O cordoma é um tumor congénito que se desenvolve na base do crânio e na região sacrococcígea a partir dos restos embrionários da medula espinal. A dor de cabeça é o sintoma mais comum. A natureza da dor de cabeça é persistente e enfadonha, frequentemente uma dor de cabeça total, mas pode também estender-se à região occipital ou cervical. 1. cordoma da sela Hipopituitarismo, manifestado principalmente como impotência, amenorreia, gordura corporal, etc.; a compressão do nervo óptico produz atrofia do nervo óptico primário, perda de visão e hemianopia temporal bilateral, etc. 2. o acordeoma paraneoplásico manifesta-se principalmente como oculomotor, talipes e paralisia do nervo raptado, sendo mais comum o envolvimento do nervo raptado. 3. acordeoma de inclinação O acordeoma de inclinação é o tipo mais comum de acordeoma na base do crânio, especificamente dividido em acordeoma de inclinação superior, média e inferior, o acordeoma de inclinação superior envolve frequentemente o nervo articulador, a primeira manifestação é a fraqueza de uma pálpebra, em casos graves, o olho não pode ser aberto. O acordeoma de meia-escala envolve frequentemente o nervo raptado e o primeiro sinal é a dupla visão. Alguns dos tumores que sobressaem no crânio podem causar compressão do tronco cerebral, ou seja, distúrbios de marcha, fasciculações do cone e, se originários distalmente da parede nasofaríngea, muitas vezes sobressaem na nasofaringe, causando atelectasia nasal e dor, com descarga purulenta ou sanguinolenta (estes pacientes são frequentemente vistos pela primeira vez no departamento de ORL). Diagnóstico: As ferramentas comuns de diagnóstico clínico são a tomografia computadorizada da base do crânio e a ressonância magnética, ambas confirmam basicamente o diagnóstico. Em patologia, a superfície do acordeoma precoce é lobulada ou nodular, o tumor é de um tamanho, tem um envelope incompleto e é de cor acinzentada ou vermelha acinzentada. O tecido tumoral pode conter osso fragmentado residual ou pequenos intervalos de septo, calcificação do tecido mole, e nas fases tardias é propenso a hemorragia, necrose e degeneração cística, sendo as lesões únicas as mais comuns. Tratamento: Nos últimos anos, com os avanços nas técnicas cirúrgicas, especialmente na tecnologia endoscópica do cérebro, tem sido possível a ressecção cirúrgica bem sucedida do acordeoma da base do crânio e a maioria dos pacientes estão curados. Após a ressecção do acordeoma, a TC ou RM é realizada o mais cedo possível para confirmar a extensão da ressecção e a presença de restos tumorais, e é um guia importante para o desenvolvimento de radioterapia adjuvante pós-operatória ou acompanhamento regular.