10 anos de 58% a 66% e uma taxa de recidiva de 7% a 26,5%. Nos últimos anos, continua a avançar no sentido de melhorar.
Por conseguinte, esperamos poder tomar uma atitude positiva em relação ao craniofaringioma e dar a cada paciente o tratamento mais abrangente.