O acordeoma é um tumor relativamente raro que cresce lenta e agressivamente, quer na encosta da base do crânio, na zona da sela, quer na região sacrococcígea da coluna vertebral. As estruturas das cordas aparecem durante a quarta semana de desenvolvimento embrionário humano e degeneram gradualmente à medida que o embrião se desenvolve, mas parte do tecido das cordas localizadas na região pterigo-occipital da base do crânio e na região sacrococcígea da coluna vertebral permanece incompletamente degenerada. Os autores actuais acreditam que este tecido residual é afectado por certas condições, tais como estimulação, traumatismo ou aumento dos níveis hormonais (por exemplo, I? gonadotropina coriónica, etc.) pode induzir a proliferação de tumores e a formação de acordeoma. Os Acordomas Epidemiológicos podem ocorrer em qualquer idade e podem variar de 1½ a mais de 80 anos de idade, mas a maioria dos tumores ocorre por volta dos 40 anos, com os nossos próprios dados a mostrar que ocorrem principalmente entre os 30 e 40 anos de idade. O acordeoma da base do crânio é raro, sendo responsável por apenas 0,1% a 0,2% dos tumores intracranianos. Etiologia e patologia A maioria dos tumores de origem embrionária ocorre em adolescentes, e a idade em que o acordeoma tende a ocorrer é na meia-idade, o que dificulta a explicação da teoria do resíduo embrionário por si só. Nos últimos anos, foi proposta uma série de novos conhecimentos sobre o desenvolvimento do acordeoma. A análise cariotípica das células tumorais mostrou uma estrutura cromossómica citosólica anormal. Num estudo citogenético do cordogenetismo, Scheil et al. analisaram o perfil cromossómico desta célula tumoral utilizando a hibridação in situ e descobriram que a perda de lp cromossómico e loci 3p estava associada ao desenvolvimento do cordogenetismo e sugeriram que estudos genéticos altamente específicos seriam uma ferramenta útil para explicar melhor a oncogenética e genética molecular da cordogeneese. O tumor é de cor castanho-acinzentada, de textura irregular, frágil ou mole, translúcido e gelatinoso, com muito muco e um fornecimento de sangue rico, e parte do tecido tumoral é misturado com componentes ósseos e são visíveis múltiplos compartimentos ósseos. Alguns tumores têm margens irregulares e são aderentes aos tecidos circundantes, e alguns nervos cranianos são encapsulados pelo tumor. O tumor varia em tamanho e cresce cronicamente e agressivamente, com metástases extracranianas ocorrendo em compartimentos distantes. Os acordomas que ocorrem na infância crescem mais rapidamente e são mais susceptíveis de metástase porque são patologicamente menos diferenciados do que os que ocorrem nos adultos e têm um aspecto histológico maligno. O exame histopatológico mostra as características morfológicas de tumores benignos ou malignos de baixo grau, tais como uma uniformidade geral do tamanho celular, citoplasma abundante, núcleos relativamente regulares e poucas imagens de fissão nuclear. A histopatologia do acordeoma é dividida em três subtipos sob o microscópio de luz: acordeoma normal, acordeoma condróide e acordeoma hipofraccionado. O tipo comum de acordeoma é de crescimento lento, macio, com um fornecimento de sangue rico e hemorragia local; o tipo hipodiferenciado é um tumor bifurcado que cresce rapidamente e tem estruturas típicas de acordeoma, bem como estruturas sarcomatosas dentro do tecido tumoral. Existem três tipos de morfologia celular: (1) a maioria das células do cordoma são grandes, redondas ou poligonais, características das células epiteliais, com abundante citoplasma, muco e um grande número de vacúolos, núcleos regulares, muitas vezes ricos em cromatina, e uma grande quantidade de muco espalhado no interstício. (ii) As células são ilhas de componentes semelhantes a condrócitos. (iii) As células são esteladas ou em forma de fuso longo, com células bem dispostas, poucos ou nenhuns vacúolos intracitoplasmáticos, núcleos ligeiramente heterogéneos, heterocromatina ligeiramente aumentada no núcleo, menos muco intersticial, alterações sarcomatosas, e infiltração crónica de células inflamatórias. A maioria dos acordeomas presentes com predominância de células vacuoladas. É geralmente aceite que um elevado nível de muco no interstício do cordoma indica um tumor bem diferenciado, enquanto que um baixo nível de muco no interstício e um tumor duro e duro indica um nível relativamente elevado de malignidade. Dependendo da origem e desenvolvimento do tumor, o acordeoma da base do crânio pode ser classificado como sela, fossa craniana média, encosta – fossa craniana posterior, nasofaríngea e mista. Manifestações clínicas Os pacientes têm sintomas clínicos complexos, principalmente dores de cabeça e distúrbios visuais. A dor de cabeça persistente e baça está associada à infiltração prolongada e destruição do osso na base do crânio pelo tumor. Outros sintomas tais como disfagia, asfixia e tosse, fala desartruída, disartria, visão desfocada, marcha instável, paralisia do nervo facial e surdez estão associados a danos nos nervos cranianos adjacentes