O cordoma tem origem em restos embrionários do tecido da corda. Durante o período embrionário, a extremidade superior da notocorda encontra-se nos ossos pterigoide e occipital na base do crânio, atingindo parcialmente a superfície intracraniana e articulando-se com a dura-máter acima da sela pterigoide, e no osso occipital, atingindo parcialmente a parte inferior do osso (ou seja, a superfície glotofaríngea) e parcialmente entre os ossos da base do crânio e a parede da faringe. A parte inferior da notocorda está localizada nas partes central e paracentral da região sacrococcígea. Por conseguinte, o cordoma é mais comum nestas áreas, especialmente na parte occipital da base do crânio e na parte sacrococcígea do crânio, sendo a coluna vertebral a segunda mais comum. I. Classificação das doenças: Estadiamento patológico: O tipo comum, também chamado de tipo típico, é o mais comum, representando 80% -85% do número total. Não existe cartilagem ou outros componentes mesenquimatosos no tumor. É mais comum em doentes com idades compreendidas entre os 40 e os 50 anos e é raro em doentes com menos de 20 anos. Não há diferença de género. Patologicamente, podem existir vários padrões de crescimento, mas o crescimento lamelar é caraterístico, consistindo em células epiteliais vacuoladas e estroma mucoso. A imunocoloração para a citoqueratina e para os antigénios da membrana epitelial é positiva e são observados grânulos nucleares na microscopia eletrónica. Estas características ajudam a distinguir esta doença do condrossarcoma, que tem uma imunomarcação negativa e não apresenta nucléolos na microscopia eletrónica. O cordoma condromatóide representa 5% a 15% dos cordomas. Para além das características microscópicas típicas descritas acima, contém quantidades variáveis de áreas semelhantes a cartilagem hialina. Embora alguns autores o tenham classificado como um condrossarcoma maligno de baixo grau após microscopia eletrónica, numerosos estudos imuno-histoquímicos revelaram que o condroma é positivo para antigénios de marcadores epiteliais. Este tipo tem uma idade de início mais jovem e pensava-se anteriormente que tinha um prognóstico geralmente melhor do que o tipo comum, mas atualmente considera-se que o prognóstico é semelhante para ambos. O tipo mesenquimal, também conhecido como tipo atípico, representa 10% dos cordomas e contém componentes mesenquimais de tipo comum e maligno. Microscopicamente, o tumor apresenta uma proliferação ativa, uma redução significativa do conteúdo de muco e pode ser observada esquizofrenia nuclear. Um pequeno número de tumores pode sofrer metástases através da corrente sanguínea e disseminar-se através de implantes subaracnóides. Este tipo pode ser secundário à radioterapia geral ou maligno. A morte ocorre frequentemente 6-12 meses após o diagnóstico. Quando o feto se desenvolve até aos 3 meses, a notocorda começa a degenerar e a desaparecer, permanecendo apenas no disco intervertebral, a que se chama núcleo pulposo. Se o resíduo embrionário da medula espinal permanecer na zona acima referida até depois do nascimento, pode evoluir gradualmente para um tumor. O cordoma intracraniano é um tumor benigno com crescimento lento e longo curso, mais de 3 anos em média. A cefaleia é o sintoma mais comum, cerca de 70% dos doentes têm cefaleia, por vezes durante vários anos antes de procurarem tratamento médico, e é frequentemente uma cefaleia total, ou pode ser alargada à parte posterior da região occipital ou à região cervical. A natureza da cefaleia é persistente e monótona, sem alterações significativas ao longo do dia. As cefaleias causadas por cordoma estão associadas a uma infiltração lenta e persistente da base do crânio e podem ser recorrentes. As manifestações clínicas do cordoma intracraniano podem variar de acordo com o local do tumor e a direção do desenvolvimento do tumor. 1 . Cordoma de sela A hipoplasia da glândula pituitária se manifesta principalmente em impotência, amenorréia e gordura corporal. A compressão do nervo ótico produz atrofia ótica primária, perda de visão e hemianopsia temporal bilateral. 2, o cordoma de parasaddle manifesta-se principalmente em Ⅲ, Ⅳ, Ⅵ paralisia do nervo cerebral, entre os quais, o envolvimento do abducente é mais comum, o que pode ser devido à longa distância de viagem do nervo abducente, e a parte proximal do nervo abducente é frequentemente a origem do tumor, de modo que sua taxa de incidência é maior. O tumor progride normalmente de forma lenta, mesmo ao longo de 1 a 2 anos. A paralisia do nervo cerebral pode ser bilateral, mas muitas vezes unilateral, difícil de entender é muitas vezes no lado esquerdo. O cordoma de inclinação manifesta-se principalmente como sintomas de compressão do tronco encefálico, ou seja, distúrbios da marcha, sinais de feixe cônico, distúrbios dos nervos cerebrais VI e VII, entre os quais, o dano bilateral do nervo que se espalha é sua caraterística. Tipo extenso: As lesões são extensas, excedendo um dos tipos anteriores e estendendo-se mesmo à área deslocada da base do crânio, com sintomas clínicos e manifestações imagiológicas dos tipos relacionados anteriores. Como o tumor ocorre na base do crânio, pode causar hidrocefalia de trânsito. Se o tumor se desenvolver em direção ao ângulo cerebelar da ponte, ocorrerá deficiência auditiva, zumbido