Os acordomas são tumores localmente agressivos ou malignos que envolvem a inclinação e a região sacrococcígea. Continua a ser um tumor maligno porque é altamente destrutivo localmente, uma vez que continua a crescer e é muito propenso a recidivas após a cirurgia.
Epidemiologia
O cordoma é raro, sendo responsável por 1-4% dos tumores malignos primários dos ossos e é mais comum nos homens. Foi nomeado por Ribber em 1894 e tem uma incidência global de 0,2 a 0,5 por 100.000 por ano, representando aproximadamente 0,15% dos tumores intracranianos e aproximadamente 40% dos acordomas que ocorrem no canal sacral. A doença ocorre mais frequentemente em bebés.
Etiologia
O cordoma é um tumor congénito que se desenvolve a partir dos restos embrionários do notocorda.
O notocorda é o tecido mesodérmico embrionário localizado na região dorsal central, que mais tarde cresce até à base do crânio e coluna vertebral, cujos restos são a fonte do acordeoma. Ocorre o acordeoma na linha média em ambas as extremidades da coluna vertebral. Apresenta-se como uma destruição distendida osteolítica. A superfície do tumor é lobulada ou nodular nas fases iniciais, e o tumor é seco em tamanho, com um envelope incompleto e uma cor cinzenta ou vermelha acinzentada. O tecido tumoral pode conter fragmentos ósseos ou pequenos intervalos de septo, calcificação do tecido mole, e nas fases tardias é propenso à hemorragia, necrose e degeneração cística, sendo as lesões isoladas as mais comuns.
O acordeoma tem tendência a espalhar-se dentro e fora da dura-máter, no espaço subaracnoideo e à volta dos nervos, causando dores incontroláveis. Raramente, se é que alguma vez, se metástase até muitos anos depois de o tumor ter sido descoberto. As metástases são geralmente vistas apenas em cordomas sacrococcígeos. As metástases são mais prováveis de ocorrer naqueles que receberam radioterapia.
Apresentação clínica do acordeoma
Patogénese
O acordeoma apresenta-se como um nódulo liso com tecido gelatinoso branco e translúcido contendo uma grande quantidade de muco que é vermelho escuro quando acompanhado por uma hemorragia extensa. As margens do tumor são frequentemente lobuladas ou nodulares, com um envelope de tecido fibroso que normalmente não penetra nos órgãos adjacentes. Microscopicamente, as células tumorais são pequenas, rectangulares, redondas ou poligonais, com membranas transparentes e vacúolos vermelhos, que podem ser dezenas de vezes maiores do que o volume normal de células. O núcleo é redondo ou ovóide e localizado centralmente. As células estão dispostas em cordas ou cavidades glandulares irregulares e são ocasionalmente mucosas com núcleos grandes e profundamente manchados, células multinucleadas e células de schwannoma nuclear.
Existem dois tipos de cordoma, o clássico e a invasão sacral condrócita, que pode invadir a cavidade pélvica para a frente e o canal espinhal para trás, comprimindo a raiz nervosa cauda equina e causando sintomas de danos na raiz nervosa na área correspondente.
Apresentação clínica
O acordeoma é mais frequentemente visto em pessoas de meia-idade e idosos com idades compreendidas entre os 40-60 anos e ocasionalmente em crianças e jovens adultos. Os tumores são mais prováveis de ocorrer nas extremidades da coluna vertebral, isto é, na base do crânio e das vértebras sacrais, em 35% da primeira e 50% da segunda, e em 15% das outras vértebras. Raramente, ocorrem fora dos ossos longitudinais, tais como os processos transversais das vértebras e dos ossos do seio. A dor sacrococcígea é mais frequentemente o primeiro sintoma. A grande maioria das cordomas intravertebrais tende a apresentar sintomas associados durante meses a anos antes do diagnóstico. Os sintomas clínicos são determinados pelo local do tumor: os tumores na região pterigóides occipital podem produzir dores de cabeça com compressão do nervo cerebral (mais frequentemente no nervo óptico) e a destruição da hipófise pode resultar em disfunção pituitária com protrusão lateral ou inferior. Se o tumor ocorrer na coluna torácica, pode invadir as estruturas vertebrais na área correspondente, e pode entrar na cavidade torácica através do forame intervertebral e destruir os nervos intercostais, causando neuralgia de queimadura segmentar e mesmo irritação pleural nos pulmões. Se o tumor ocorrer na região sacrococcígea, os sintomas de compressão do tumor sacral podem aparecer mais tarde, muitas vezes com a dor sacrococcígea como principal sintoma. Se a massa ocorrer noutro local do canal espinal, a dor localizada na área correspondente é um sintoma comum.
