Também conhecido como espasmo pancreático e megaesófago, a cárdia é um distúrbio funcional devido à disfunção neuromuscular da junção esofagogástrica (EGJ), caracterizada pela falta de peristaltismo, alta pressão no esfíncter esofágico inferior (LES) e uma resposta de relaxamento enfraquecida aos movimentos de deglutição. As manifestações clínicas incluem disfagia, dor retroesternal, refluxo alimentar, tosse e infecção pulmonar devido à aspiração de alimentos para a traqueia.
Há falta de dados epidemiológicos sobre cardia na China, mas a incidência em países ocidentais como a Europa e os Estados Unidos é de cerca de 1 caso por 100.000 pessoas por ano, com uma proporção semelhante de homens para mulheres (1U1,15).
A causa da acalasia pancreática é desconhecida, mas geralmente pensa-se que se deve a disfunção neuromuscular, associada à degeneração, redução ou ausência das células ganglionares de Auerbach na musculatura do esófago e a um defeito na distribuição parassimpática; a degeneração das células ganglionares é frequentemente acompanhada por manifestações inflamatórias de infiltração linfocítica, talvez associadas a infecção e factores imunitários.
O tratamento da doença consiste principalmente na medicação, endoscopia e cirurgia destinada a reduzir a pressão LES e a relaxar o esófago inferior, aliviando assim a obstrução funcional.
A miotomia endoscópica transoral (POEM), uma técnica minimamente inovadora de miotomia através de um endoscópio de túnel, foi utilizada pela primeira vez em 2008 para o tratamento da incontinência cardiaca. A utilização clínica do POEM começou na China em 2010, e após dois anos de rápido desenvolvimento, somos agora o país com o maior número de doentes a executar esta técnica.
A fim de normalizar o funcionamento do POEM e fornecer uma especificação preliminar para hospitais a todos os níveis para se adequarem à nossa situação nacional, foi elaborado um consenso especializado sobre o POEM para o tratamento da acalasia pancreática, liderado pelo Centro de Endoscopia do Hospital de Zhongshan, Universidade de Fudan, de acordo com os princípios da medicina baseada em provas e com referência à literatura nacional e internacional existente e à experiência de peritos. Devido à qualidade limitada das provas médicas baseadas em provas disponíveis no país e no estrangeiro, ainda não é suficiente para formar um documento normativo ou uma directriz. Esta opinião consensual será actualizada e melhorada à medida que o POEM se desenvolve e é acompanhada para resultados a longo prazo.
Diagnóstico
Sintomas clínicos
Disfagia, refluxo, dor retroesternal e perda de peso são os principais sintomas de cárdia. A Escala Eckardt, um sistema de pontuação de sintomas clínicos para cárdia, é recomendada para o diagnóstico e classificação de pacientes com cárdia (Tabela 1).
A disfagia é o sintoma mais comum (>80%-95%) e o mais precoce; é esporádica no início da doença, suave e grave, e torna-se persistente em fases posteriores.
O refluxo e vómitos alimentares podem ocorrer em até 90% dos casos. O vómito ocorre principalmente dentro de 20-30 minutos após a refeição e pode envolver vómitos da refeição anterior ou comida nocturna. Em casos de esofagite complicada e de úlceras esofágicas, o refluxo pode conter sangue. Os doentes podem sofrer de episódios recorrentes de pneumonia, bronquite e mesmo bronquiectasia, abcesso pulmonar ou insuficiência respiratória devido ao refluxo e aspiração de alimentos.
Cerca de 40% a 90% dos pacientes têm dores, na sua maioria atrás do esterno e no abdómen médio superior.
A perda de peso está associada a dificuldades de deglutição que afectam a ingestão de alimentos. A perda de peso, desnutrição e deficiências vitamínicas são evidentes em doentes com maior duração da doença e, num número muito reduzido de casos, a caquexia pode estar presente. Nas fases posteriores da doença, a compressão dos órgãos intratorácicos pelo esófago extremamente dilatado pode produzir tosse seca, falta de ar, cianose e rouquidão.
Imagiologia
A fluoroscopia bário do tracto gastrointestinal superior revela vários graus de dilatação do esófago, peristaltismo esofágico reduzido, estenose da extremidade do esófago (em forma de “bico”) e mucosa lisa na estenose, típica de pacientes com flacidez pancreática.
Henderson et al. classificam o esófago dilatado em três graus, como se segue.
Grau I (suave) esófago <4 cm de diâmetro; Grau II (moderado) esófago 4-6 cm de diâmetro; Grau III (severo) esófago >6 cm de diâmetro e mesmo curvado em forma de S (tipo cólon sigmóide).
A andorinha de bário em tempo real fornece uma avaliação quantitativa da capacidade de esvaziamento do esófago e é uma ferramenta simples e facilmente reprodutível para avaliar a eficácia.
A TC, a ressonância magnética e a endoscopia por ultra-sons (EUS) podem ser utilizadas como complemento à fluoroscopia bárica do tracto gastrointestinal superior para excluir a pseudo-exaustão do cárdio devido a doenças orgânicas, tais como inflamações e tumores.