e vertigem. O cordoma origina-se perto da parede da nasofaringe e, muitas vezes, projecta-se para a nasofaringe ou infiltra-se num ou mais seios paranasais. Causa incapacidade nasal de ventilar, obstrução, dor, secreção nasal purulenta ou sanguinolenta comum, também devido a obstrução mecânica, causando disfagia, sintomas nasofaríngeos frequentemente aparecem antes do envolvimento do nervo, deve-se ter em mente que há uma chance de 13% ~ 33% de ver uma massa na cavidade nasofaríngea. Diagnóstico e diagnóstico diferencial: Adultos com uma longa história de cefaleia e paralisia unilateral dos nervos devem considerar a possibilidade de cordoma. No entanto, o diagnóstico deve ser determinado com a ajuda de exames de imagem, como raios-X, tomografia computadorizada, ressonância magnética, etc. O cordoma deve estar associado à meningoencefalite. O cordoma deve ser diferenciado do meningioma. Os meningiomas na mesma área podem causar adelgaçamento ósseo local ou osteófitos, mas raramente apresentam alterações osteolíticas. A ASD mostra habitualmente espessamento das artérias meníngeas de fornecimento de sangue com coloração tumoral evidente. Se o cordoma crescer em direção à fossa craniana posterior, deve ser distinguido de um neuroma acústico no ângulo pontino do cerebelo. O neuroma auditivo mostra principalmente o alargamento do canal auditivo interno e a reabsorção da crista petrosa nas radiografias simples do crânio e na TC, e a RM é frequentemente útil no diagnóstico diferencial. O cordoma na região da sela tem de ser diferenciado do adenoma da hipófise e do craniofaringioma. Os tumores da hipófise geralmente mostram aumento do envolvimento da sela pterigoide, aprofundamento da base da sela e reabsorção óssea nos exames de imagem. O craniofaringioma pode ser observado na TC com calcificação arqueada ou em forma de casca de ovo na parede do saco, que normalmente não causa a destruição do osso adjacente, e a lesão do nervo cerebral dos dois limita-se sobretudo ao nervo ótico, ao passo que o cordoma apresenta sobretudo lesões múltiplas do nervo cerebral, principalmente sob a forma de distúrbios nervosos disseminados, e as alterações osteolíticas do osso da base do crânio e manchas intratumorais ou calcificação escamosa são sobretudo observadas na imagiologia. O cordoma que cresce para a nasofaringe é semelhante ao carcinoma da nasofaringe que metastiza para a base do crânio devido às suas manifestações clínicas e características radiológicas, e o diagnóstico diferencial baseia-se principalmente na biópsia por punção da nasofaringe. A coloração imuno-histoquímica é muito útil: o cordoma é positivo para muitos marcadores teciduais, como Cyto-K6/7, EMA7/7, CEA6/7, GFAP0/7, Des0/7, α-AT7/7, Lyso4/7, enquanto o condrossarcoma é negativo. V. Tratamento: Cirurgia: A localização anatómica do cordoma é profunda, o que dificulta a exposição cirúrgica. Além disso, a doença é insidiosa e tem um curso longo, e o tumor já invadiu amplamente a base do crânio quando o doente chega à clínica, pelo que a cirurgia é mais difícil. Uma vez que o cordoma não é sensível à radiação, a radioterapia convencional desempenha geralmente apenas um papel paliativo e a eficácia a longo prazo da radiocirurgia ainda não é clara, pelo que a cirurgia endoscópica da base do crânio por via nasal e/ou oral continua a ser o método de tratamento mais importante para esta doença. A radiocirurgia inclui uma faca gama, uma faca de protões e uma faca X. Em particular, o canivete de protões pode ser utilizado para o tratamento segmentar de alta dose, que combina as vantagens da radiocirurgia e da radioterapia convencional, mostrando segurança e eficácia, e é adequado para tumores residuais em áreas neurovasculares importantes após a cirurgia. Outros tratamentos Incluem a termoterapia, o tratamento de incorporação local com 90Y e a quimioterapia, mas a sua eficácia não é certa. Tratamento farmacológico Considera-se que os medicamentos quimioterapêuticos não têm um efeito terapêutico significativo no cordoma: nos últimos anos, a literatura estrangeira tem publicado relatórios sobre a aplicação de medicamentos direccionados no tratamento do cordoma. A terapia dirigida para o cordoma pode ter uma boa perspetiva terapêutica. Prognóstico: O cordoma da base do crânio é um tumor ósseo raro, que pertence ao tumor benigno histologicamente, mas tem as seguintes características malignas: localização profunda, fácil de invadir o cérebro craniano e neurovascular importante; crescimento infiltrativo, a maioria deles não tem membrana periférica óbvia; metástase pode ocorrer ocasionalmente; não é fácil de ser completamente ressecado, e a recorrência pós-operatória é próxima de 100%; os pacientes morrem principalmente alguns anos após o diagnóstico. Por conseguinte, uma vez confirmado o diagnóstico de cordoma da base do crânio, este deve ser tratado como um tumor maligno. A taxa de sobrevivência do cordoma da base do crânio foi geralmente baixa nos primeiros relatórios nacionais e estrangeiros, e a taxa de sobrevivência de 5 anos foi mantida em 30% -40%. Nos últimos anos, os relatórios nacionais e internacionais aumentaram gradualmente, e a taxa de sobrevivência pós-operatória do cordoma da base do crânio melhorou significativamente, com a taxa de sobrevivência de 5 anos mantida em 60%-70%.