O cordoma é um tumor congénito raro que surge dos restos das estruturas notocordais embrionárias e é mais frequentemente encontrado ao longo do eixo neural, mais frequentemente na junção dos ossos pterigóides e occipitais, tais como o declive e a zona da sela, e na coluna vertebral, mais frequentemente na região sacrococcígea, seguida das vértebras cervicais, torácicas e lombares. A maioria dos acordomas são benignos, mas alguns são malignos e têm um padrão de crescimento infiltrativo.
Manifestações clínicas do acordeoma
(1) Curso mais longo, os sintomas iniciais são principalmente dores de cabeça, e os sintomas de aumento da pressão intracraniana são menos comuns.
(2) Sintomas de compressão na zona da sela: diminuição da acuidade visual, defeitos do campo visual, atrofia do nervo óptico primário, hipopituitarismo, envolvimento hipotalâmico que se manifesta como obesidade, polidrâmnio, sonolência.
(3) Sintomas de envolvimento da fossa craniana paracraniana: sintomas de lesão nervosa ipsilateral III a D.D.C., incluindo o nervo articulatório, nervo abduzido, lesão do nervo óptico, e raramente o fasciculus piramidal; pode ocorrer protrusão do olho, cegueira e paralisia muscular oftálmica em casos de protrusão orbital.
(4) Sintomas de envolvimento do tronco cerebral e cerebelar: sinais bilaterais de cone de extremidade inferior e nistagmo, ataxia.
(5) Síndrome do corno cerebelopontocerebelar: tumor que progride de forma superior, manifestando-se como deficiência auditiva, tinnitus e vertigens.
(6) Sintomas neurológicos cerebrais do grupo posterior: tumor a progredir para fora e para baixo, manifestando-se como disfagia, asfixia, rouquidão, etc.
(7) Sintomas de invasão tumoral na nasofaringe dentro do seio pterigóides: tumor que progride em direcção à nasofaringe, manifestando-se como não ventilação nasal, obstrução, dor, descarga sanguinolenta ou purulenta da cavidade nasal, massa nasal.
(8) Sintomas da coluna vertebral: sintomas locais correspondentes de diferentes segmentos da coluna vertebral e sintomas da medula espinal e das raízes nervosas envolvidas.
Testes auxiliares para o acordeoma
(1) Raio-x da cabeça: destruição óssea e focos de calcificação tumoral na área onde o tumor se encontra, por vezes a sombra do tumor pode ser vista na área do defeito ósseo.
(2) TC craniana: sombra de alta densidade de forma circular ou irregular na base do crânio, pode haver calcificação intra-tumoral e alterações císticas, hemorragia, o tronco cerebral e o quarto ventrículo podem ser deslocados por pressão. A imagem da janela óssea mostra a destruição óssea na base do crânio. A maioria dos tumores não são notáveis ou são ligeiramente melhorados.
(3) Ressonância magnética craniana: O nível de sinal é inconsistente, geralmente baixo nas imagens ponderadas em T1 e alto nas imagens ponderadas em T2, e pode haver calcificação e lesões císticas dentro do tumor.
(4) Angiografia cerebral: Os tumores localizados na zona da sela apresentam um deslocamento lateral do sifão da artéria carótida interna e uma elevação ascendente do segmento A1. Os tumores localizados na zona da sela são vistos com o segmento do seio cavernoso da artéria carótida interna deslocado para cima e M1 e M2 elevados. Os tumores da inclinação são vistos com deslocamento posterior ou lateral da artéria basilar. A coloração tumoral é vista na fase venosa.
Princípios de tratamento para o acordeoma
O tratamento cirúrgico utiliza abordagens diferentes dependendo do local específico onde o tumor se encontra, mas a ressecção total é difícil devido à profundidade do tumor.
(1) Tipo de área de sela: abordagem frontotemporal, abordagem trans-oral do seio pterigóides, abordagem trans-inferior do septo nasal, etc.
(2) Tipo de fossa craniana média: utilizando uma abordagem trans-temporal epidural.
(3) Tipo de inclinação: é utilizada a abordagem trans-oral faríngea.
A radioterapia pode ser feita por radioterapia geral, faca X ou γ, etc. Como o tumor está principalmente localizado na base do crânio, deve ter-se o cuidado de proteger o tronco cerebral durante a radioterapia.
O prognóstico é livre de recorrência a longo prazo para aqueles com ressecção cirúrgica total, mas de acordo com o tratamento actual, a proporção da ressecção cirúrgica total é baixa, propensa a recorrência e o tumor tem um mau prognóstico devido à invasão extensiva da base do crânio.