Diagnóstico do acordeoma
O acordeoma sacral é visto clinicamente no exame como uma área sacral completa, e no exame anal o tumor pode ser palpado como redondo e liso com alguma elasticidade. A maioria das massas tumorais de crescimento lento incham anteriormente e não são facilmente detectadas clinicamente apenas em fases avançadas, quando o tumor quebra para trás para os músculos glúteos, músculo sacro-espinhoso ou subcutâneo, e uma massa pode ser palpada no abdómen inferior. O exame anal é um teste de rotina para a detecção precoce de tumores sacrais, especialmente em doentes com dores abdominais crónicas na parte inferior do abdómen que não tenham sido tratados durante muito tempo e que se suspeite terem um tumor sacral.
Na infância, massas compressíveis suaves ocorrem ao longo da linha média da face, crânio ou costas e podem ser transiluminadas ou aumentadas pelo choro. As manifestações cutâneas da atresia espinhal incluem danos induzidos danos dérmicos danos da pigmentação anormal danos do cabelo danos do tumor polipoide, tecido subcutâneo e danos vasculares.
Os acordomas que se apresentam com metástases incluem os acordomas do pulmão, da pálpebra e do pénis tratados cirurgicamente em 87 casos, 5 casos que se apresentam com metástases pulmonares juntamente com metástases do gânglio linfático pélvico em 1 caso e o acordeoma tibial em 1 caso.
Complicações: a incontinência de urina e fezes pode ser combinada.
Apresentação clínica
A dor de cabeça é o sintoma mais comum. A dor de cabeça é persistente e de natureza baça, muitas vezes uma dor de cabeça total, ou pode estender-se à região occipital ou cervical, e as manifestações clínicas variam de acordo com a localização e direcção do desenvolvimento do tumor.
Corda da sela: Hipopituitarismo, manifestado principalmente como impotência, amenorreia, gordura corporal, etc.; compressão do nervo óptico produz atrofia do nervo óptico primário, perda de visão e hemianopia temporal bilateral, etc.
Acordoma parasselar: As principais manifestações são a motilidade, os talipes, e a paralisia nervosa de raptores, sendo mais comum o envolvimento de raptores.
Cordoma da encosta: os principais sintomas são compressão do tronco cerebral, ou seja, dificuldade em andar, sinais de feixe de cones, abdução e dificuldade do nervo facial. Como o tumor ocorre na base do crânio, pode causar hidrocefalia do tráfego, por exemplo, desenvolvimento do tumor em direcção ao corno pontiagudo, deficiência auditiva, zumbido e vertigem. Se o tumor tiver origem distal na parede nasofaríngea, muitas vezes sobressai na nasofaringe causando insuflação nasal, dor e descarga purulenta ou sanguinolenta visível.
Diagnóstico
O diagnóstico pode geralmente ser feito com base na apresentação clínica característica das características da lesão e das imagens. Os tumores localizados na coluna sacrococcígea produzem uma variedade de sintomas de compressão. os tumores sacrais anteriores são mais pronunciados do que os que crescem dorsalmente. as radiografias mostram uma destruição óssea limitada, sem ossificação ou calcificação visível no tumor que se expande para um dos lados palpação anal muitas vezes palpata uma massa anterior ao sacro.
