A falência cardiaca esofágica é uma doença neuromuscular disfuncional do esôfago, causada pela perda da inervação normal do 2/3 distal do esôfago. A doença caracteriza-se pela diminuição da função peristáltica do esófago e pela falta de relaxamento de deglutição do esfíncter esofágico inferior (LES), o que acaba por levar a uma dilatação gradual do corpo do esófago, com manifestações clínicas tais como disfagia, dores no peito, refluxo alimentar e desperdício. (i) Epidemiologia Esta é uma doença rara que pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum em crianças dos 20 aos 40 anos de idade. A incidência é semelhante em homens e mulheres, cerca de 1:1.15. (ii) Etiologia e patogénese A doença é de origem neurogénica e as suas perturbações motoras são devidas a danos nos nervos colinérgicos do esófago, mas a causa exacta é desconhecida e pode estar relacionada com infecção viral, genética e factores ambientais. （The As principais manifestações são disfagia, refluxo alimentar e dores no peito; seguidas de perda de peso, outros sintomas e complicações. A disfagia é o sintoma mais proeminente da doença, sendo responsável por mais de 80% a 95% dos casos; pode ocorrer repentina ou intermitentemente, aparecendo lentamente sem ser notada pelo paciente; é frequentemente desencadeada por stress emocional ou pela ingestão de alimentos irritantes; durante o ataque, o paciente necessita frequentemente de beber muita água ou executar a manobra de Valsalva (inalação profunda seguida do fecho das câmaras vocais, ou fechar a boca e bloquear as narinas para uma manobra de exalação profunda) para ajudar os alimentos a entrar no estômago. À medida que a doença progride, o esófago dilata gradualmente e o refluxo alimentar ocorre em 60-90% dos doentes, frequentemente durante ou poucos minutos após a ingestão, uma vez que a comida não está digerida e não contém ácido estomacal, pelo que não há cheiro azedo, mas pode ser misturada com uma grande quantidade de muco. Por vezes os doentes podem também experimentar refluxo nocturno, queixando-se do refluxo encontrado na almofada quando acordam de manhã. Cerca de 50% dos pacientes têm dores no peito, localizadas atrás do esterno ou debaixo da espada, ou na parte de trás do peito, principalmente durante as refeições, que está a arder, baço, alfinetes e agulhas, por vezes parecidas com angina, e aliviadas por nitroglicerina ou uma refeição quente. Perda de peso, desnutrição, deficiência vitamínica e anemia podem ocorrer em casos graves de dificuldades alimentares. 2. as complicações incluem pneumonia por aspiração, esofagite, diverticulum esofágico e cancro. A pneumonia por aspiração é mais comum, com uma incidência de cerca de 10%. Em casos graves, pode ocorrer abscesso pulmonar, atelectasia pulmonar e derrame pleural. A incidência de cancro do esófago complicando esta doença é de 2%-7%, e a duração da doença é superior a 10 anos, especialmente se houver uma retenção alimentar grave no esófago durante muito tempo, deve ser realizada uma gastroscopia regular. (4) Exame auxiliar 1. Exame de raio-X (1) Raio-X ao tórax: o raio-X precoce do tórax não tem resultados anormais. Em casos graves de dilatação do esófago, o alargamento do mediastino e a sombra do mediastino podem ser vistos, e os níveis de fluidos podem ser vistos no esófago. Em caso de infecção pulmonar, as manifestações correspondentes podem ser vistas. (2) Esofagograma: Este é um teste importante para o diagnóstico desta doença. Mostra tipicamente vários graus de dilatação do corpo do esófago, falta de ondas peristálticas e um estreitamento “tipo bico” da extremidade inferior, com passagem lenta ou obstruída de bário. Em casos graves, a dilatação do esófago pode exceder 6cm. Gastroscopia: Em casos ligeiros pode não haver anomalias óbvias. Em casos típicos, o lúmen do esófago é alargado, com alimentos ou líquido preso no lúmen, e o cárdio é firmemente fechado, com resistência ou incapacidade de passar o endoscópio. Deve ser excluída a possibilidade de falha de cárdia secundária devido a tumor maligno da cárdia. 