Testes cinéticos esofágicos
A manometria esofágica ainda é o padrão de ouro para o diagnóstico de cárdia, e caracteriza-se geralmente pela perda de peristaltismo muscular liso do esófago, relaxamento LES incompleto e frequentemente um aumento significativo da pressão LES.
Com base nos resultados da manometria de alta resolução (MHR), existem três tipos de cárdia: Tipo I (acalasia clássica), que se caracteriza por uma redução significativa do peristaltismo esofágico sem aumento da pressão intra-esofágica; Tipo II, que se caracteriza por uma perda de peristaltismo esofágico e um aumento significativo da pressão total de esôfago; e Tipo III, que se caracteriza por espasmo esofágico e pode levar a obstrução luminal. Esta tipologia pode ser utilizada para determinar a eficácia da cirurgia: os pacientes do tipo II têm o melhor resultado, enquanto os do tipo III respondem menos ao tratamento cirúrgico.
Gastroscopia
A gastroscopia pode excluir estrangulamentos orgânicos ou tumores. As características da atelectasia cardíaca endoscópica incluem: (i) uma quantidade moderada a grande de alimentos residuais no esófago, a maioria em estado semi-fluido cobrindo a parede, com edema e espessamento da mucosa e perda da cor normal da mucosa esofágica; (ii) dilatação do corpo esofágico com vários graus de distorção e deformação; (iii) um anel de constrição segmentar na parede, assemelhando-se a um bulbo diverticular; (iv) vários graus de estenose cardiaca até à atresia completa sem passagem. No início da cárdia, pode não haver anormalidade endoscópica significativa e por vezes não há resistência significativa à passagem através da cárdia.
Indicações para cirurgia
POEM pode ser realizado em qualquer pessoa que tenha um diagnóstico de cárdia e cuja qualidade de vida esteja comprometida.
Os pacientes com um esófago marcadamente dilatado, mesmo com uma forma em S ou U, os pacientes que falharam o Heller cirúrgico anterior (nota do editor: miotomia do esófago inferior toracoscópico) e o tratamento POEM ou que tiveram uma recorrência de sintomas, e os pacientes que foram submetidos a outros tratamentos (por exemplo, dilatação por balão, injecções de toxina botulínica, stent, etc.) antes da cirurgia podem ser elegíveis para o tratamento POEM, mas o procedimento pode ser difícil.
Contra-indicações POEM está contra-indicado em pacientes que não são capazes de tolerar o procedimento devido a uma combinação de perturbações graves da coagulação, doença orgânica grave, e naqueles que são incapazes de estabelecer com sucesso um túnel submucoso devido a fibrose grave da submucosa do esófago. pacientes com inflamação significativa ou grandes úlceras no esófago inferior ou EGJ são uma contra-indicação relativa à cirurgia POEM.
Condições e acesso
1. POEM deve ser restrito às unidades médicas legalmente qualificadas. O equipamento mínimo inclui: endoscópio com tracto de pinça de água acoplado, dispositivo de perfusão de dióxido de carbono, tampa transparente, faca de incisão, agulha de injecção, pinça de biopsia térmica, grampos metálicos, etc., e gerador eléctrico de alta frequência para endoscopia. Todos os instrumentos devem cumprir os requisitos de esterilização relevantes, os artigos descartáveis devem ser eliminados de acordo com os regulamentos relevantes, os instrumentos perecíveis comummente utilizados devem ter peças sobressalentes.
2. o POEM deve ser feito por médicos, assistentes e enfermeiros legalmente qualificados, e a equipa deve incluir médicos com títulos técnicos superiores, e ser conduzida por médicos superiores ou superiores com formação formal.
3. o operador primário do POEM deve ter recebido formação técnica profissional normalizada, ter experiência na realização de ressecções endoscópicas, tais como ressecção endoscópica de mucosas (EMR) ou dissecção endoscópica submucosa (ESD), ter completado não menos de 30 casos de tratamento de ESD de lesões esofágicas, e ter experiência na gestão de complicações cirúrgicas (por exemplo, hemorragia, perfuração). É aconselhável completar um certo número de casos inicialmente sob a orientação de um médico experiente antes de operar independentemente e começar com casos simples de curta duração e sem outro tratamento, e depois transitar gradualmente para o tratamento de casos complexos.
Preparação pré-operatória
É completado um registo de informação do paciente para esclarecer o diagnóstico e a classificação da indução cardiaca e para avaliar a dificuldade da operação e o resultado esperado, utilizando a duração da doença, a pontuação dos sintomas, o tratamento anterior e vários testes pré-operatórios. Os testes pré-operatórios de função pulmonar devem ser realizados em doentes com um historial de infecção pulmonar grave.
2. assinar o termo de consentimento informado antes da cirurgia e informar sobre os possíveis benefícios e riscos.