Os tumores celulares gigantes de osso, neurofibroma e acordeoma são todos tumores comuns do sacro. Têm os mesmos sintomas clínicos e são facilmente confundidos uns com os outros na radiografia como a destruição osteolítica, mas os dois primeiros são sobretudo em adultos jovens com idades compreendidas entre os 20-40 anos. Outros tumores benignos raros são facilmente identificados pelas suas próprias características de imagem nas radiografias, devido aos seus sintomas ligeiros. Os tumores altamente malignos mais raros do sacro têm uma história curta, com dores graves que afectam o sono e uma posição forçada, e o paciente logo se torna mentalmente doente, perde peso, istes de distância e torna-se anémico e febril.
Exames complementares
1.X- exame de raio
O filme de raio-X simples mostra que o tumor é principalmente destruição osteolítica sem calcificação e ossificação. Pode-se ver a destruição local do sacro e das suas placas calcificadas. Se o tumor estiver localizado nas vértebras sacrais e caudal, pode produzir uma destruição óssea limitada do lado central ou lateral das vértebras sacrais, o que pode fazer com que o osso se expanda e se afine.
2. cistograma e clister de bário
Ajuda a determinar a extensão do tumor.
3.CT exame
A TC é valiosa para determinar a localização e caracterização do tumor, encontrar calcificação ou formação de placas, e orientar a cirurgia com injecções intravenosas que podem melhorar significativamente o tumor e ajudar a clarificar o conteúdo do tumor e o seu envelope circundante. A TC pode demonstrar claramente a relação entre a destruição óssea e as sombras de tecido mole do cordoma e da cauda equina, grandes vasos sanguíneos e tecidos circundantes. A angiografia pode ser útil no diagnóstico do acordeoma cervical. A mielografia pode mostrar a extensão epidural do tumor no canal espinhal e o seu crescimento para além da destruição óssea, o que pode ser útil no desenvolvimento de planos cirúrgicos.
4. os exames de ressonância magnética, que têm valor localizador e qualitativo para tumores, são uma ferramenta muito útil na avaliação do acordeoma. A ressonância magnética deve ser realizada rotineiramente quando a destruição óssea é detectada na tomografia computorizada. Ocordeoma é hipossinal em imagens T1 ou isosinal em imagens T2 com uma lesão de alto sinal lobulado de alto sinal claramente separado do sinal baixo. É importante notar que a RM pode diferenciar entre os tipos de tumores geralmente o acordeoma clássico tem um sinal T1 e T2 mais longo do que o acordeoma condrogénico.
Tratamento
Com os avanços nas técnicas cirúrgicas, é agora possível a ressecção cirúrgica bem sucedida do cordoma sacral e a maioria dos pacientes são curados. A ressecção cirúrgica radical desempenha um papel importante no tratamento do acordeoma, com o local do tumor a determinar a abordagem cirúrgica. Não há uma abordagem cirúrgica única que seja adequada para todos os pacientes com acordeoma. O acordeoma da junção craniocervical pode ser obtido através de uma abordagem lateral anterior ou posterior. O acordeoma sacral é principalmente ressecado através de uma abordagem posterior. Se o tumor invadir o sacro 1, a ressecção sacral total é viável. Durante a substituição pélvica artificial, os grandes vasos pélvicos devem ser cuidadosamente protegidos e a hemorragia intra-operatória causada por choque hemorrágico deve ser evitada. O tumor é removido com contaminação mínima e o nervo sacral é libertado do tumor e a casca do osso acima do tumor é arranhada, com uma redução significativa da recidiva após a cirurgia.
Tratamento de acordoma
Preservação do sacro
A experiência do autor é que a preservação do nervo sacral 123 resulta em continência normal e função bilateral dos membros inferiores em mais de 90% dos pacientes. A perda dos nervos sacrais 4 e 5 pode causar perturbações sensoriais temporárias no períneo e alguns pacientes do sexo masculino têm disfunções sexuais temporárias. A disfunção urinária e fecal que ocorre após cirurgia com danos nos nervos sacrais 12 e 3 de um lado recupera após 2 a 4 meses.
