A dilatação da veia jugular pediátrica é uma malformação venosa congénita rara, que se manifesta como uma massa no pescoço quando a pressão no peito aumenta, por exemplo, ao tossir, espirrar ou chorar. Uma vez que as veias são dilatadas e de paredes finas, o tratamento cirúrgico é muitas vezes necessário para evitar acidentes. De fevereiro de 1997 a outubro de 2006, tratámos 25 casos de dilatação da veia jugular, incluindo 20 casos de dilatação da veia jugular pediátrica, que são agora relatados a seguir. 1, dados e métodos 1.1 Informações gerais Neste grupo, havia 20 casos, 15 do sexo masculino e 5 do sexo feminino; idade de 2 a 11 anos, média de 6,8 anos, crianças em idade escolar na sua maioria, 16 casos; a história da doença variou de 3d a 8 anos, média de 18 meses; 18 casos eram unilaterais, dos quais 1 caso era dilatação da veia jugular externa e os restantes eram dilatação da veia jugular interna, 17 casos eram do lado direito, 2 casos do lado esquerdo e 1 caso era bilateral. Não havia história de traumatismo cervical. Todas as crianças apresentavam manifestações clínicas típicas: quando choravam ou prendiam a respiração com força, os doentes com dilatação da veia jugular externa podiam ver uma dilatação evidente da veia superficial no pescoço; os doentes com dilatação da veia jugular interna podiam ver uma massa no músculo esternocleidomastoideu. Quando a pressão torácica é reduzida ao normal, a massa pode diminuir ou mesmo desaparecer. A massa era lisa, cística, sem pulsação ou sopro vascular. 8 casos apresentavam inchaço progressivo no lado afetado, 5 casos apresentavam tonturas, 3 casos apresentavam sensação de corpo estranho no lado afetado, 1 caso apresentava desconforto ao engolir (não foi observada qualquer anomalia no exame da faringe), 13 casos tinham uma história de bom choro na primeira infância e 6 casos não apresentavam sintomas devido ao impacto do tratamento cosmético. A ecografia com Doppler a cores e a angiografia com DSA mostraram veias jugulares dilatadas, que eram frequentemente mais de 1,5 vezes superiores ao tamanho normal e até 3,5 cm no caso mais largo, especialmente quando o doente efectuava a manobra de Valsalva, e um caso foi acompanhado de veias inominadas dilatadas. Todos eles foram submetidos a angiografia ou ecografia a cores. 1.2 Métodos cirúrgicos Com exceção de um caso de dilatação da veia jugular externa que foi ressecado, em 18 casos deste grupo foram utilizados vasos sanguíneos artificiais para envolver e estreitar a veia jugular interna dilatada. Este método não necessita de bloquear o fluxo sanguíneo da veia jugular interna distal, nem de cortar a veia. O método é o seguinte: intubação traqueal com anestesia composta intravenosa; almofada de ombro, pescoço reto, cabeça virada para o lado sadio em 45 °; incisão longitudinal ao longo da borda anterior do músculo esternocleidomastóideo, liberar a veia jugular interna na parte interna e posterior do músculo esternocleidomastóideo; incisão cuidadosa da bainha venosa para separação intratecal, ligadura da pequena veia pertence ao ramo, preste atenção para lidar com a veia occipital posterior, revelar a lesão e ver que a parede da parte dilatada da veia jugular interna era anormalmente fina, e você podia ver que o fluxo sanguíneo estava passando pelo tubo de forma giratória. Depois de as extremidades distal e proximal da secção doente da veia jugular interna terem sido completamente separadas, foi retirado um vaso sanguíneo artificial de ePTFE com um diâmetro de 1,5 cm e um comprimento de cerca de 5 cm, dividido longitudinalmente, enrolado à volta da secção doente da veia, cortado contra o calibre normal da veia e depois cosido num tubo cilíndrico. No final da operação, foi fixada com várias suturas aos tecidos moles próximos. Durante a operação, o nervo vago foi protegido no lado direito e o ducto torácico foi protegido no lado esquerdo. Resultados: Com exceção de um caso de uma criança de 2 anos que foi transferida para o Hospital Pediátrico de Pequim para tratamento devido à dilatação de uma veia não identificada, todas as crianças deste grupo ficaram curadas, a incisão cicatrizou numa fase sem infeção, hemorragia subincisional e formação de hematoma, tendo sido obtidos resultados satisfatórios no pós-operatório imediato, com o desaparecimento do inchaço limitado do pescoço durante a contenção da respiração e a boa aparência, sem rouquidão, deglutição, engasgamento e tosse no pós-operatório. 