O cordoma é um tumor maligno de baixo grau, com origem no tecido remanescente da medula espinal embrionária, que cresce de forma lenta e invasiva, tem um curso longo e, em geral, raramente apresenta metástases. Ocorre frequentemente na vertente da base do crânio, na região da sela e na região sacrococcígea da coluna vertebral. O cordoma da base do crânio é profundo e invade o osso circundante, os nervos cranianos, os vasos sanguíneos e outras estruturas importantes, pelo que é difícil cortar completamente o tumor, e o tumor não é sensível à radioterapia e à quimioterapia, pelo que o seu tratamento é um grande problema em neurocirurgia e o prognóstico é relativamente mau. Nos últimos anos, com o desenvolvimento da tecnologia de neuroimagem, da tecnologia microcirúrgica e da radioterapia estereotáxica, o diagnóstico e o tratamento do cordoma da base do crânio registaram progressos significativos, especialmente na radiocirurgia. As características clínicas do cordoma da base do crânio e o estado atual da investigação sobre o tratamento por radiocirurgia são revistos neste artigo.