A ressecção cirúrgica de tumores sacrais é extremamente rica em fluxo sanguíneo e era frequentemente considerada fora dos limites no passado devido à dificuldade de expor o grande procedimento cirúrgico e ao elevado risco de hemorragias e complicações e altas taxas de morbidade e mortalidade. No decurso da exploração contínua, verificou-se que a ressecção total do tumor sacral é um procedimento que salva vidas e que deve ser adequadamente preparado.
No passado, quando os tumores sacrais não podiam ser removidos cirurgicamente, a radioterapia era útil para o alívio da dor e controlo da progressão do tumor. Pequenas doses de radioterapia pós-operatória são úteis para matar as células tumorais restantes.
O acordeoma é difícil de curar apenas com cirurgia. Uma vez que um tumor de origem óssea geralmente impede a ressecção total, mesmo após a ressecção radical do tumor, a taxa de recidiva permanece elevada. A principal razão para isto pode ser o crescimento progressivo do tumor microscópico residual.
A radioterapia pós-operatória tem frequentemente um resultado diferente. No entanto, o acordeoma não é sensível à radioterapia e, portanto, a dose ideal de radioterapia pós-operatória tem sido objecto de sensibilidade clínica. Os investigadores concluíram que não existe correlação entre a radioterapia de dose elevada e o tempo de sobrevivência. Embora a literatura informe de forma diferente, as doses de pelo menos 5000 rad são geralmente escolhidas quando se utiliza a radioterapia externa convencional.
O exame precoce por TC ou RM após a ressecção do cordoma para confirmar a extensão da ressecção e a presença de restos tumorais é um guia importante para a decisão de utilizar radioterapia adjuvante pós-operatória ou para um acompanhamento regular.
Prognóstico
O prognóstico geral para o condrodisplasia é pobre, mas o prognóstico para condrodisplasia é geralmente considerado melhor, com Heffelfinger e colegas relatando que a sobrevivência média para condrodisplasia é quatro vezes superior à dos pacientes com condrodisplasia clássica. Nos seus dados, apenas um paciente com condrodisplasia clássica sobreviveu por mais de 10 anos, enquanto aproximadamente 50% dos pacientes com condrodisplasia sobreviveram por mais de 10 anos. A ressecção cirúrgica está associada a elevado risco de hemorragia, elevada mortalidade, ressecção incompleta e fácil recorrência mas menos metástases distantes.
Receitas
Receita: 1. 9g de Radix Codonopsis Pilosulae, 9g de Radix Astragali, 9g de Radix Rehmanniae, 9g de Radix Paeoniae Alba, 9g de Atractylodes Macrocephala, 12,5g de Radix Chuanjian, 31g de Radix Astragali, 9g de Radix Bupleurum Wang, 31g de Oyster, 12,5g de Radix Xia Gu Cao, 6g de Pericarpium Citri Reticulatae, 5g de Muxiang, 12,5g de Algas Marinhas e Kelp (decocção). Ao mesmo tempo, Erhuang Wan (cinco centímetros) foi adicionado e 1 cápsula foi engolida semanalmente.
Efeito: Um caso de sarcoma osteolítico foi relatado para ser curado.
2. fórmula interna: Xuan Hu, Boswellia, Myrrh, Salvia, Safflower, Liu Yao Nu, Niubizi, Radix et Rhizoma, Yi Mu Cao, 9g cada, Su Mu, Blood Dried, 6g cada, Tu Fu 3g, decocção na água. A nível externo: 12,5g de Radix Angelicae Sinensis, 9g de Radix et Rhizoma Paeoniae, Radix et Rhizoma Cyperus, Radix et Rhizoma Liu, Radix et Rhizoma Blood, 6g de Boswelliae e Myrrh, 2g de Açafrão, 3g de lascas de gelo e 0,15g de almíscar.
Efeito: Um caso de tumor de células gigantes de osso foi relatado para ser curado.
Receita: 30g de sementes de coix, 30g de feijão verde e 30g de feijão adzuki, cozidos como papas, comer o feijão e beber a sopa.