1 caso de desconforto na deglutição desapareceu logo após a operação e 3 casos de sensação de corpo estranho no pescoço desapareceram 1 mês após a operação. Um caso de desconforto na deglutição desapareceu logo após a cirurgia, e três casos de sensação de corpo estranho no pescoço desapareceram após 1 mês. O período de seguimento foi de 6 meses a 5 anos, com uma média de 2,5 anos, e 2 casos foram perdidos, com uma taxa de seguimento de 90% (18/20). Todos recuperaram bem, e os sintomas pré-operatórios desapareceram. 1 caso de cicatriz de incisão apresentava uma ligeira hiperplasia, e os restantes casos tinham um aspeto local normal, não tendo sido observados casos de recidiva. 3.Discussão A distensão venosa jugular também é conhecida como dilatação venosa, cisto venoso, aneurisma venoso, etc. Harris foi o primeiro a relatar a distensão venosa jugular em 1928. A dilatação venosa jugular ocorre em crianças em idade escolar e é mais frequente no sexo masculino, sendo a maioria dos casos de lesões unilaterais, sendo o lado direito mais frequente. 80% (16/20) dos doentes deste grupo eram crianças em idade escolar, 75% (15/20) eram do sexo masculino, 95% (19/20) dos doentes tinham lesões unilaterais e 85% (17/20) tinham lesões do lado direito. Houve mais casos de dilatação da veia jugular interna (19 casos) do que de dilatação da veia jugular externa (1 caso); 13 casos (65%) apresentavam-se chorosos e mal-humorados desde a infância e o início da doença foi considerado relacionado com a elevação crónica da pressão torácica.La Monte sugeriu que a cúspide pulmonar direita distendida e a cabeça clavicular podem ter exercido pressão suficiente sobre a veia inominada direita para causar obstrução, o que teria provocado temporariamente a distensão e dilatação da veia jugular interna direita; como a veia jugular interna direita era mais lateralizada do que a esquerda, era mais provável que tivesse sido distendida e dilatada. Uma vez que a veia jugular interna direita é mais lateralizada do que a esquerda e a veia inominada direita está em contacto direto com a pleura direita, a doença é mais comum no lado direito. Os relatórios patológicos de espécimes ressecados na literatura têm variado, com alguns sugerindo uma estrutura normal e outros sugerindo afinamento da parede do vaso e da bainha carotídea, fibrose difusa, ausência ou redução da lâmina elástica e ausência ou redução da muscularis propria. A dilatação venosa jugular apresenta-se habitualmente como uma massa cística macia, redonda ou em forma de pique, num dos lados, que encolhe com a compressão, surgindo frequentemente quando a cabeça está numa posição baixa, quando os músculos do pescoço estão contraídos ou quando a voz é exercida, especialmente ao chorar, tossir, gritar, cantar ou suster a respiração com força para fazer o movimento de Valsalva, e desaparece no estado de quietude. A maioria dos doentes é assintomática, apresentando apenas nódulos ou inchaços localizados, mas os adultos podem sentir tonturas e dores no pescoço do lado afetado. Os principais métodos de diagnóstico da dilatação venosa jugular são a angiografia e a ecografia a cores com Doppler. A ecografia a cores pode identificar e avaliar o grau de dilatação da veia jugular, a extensão da dilatação e a adjacência das estruturas circundantes, e pode detetar o diâmetro da veia jugular e a velocidade do fluxo sanguíneo, com um elevado grau de precisão e reprodutibilidade, sendo a melhor escolha para confirmar o diagnóstico desta doença [4, 5]. A venografia e a angiografia por subtração digital (ASD) podem fornecer imagens vasculares mais nítidas e com maior contraste, e podem detetar a pressão e a velocidade de fluxo da veia jugular interna, bem como avaliar objetivamente o tamanho da veia jugular interna, o que favorece a seleção de procedimentos cirúrgicos. No entanto, a venografia é um exame invasivo, que não só é difícil de operar, como também tem a complicação de hematoma, perfuração e lesão do cateter torácico durante o processo. Os dados do nosso grupo mostraram que o diagnóstico foi confirmado por Doppler fluxométrico com ultrassom colorido ou venografia naqueles que eram clinicamente suspeitos de ter esta doença. Para os doentes assintomáticos, a decisão de seguir tratamento conservador ou cirurgia é ainda controversa. Alguns académicos acreditam que as massas pequenas e assintomáticas