Os tumores neuroendócrinos (NETs) são um grupo de tumores originários das células nervosas e endócrinas do corpo, que estão amplamente distribuídos por todo o corpo em órgãos e tecidos, incluindo a pituitária, tiróide, paratiróide, pulmão e timo, tracto gastrointestinal, pâncreas, glândulas supra-renais e pele. Portanto, podem ocorrer tumores neuroendócrinos em qualquer um destes órgãos e tecidos. O que é um tumor neuroendócrino funcional? Os tumores neuroendócrinos podem produzir e secretar hormonas comuns, e os doentes NET podem ou não ter sintomas clínicos relacionados com hormonas. Os locais mais comuns para as redes são o pâncreas, o tracto gastrointestinal, os pulmões e o timo. Qual é a incidência de tumores neuroendócrinos? Os tumores neuroendócrinos são raros, mas a sua incidência tem vindo a aumentar nos últimos 30 anos, com uma incidência de 5,25 por 100.000 em 2004 nas U.S. NET são difíceis de detectar precocemente e mais de metade dos doentes já estão metastásicos no momento em que são diagnosticados. Ao contrário dos cancros comuns, a maioria das redes cresce lentamente, sendo os gânglios linfáticos e o fígado os locais mais comuns de metástase. Quando devo suspeitar de um tumor neuroendócrino? Os doentes com tumores neuroendócrinos de origem gastrointestinal podem apresentar síndrome de carcinoides: ruborização da pele, diarreia, dores abdominais, pieira e lesões das válvulas cardíacas. Nem todas estas manifestações estão necessariamente presentes. Quando um doente apresenta diarreia e dor abdominal persistente, é importante pensar se estes sintomas são causados pela NET e se pode ser realizado um teste de CgA sanguíneo. Quando um paciente tem rubor paroxístico, é importante diferenciá-lo da síndrome da menopausa, e suspeitar da presença de NET e realizar testes relacionados com NET. Os tumores neuroendócrinos funcionais do pâncreas incluem gastrinoma, insulinoma, glucagonoma e tumores VIP, cada um dos quais associado a uma síndrome hormonal característica. Quando pacientes com estes tumores raros são atendidos, os médicos com experiência em NET têm menos probabilidades de os diagnosticar mal e podem realizar testes de nível hormonal relevantes (por exemplo, gastrina, insulina, glucagon) para ajudar no diagnóstico. Como são diagnosticados os tumores neuroendócrinos? Os marcadores bioquímicos de tumores neuroendócrinos – soro CgA, soro NSE e testes urinários 5-HIAA – podem ser feitos em todos os doentes com suspeita de NET. Em caso de suspeita de uma rede pancreática funcional, o sangue pode ser retirado para testes hormonais apropriados. A imagem do receptor inibidor de crescimento (octreotídeo) é um teste de medicina nuclear de corpo inteiro para tumores neuroendócrinos e pode ser usado para detectar lesões primárias e metastáticas com uma sensibilidade de cerca de 80%. As redes gastrointestinais suspeitas requerem normalmente gastroscopia, colonoscopia ou microscopia do intestino delgado para encontrar a lesão primária e realizar uma biópsia. O diagnóstico da NET depende em última análise da confirmação patológica de biopsia ou espécimes cirúrgicos. Uma vez que os tumores neuroendócrinos são relativamente raros, os relatórios de patologia devem ser confirmados mediante consulta a um patologista com experiência e interesse na NET. Qual é o tratamento e prognóstico para os tumores neuroendócrinos? O tratamento de diferentes tipos e localizações de tumores neuroendócrinos é bastante complexo e variado e requer a orientação de um especialista em NET. As redes em fase inicial são geralmente curáveis com ressecção cirúrgica ou endoscópica. O prognóstico dos pacientes com NET está relacionado com a fase clínica e a classificação patológica do tumor. （Patients com carcinoma neuroendócrino (igualmente encenado) pouco diferenciado e de alta qualidade têm uma sobrevivência mais curta e um prognóstico mais pobre. Os pacientes com NET altamente diferenciada, de grau baixo a intermédio, têm um prognóstico relativamente bom, com uma sobrevivência mediana de 223 meses para aqueles sem metástases precoces, 111 meses para aqueles com invasão regional, e 33 meses para aqueles com metástases distantes.