O acordeoma é um tumor primário maligno raro, de baixo grau de malignidade, proveniente de células residuais das cordas. Ocorre mais frequentemente no declive occipital e no sacro. O acordeoma é localmente agressivo, mas a metástase para os pulmões e outros órgãos não é invulgar. Os acordomas que surgem no sacro podem tornar-se tão grandes que podem causar obstrução intestinal, retenção urinária e até disfunções motoras e sexuais dos membros inferiores. Os acordomas ocorrem entre os 50 e 60 anos de idade, com uma menor incidência em adolescentes. A proporção macho/fêmea é de aproximadamente 2:1. Os acordomas ocorrem quase exclusivamente no osso mediano, mais frequentemente na região sacrococcígea (cerca de 50%), seguido pela base do crânio (cerca de 35%) e cerca de 15% na coluna vertebral activa (cervical > lombar > torácica). A maioria dos acordomas envolve apenas as vértebras. Manifestações clínicas A dor é a manifestação clínica mais comum em doentes com acordeoma. A dor em flexão e rotação é o fenómeno mais comum em doentes com acordeoma cervical. Se o tumor comprimir a medula espinal, a mielopatia pode estar presente. O acordeoma da coluna toracolombar apresenta-se mais tipicamente com dor mecânica. Para além da dor sacrococcígea, as manifestações do acordeoma sacral podem incluir disfunção fecal e urinária, sensação anormal na zona da sela, queda do pé e marcha anormal. Devido ao grande espaço pélvico e abdominal, o tumor pode progredir gradualmente para se tornar muito grande, produzindo lentamente sintomas tais como retenção urinária e obstipação durante um período de meses a anos, frequentemente imperceptível para o paciente. Os grandes tumores podem ser sentidos como uma massa de tecido de transição nas nádegas. Alguns doentes podem ter sintomas de ciática. As tomografias computorizadas fornecem uma imagem mais clara da destruição e remodelação do osso no cordoma, sendo o aumento do foramina intervertebral e o desbaste do córtex ósseo achados comuns nas tomografias computorizadas. Ao contrário de outros tumores, o acordeoma pode envolver os discos intervertebrais e pode estender-se para os corpos vertebrais adjacentes. Como o tecido tumoral contém uma grande quantidade de mucina e matriz de cartilagem, aparece como sinal baixo ou igual ao corpo vertebral adjacente em imagens ponderadas T1 e sinal igual ou alto em imagens ponderadas T2. O tumor pode ser moderadamente a significativamente aumentado após o contraste. As imagens piezolipídicas fornecem uma imagem mais clara dos limites do tumor. O diagnóstico definitivo do acordeoma requer uma biopsia de punção guiada por TAC. Os princípios de tratamento podem ser resumidos da seguinte forma: (1) insensibilidade à quimioterapia; (2) insensibilidade à radioterapia convencional; (3) em bloco ou ressecção total bruta + radioterapia subsequente é a melhor opção de tratamento. De acordo com a base de dados SEER de 414 casos de cordoma entre 1973 e 2003, o tempo médio de sobrevivência após cirurgia foi de 75 meses, mas após metástase o tempo de sobrevivência caiu significativamente para 24 meses, e as taxas de sobrevivência de 5 anos e 10 anos para a ressecção em bloco + radioterapia adjuvante foram de 62-67% e 40-45% respectivamente. O acordeoma da coluna vertebral requer uma abordagem multidisciplinar e abrangente. Com base nas provas actuais da medicina baseada em provas, a ressecção completa do tumor, sempre que possível, continua a ser o tratamento de escolha. Devido à natureza local altamente agressiva do acordeoma, é importante remover o tumor como um todo na medida do possível durante a excisão cirúrgica sem permitir qualquer derrame de células tumorais. Só desta forma é possível alcançar um tempo de sobrevivência sem doenças de 70-84,2 meses, que é o melhor resultado clínico relatado a nível mundial. Conseguir uma tal extensão de ressecção não é fácil e requer uma equipa cirúrgica muito experiente, pois a coluna vertebral está rodeada por muitos tecidos e órgãos vitais tais como a medula espinal, raízes nervosas, grandes vasos sanguíneos, esófago, órgãos e intestinos. Por vezes a função dos órgãos vitais tem de ser sacrificada a fim de se conseguir a remoção completa do tumor. Por exemplo, os nervos afectados têm de ser cortados, o que resulta no comprometimento do movimento dos membros ou da função intestinal ou urinária, o que é conhecido como “deitar fora o carrinho”, sacrificando a qualidade de vida em troca do tempo de sobrevivência. Embora a ressecção cirúrgica completa seja a base do tratamento, a radioterapia é utilizada quando o tumor não pode ser extensamente removido na sua totalidade ou em absoluto. Livros escolares ou literatura mais antiga costumavam dizer que o acordeoma era insensível à radioterapia, isto em resposta a técnicas anteriores de radioterapia convencional e doses mais baixas de radioterapia. Devido à proximidade da coluna vertebral à medula espinal, a dose tolerada de radioterapia convencional à medula espinal é de apenas 45-50 Gy, o que é muito inferior à dose necessária para a radioterapia do tumor. Como resultado, a taxa de controlo local do tumor é de apenas 0-50% de acordo com as técnicas convencionais. Com os avanços nas técnicas de radioterapia, é agora possível aumentar significativamente a dose de radioterapia, evitando ao mesmo tempo danos na medula espinal. A literatura recente do estrangeiro mostrou que a taxa de sobrevivência global a 5 anos pode ser aumentada para 74,3% utilizando radioterapia estereotáxica ou técnicas de radioterapia de prótons. O momento da radioterapia é melhor escolhido pré-operatoriamente para reduzir as células tumorais residuais durante a cirurgia. Devido a preocupações sobre o aumento do risco de infecção de ferida pós-operatória associada a altas doses pré-operatórias, 19,8-50,4 Gy de radioterapia podem ser administrados no pré-operatório, dependendo do local, e depois aumentados até à dose máxima requerida pelo tumor no pós-operatório. A cirurgia 4-5 semanas após a radioterapia pré-operatória é apropriada na ausência de incapacidade neurológica progressiva e pode reduzir ainda mais o risco de infecção pós-operatória da ferida. O acordoma é insensível à quimioterapia convencional. Estudos recentes descobriram que alguns medicamentos para a leucemia crónica são parcialmente úteis no controlo do acordeoma. Exemplos incluem o imatinib, fabricado pela Novartis, e o lapatinib, fabricado pela Glaxo. A investigação nesta área continua, pelo que os pacientes devem ter fé que haverá melhores medicamentos ou tratamentos que possam curar o tumor no futuro.