precoces não precisam de ser tratadas com urgência e podem ser seguidas para observação [6]. No entanto, acreditamos que a cirurgia é preferível porque uma pequena cicatriz no pescoço é melhor do que uma massa cervical, tanto do ponto de vista cirúrgico como do ponto de vista estético [7]. Se a lesão não for removida, há risco de complicações como embolia pulmonar por trombose, hemorragia por rutura do vaso e até mesmo complicações com risco de vida. Os autores encontraram um caso de dilatação da veia jugular de adulto com rutura e sangramento, que foi curado com cirurgia. Além disso, a cirurgia é de fácil execução, segura e eficaz. Não há objecções à utilização da cirurgia para remover as veias dilatadas na dilatação venosa da jugular externa. Alguns estudiosos defendem a ligadura ou excisão da veia jugular interna nos casos de dilatação da veia jugular interna [4,8,9]. Neste método, a lesão é removida, mas a via circulatória local normal é alterada, e há um longo período de inchaço e desconforto no pescoço no pós-operatório, e alguns pacientes apresentam aumento transitório da pressão intracraniana. No entanto, adoptámos o pacote de vasos sanguíneos artificiais para estreitar a veia jugular interna para tratar esta doença e obtivemos resultados muito bons. Este método não altera o trajeto anatómico, mas apenas fortalece a parede da veia mais fraca, com pouco trauma, sem complicações e com rápida recuperação pós-operatória [4]. No nosso grupo, com exceção de um caso de veia jugular externa que recorreu ao método de ressecção, todos os outros utilizaram este método. Após 6 meses a 5 anos de seguimento, os resultados foram bons e não foram observados casos de recidiva. A liberação intra-operatória da veia jugular interna deve ser muito cuidadosa, pois a parede da veia dilatada é muito fina, uma vez rompida, devido à pressão negativa na cavidade torácica pode levar à embolia aérea, que é fatal. Ao mesmo tempo, deve ter-se o cuidado de não danificar o nervo vago. Se a dilatação proximal atingir a entrada da veia subclávia, não é necessário libertar a veia demasiado para baixo, mas sim imediatamente acima da entrada. Também se deve ter cuidado para não ferir a veia jugular interna esquerda e o seu ducto torácico posterior ao libertar a extremidade proximal da veia. Os vasos protésicos de PTFE sem anéis de reforço são resistentes, histocompatíveis, finos, não apresentam sensação de corpo estranho e não afectam a sua aparência. A utilização de suturas de prolene não absorvíveis mantém a resistência durante um longo período de tempo. A desvantagem deste método é que alguns doentes podem apresentar sensação de corpo estranho e desconforto no pescoço a curto prazo. No nosso grupo, 3 doentes apresentaram sensação de corpo estranho no pescoço após a cirurgia, que desapareceu ao fim de 1 mês, e 1 doente apresentou uma ligeira hiperplasia da cicatriz da incisão, enquanto os restantes doentes não tiveram qualquer complicação. Os autores consideram que o tratamento cirúrgico é adequado nos seguintes casos: (1) considerações estéticas requerem tratamento cirúrgico; (2) a massa continua a crescer e afecta a aparência; (3) o doente está deprimido; (4) existem sintomas e complicações graves, tais como: tonturas, cefaleias, trombose da veia jugular, etc. O tratamento conservador é adequado para os seguintes casos: (1) a massa não é grande e sem quaisquer sintomas; (2) há inflamação ou infeção local, e a cirurgia não é adequada por enquanto; (3) há patologia cardiovascular e cerebral grave e outros órgãos importantes, e aqueles que não podem tolerar a cirurgia. A dilatação venosa jugular é uma doença benigna, geralmente não afecta a saúde. No entanto, com o aumento do seu tamanho, afecta a estética, e a maioria dos doentes são crianças e adolescentes, que têm menor capacidade de autoproteção e autocontrolo, e correm o risco de lesão e rutura, enquanto a cirurgia não é traumática e o risco é pequeno, etc., e após o diagnóstico, os doentes com grande inchaço ou sintomas acompanhantes e grande carga de pensamento devem ser ativamente tratados com cirurgia[10] . No nosso caso, utilizámos um invólucro vascular artificial para reduzir o calibre da veia ao normal sem remover a parte dilatada da veia. Este método cirúrgico é fácil e seguro de operar e tem um bom efeito imediato, mas o efeito a longo prazo tem de ser observado através da acumulação de casos e do acompanhamento.