Recentemente, cada vez mais pacientes me abordaram para aconselhamento e consulta sobre o acordeoma, pelo que gostaria de vos dar algum conhecimento sumário e espero que mais pessoas tenham uma compreensão mais clara e normal desta doença e das suas opções. Trivialidades: O acordeoma tem origem nos restos embrionários do tecido notocordal. Durante o período embrionário, a extremidade superior da notocorda encontra-se nos ossos pterigóides e occipitais na base do crânio, atingindo parcialmente a superfície interna do crânio e articulando-se com a dura duração acima da sela pterigóides, atingindo parcialmente abaixo deste osso no osso occipital (ou seja, a superfície linguofaríngea), e parcialmente entre o osso da base do crânio e a parede faríngea. A extremidade inferior da medula espinal está localizada na parte central e paracentral da região sacrococcígea. Os cordomas são portanto mais comuns nestas áreas, particularmente nas regiões pterigo-occipitais e sacrococcígeas da base do crânio, e em menor grau na região espinhal. É histologicamente benigno mas tem as seguintes características malignas: localização profunda, fácil invasão do crânio e importantes vasos neurovasculares; crescimento infiltrativo, principalmente sem envelope óbvio; metástases ocasionais; não é facilmente removido completamente e propenso a recidivas após cirurgia. Algumas perguntas e respostas típicas: 1. deve o acordeoma ser tratado activamente se for encontrado? O tempo médio de sobrevivência sem tratamento para o acordeoma é de 6-28 meses. Isto significa que se um acordeoma for encontrado e deixado sem tratamento, metade de todos os doentes terá uma condição de risco de vida em 6-28 meses, indicando que os acordeomas são muito perigosos. Uma vez detectados, devem ser tratados de forma agressiva, e alguns acordomas precoces e limitados podem ser potencialmente curados através de cirurgia. 2) Como são tratados os acordomas de encosta? Os acordomas são tumores histologicamente benignos, que determinam a sua insensibilidade tanto à radioterapia (incluindo Gamma Knife, Radio Knife, etc.) como à quimioterapia. A cirurgia é agora o tratamento preferido internacionalmente e, nos últimos anos, a cirurgia endoscópica tornou-se a melhor opção para o tratamento minimamente invasivo do acordeoma. 3. qual é o prognóstico para o acordeoma? Benigno ou maligno? Os primeiros relatos de acordoma na base do crânio no país e no estrangeiro mostraram uma taxa de sobrevivência geralmente baixa, com a taxa de sobrevivência de 5 anos a permanecer entre 30% a 40%. Nos últimos anos, tem havido um aumento gradual do número de relatórios a partir de casa e do estrangeiro, e a taxa de sobrevivência pós-operatória do acordeoma da base do crânio melhorou significativamente, mantendo uma taxa de sobrevivência de 5 anos de 60% a 70%. É agora geralmente aceite que o prognóstico para o acordeoma em pacientes mais velhos é pobre. O acordeoma de encosta é histologicamente benigno, mas a sua localização profunda, crescimento invasivo e tendência para causar disfunção neurológica manifestam-se frequentemente clinicamente como comportamento maligno. 4) Quais são as vantagens da cirurgia transnasal endoscópica? O local mais comum para o acordeoma no cérebro é o declive, que pode ser clinicamente classificado como declive superior, declive médio-alto, declive médio-baixo e declive total. As desvantagens da abordagem transoral são a necessidade de traqueotomia para anestesia, a perturbação da alimentação pós-operatória, a tendência para infecções locais e a lenta recuperação. A abordagem transnasofaríngea endoscópica para a inclinação inferior do cordoma pode evitar completamente as desvantagens da abordagem transoral. A abordagem transnasofaríngea endoscópica requer mais instrumentos, equipa cirúrgica e experiência, mas pode proporcionar um tratamento mais minimamente invasivo e eficaz para o paciente. 5. o que esperar após a cirurgia do acordeoma? O acordeoma é histologicamente benigno, mas o seu comportamento clínico é maligno, pelo que são essenciais revisões pós-operatórias regulares (geralmente de seis em seis meses). Alguns tumores recorrentes que crescem significativamente mais depressa durante o período de observação requerem frequentemente uma cirurgia agressiva de novo, e a recuperação da função neurológica é frequentemente fraca se a cirurgia for realizada após ter causado disfunções neurológicas. A maioria dos estudos demonstrou que o prognóstico do acordeoma está intimamente relacionado com a adesão dos doentes, a revisão regular e os tratamentos agressivos.