pelo tecido tumoral. No exame neurológico, os pacientes podem ter sinais tais como reflexos de mordaça entorpecida, hipoestesia, pálpebras pendentes, movimentos oculares restritos, nistagmo horizontal, proptose e tremor lingual. O acordeoma da zona da sela envolve frequentemente a via óptica e a hipófise, resultando em perda de campo visual e hipoptalmia. Tumores na fossa média do crânio presentes principalmente como paralisia do nervo craniano III-VI, sendo a paralisia do nervo adutor a mais comum, provavelmente devido ao longo curso deste nervo e à sua entrada no seio cavernoso, que é a origem da maioria dos acordomas. A síndrome do seio cavernoso pode ocorrer quando o tumor comprime ou invade o seio cavernoso. Os tumores da fossa craniana inclinada eosterior estão frequentemente associados a fasciculações piramidais bilaterais, nistagmo, ataxia e paralisia do nervo craniano. Nos que progridem para o corno pontocerebelar do cerebelo, os sintomas do nervo craniano V-VIII estão presentes. Nos casos que envolvem a área do forame jugular, o grupo posterior de nervos cranianos está paralisado. Os tumores nasofaríngeos causam frequentemente congestão nasal, larvas nasais, dificuldades hipofaríngeas e ventilatórias, e pode ser observada uma massa no exame da cavidade nasofaríngea. Os tumores mistos são grandes e envolvem uma vasta gama de áreas, e podem apresentar-se com sintomas e sinais, dependendo do local de envolvimento. O tumor pode ser irregular, lobulado ou nodular na tomografia computorizada, com calcificação do tipo casca de ovo na borda do tumor e vários graus de destruição óssea em torno da lesão. Diagnóstico e Diagnóstico diferencial Baseado no início lento, longa duração da doença, múltiplos danos no nervo craniano e outras manifestações clínicas, combinado com a localização do tumor, a destruição óssea óbvia e a tomografia e ressonância magnética, o diagnóstico do acordeoma não é difícil. Embora seja por vezes necessário diferenciar dos tumores da hipófise, meningiomas e tumores da bainha nervosa, estes tumores raramente causam a extensa destruição óssea na zona inclinada da sela que o acordeoma faz, excepto no caso de tumores agressivos da hipófise. Mais difícil é a diferenciação do carcinoma nasofaríngeo, tumores cartilaginosos da base do crânio e tumores de células gigantes. O condrossarcoma, em particular, é tão semelhante ao acordeoma na origem, apresentação clínica e imagiológica, e características patológicas que alguns estudiosos consideram o acordeoma condrogénico como sendo a mesma lesão que o condrossarcoma mucinoso. Tratamento Existem diferentes pontos de vista clínicos sobre o tratamento do acordeoma, particularmente naqueles que ocorrem na base do crânio, onde o tumor está próximo do tronco cerebral e é difícil de remover completamente, pelo que a recidiva é comum após a cirurgia e o prognóstico do doente é pobre. A radioterapia é também insatisfatória, uma vez que as células tumorais não são muito sensíveis à radiação. Jacques et al. compararam a sobrevivência de 5 anos de pacientes com acordeoma que receberam diferentes regimes de tratamento. 33% sobreviveram apenas com cirurgia, 69% apenas com radioterapia e 75% com cirurgia mais radioterapia. Os resultados estatísticos mostram que a cirurgia combinada com a radioterapia é um meio eficaz de prolongar a sobrevivência. Não há consenso sobre a dose de radioterapia, com alguns recomendando uma dose baixa de 30-40 Gy, enquanto Cummings et al. recomendam uma dose alta de 65-80 Gy e a maioria dos autores recomenda 60-70 Gy. É geralmente aceite que os agentes quimioterápicos não têm um efeito terapêutico significativo no acordeoma. O tratamento do acordeoma é principalmente cirúrgico, com a radioterapia como tratamento secundário. Os cordomas estendem-se frequentemente à nasofaringe, orofaringe, seio septal, seio borboleta, consternação pterigóides e fossa subglótica. É portanto aconselhável para a otorrinolaringologia e cirurgia de cabeça e pescoço colaborar com a neurocirurgia para seleccionar a melhor abordagem cirúrgica, com a ajuda da endoscopia nasal, para remover a lesão o mais completamente possível e para reduzir as complicações Prognóstico É tecnicamente impossível remover completamente um acordeoma. Isto porque: (1) o tumor está localizado na base do crânio, com estruturas profundas e complexas, e é difícil conseguir uma exposição ideal e uma visualização limitada, independentemente da abordagem adoptada; (2) o tumor está frequentemente intimamente ligado a nervos importantes (como os nervos ópticos, faciais e vaginais), vasos sanguíneos (como as artérias carótidas internas e basilares), bem como o cérebro e o tronco cerebral, o que torna a cirurgia difícil e arriscada. Isto pode levar a graves consequências e mesmo à morte. O tumor não tem envelope e o tecido tumoral é tão mole como a geleia. O tumor é propenso a residual ou implante e tem uma alta taxa de recorrência de 85%, muitas vezes corroendo o espaço paravertebral, espaço intervertebral, dura-máter e canal vertebral e dificultando a remoção completa.