3. manometria do esófago: as manifestações típicas são (1) pressão de repouso elevada no LES >30 mmHg, fraco relaxamento durante a deglutição; (2) amplitude peristáltica reduzida e fraca condutividade no corpo do esófago, evidente no esófago distal; (3) pressão intra-esofágica elevada, excedendo a pressão intra-gástrica. (v) Critérios de diagnóstico: A doença pode ser diagnosticada com manifestações típicas tais como disfagia, refluxo alimentar e dores no peito, com sinais típicos de raios X e manifestações características da manometria esofágica. (vii) Tratamento 1. objectivos e princípios do tratamento: Não existe uma forma eficaz de restaurar a função do plexo intermuscular já danificado do esófago, pelo que o objectivo do tratamento é aliviar a perturbação do relaxamento do LES, melhorar os sintomas e prevenir complicações. 2. tratamento geral: Evitar eventos emocionalmente stressantes e dietas picantes e estimulantes, comer pequenas refeições, mastigar e engolir lentamente, e não se deitar durante 1 a 2 horas após as refeições. Em casos graves, o jejum e o apoio nutricional intravenoso devem ser utilizados conforme apropriado. 3.Medication: Apenas a melhoria dos sintomas a curto prazo, a eficácia a longo prazo é fraca. É adequado para doentes com sintomas ligeiros ou que não toleram/recusam tratamento invasivo. As drogas mais usadas incluem (1) nitratos, por exemplo nitroglicerina 0,6mg, Tid, e nitrito de isosorbido 5mg, Tid. (2) antagonistas do cálcio, por exemplo nifedipina 10mg, Tid. Todas estas drogas devem ser tomadas 15 minutos antes das refeições, com atenção aos efeitos secundários, tais como hipotensão e dores de cabeça causadas pela droga. 4. tratamento endoscópico: A terapia de dilatação endoscópica é actualmente o melhor tratamento não cirúrgico para a acalasia da cárdia. As indicações são pacientes com disfagia grave, estreitamento significativo do esófago inferior que não pode ser passado pela endoscopia convencional (cerca de 1cm de diâmetro do espelho) e que apresentam um desperdício significativo. Podem ser utilizados dilatadores convencionais e dilatadores de balão, sendo estes últimos mais eficazes. As complicações incluem a hemorragia e a perfuração. A toxina botulínica liga-se aos receptores nas extremidades nervosas, reduzindo a libertação de acetilcolina e conseguindo o relaxamento do músculo liso. A injecção endoscópica de toxina botulínica no LES pode ser utilizada para tratar esta condição. O tratamento endoscópico da incontinência cardíaca tem uma boa eficácia a curto prazo, mas a eficácia a longo prazo é fraca e pode ser repetidamente implementada. 5.Surgical tratamento: O tratamento cirúrgico pode ser realizado para pacientes que não são eficazes no tratamento apelativo e têm sintomas graves, ou que são suspeitos de ter cancro. Existem dois métodos: a cirurgia aberta e a minimamente invasiva. A miotomia transtorácica Heller é o método padrão da cirurgia aberta, com uma eficiência de 80% a 90%. Actualmente, foram adoptados métodos cirúrgicos minimamente invasivos via toracoscopia ou laparoscopia no país e no estrangeiro, o que reduz grandemente as complicações e espera-se que se torne o tratamento de escolha para esta doença. 6, o último progresso do tratamento endoscópico – a dissecção endoscópica submucosa do músculo cricóide esofágico (miotomia endoscópica peroral, POEM) é uma nova cirurgia minimamente invasiva para o tratamento da flacidez pancreática, através da visão directa endoscópica do músculo cricóide esofágico, a fim de alcançar o objectivo de uma cirurgia semelhante à laparoscópica Heller; actualmente o nosso hospital concluiu 10 Mais de 10 casos foram realizados no nosso hospital com resultados muito satisfatórios (ver o artigo sobre o tratamento POEM do Director Huang Yonghui). As principais complicações incluem hemorragia, perfuração, pneumotórax, acidentes anestésicos, pneumonia por aspiração, etc.