3. dieta líquida pré-operatória durante 2 dias. A endoscopia é realizada no dia da cirurgia para confirmar que não existem conteúdos retidos no esófago, para proporcionar uma boa visualização do procedimento e para prevenir o refluxo e aspiração durante a anestesia.
Procedimento cirúrgico e pontos-chave
Procedimento
Todos os pacientes são colocados sob anestesia geral com intubação traqueal, na posição supina ou lateral esquerda, e os antibióticos intravenosos são administrados pré-operatoriamente. A escolha dos antibióticos baseia-se nos princípios de utilização de antimicrobianos do Ministério da Saúde.
Dissecção da mucosa esofágica É fixada uma tampa transparente à frente do endoscópio para determinar a distância do EGJ em relação aos incisivos. Uma injecção submucosa é rotineiramente realizada 10 cm acima da EGJ e a camada submucosa é revelada por uma incisão longitudinal de aproximadamente 1,5 a 2 cm.
Separar a submucosa e criar um “túnel” Separar a submucosa ao longo da submucosa do esófago de cima para baixo e criar um “túnel” submucoso até 2-3 cm abaixo do EGJ, separando a submucosa o mais próximo possível da camada muscular. A camada submucosa é injectada repetidamente para evitar danos na camada mucosa. Durante a separação, o corpo do campo de visão é retirado do “túnel” submucoso para o lúmen gástrico, e a mucosa gástrica é observada em sentido inverso para determinar a distância entre a paragem de separação e o EGJ. No caso do esófago sigmóide, a parede do esófago pode ser alisada pela tampa transparente presa à frente do endoscópio, mas isto é mais difícil.
Os seguintes indicadores são utilizados para determinar se o EGJ é atingido: (i) a profundidade de entrada; (ii) a resistência à entrada, que aumenta à medida que o escopo se aproxima do EGJ e desaparece subitamente à medida que este passa e atinge a submucosa do estômago; (iii) a presença de vasos fenestrados, espessos e paralelos na submucosa na cárdia; (iv) a distribuição dos vasos na submucosa – há menos vasos na submucosa do esófago e menos na submucosa gástrica. A camada submucosa do estômago é significativamente mais vascular e semelhante a uma aranha.
Uma miotomia completa, eficaz e suficientemente longa é essencial para assegurar o sucesso do procedimento POEM. Sob gastroscopia directa, o feixe muscular circular é incisado longitudinalmente de cima para baixo, de superficial para profundo, começando 2 cm abaixo da entrada do “túnel” e terminando mais de 2 cm abaixo da EGJ. A electrocoagulação é dada em qualquer altura para parar a hemorragia no local da ferida. Uma vez terminada a miotomia, confirma-se que não há resistência à passagem do endoscópio pelo cardiaco. Para pacientes com cárdia tipo III em que as dores no peito e espasmo esofágico são as principais manifestações, a miotomia deve incluir todos os anéis estenóticos causados por contracções anormais, e o comprimento exacto da miotomia pode ser determinado por endoscopia ou manometria; para pacientes pós-Heller, o local da miotomia é rotineiramente escolhido contralateralmente à área cirúrgica original, a fim de evitar os efeitos de aderências de cicatrizes cirúrgicas anteriores. De acordo com a experiência de mais de 500 procedimentos POEM no Centro de Endoscopia do Hospital de Zhongshan, Universidade de Fudan, a miotomia total, incluindo os músculos longitudinais, pode reduzir significativamente o tempo operatório sem aumentar as complicações associadas com o procedimento. Para resultados a longo prazo, recomenda-se uma miotomia completa para pacientes com sintomas graves, especialmente nos 5 cm superiores e inferiores da EGJ.
O “túnel” submucoso e o lúmen esofagogástrico são aspirados, a ferida é lavada e os pontos de hemorragia e pequenos vasos são electrocoagulados; a incisão da mucosa é fechada com vários clips metálicos.
Gestão de complicações intra-operatórias
Lesão na camada mucosa Lesão na camada mucosa ou mesmo perfuração durante a cirurgia, especialmente na cárdia, pode ser fechada com clipes metálicos no lúmen do esófago após a conclusão da miotomia; se necessário, um tubo de descompressão gastrointestinal pode ser colocado sob vigilância gastroscópica.
Enfisema intra-operatório, pneumotórax e pneumoperitôneo O enfisema subcutâneo e mediastinal intra-operatório muitas vezes não requer tratamento especial e normalmente resolve-se por si só. Em casos de pneumotórax intra-operatório grave (pressão das vias respiratórias >20 mmHg e saturação de oxigénio <90% durante a cirurgia, confirmada por radiografia de emergência à beira do leito do tórax), a operação pode muitas vezes ser continuada após drenagem torácica fechada. Em casos de pneumoperitôneo intra-operatório significativo, uma agulha de punção de 14 g pode ser utilizada para esvaziar o abdómen inferior direito na ponta do McIlroy. Como o dióxido de carbono interno se difunde e é absorvido mais rapidamente que o ar, recomenda-se a perfusão de dióxido de carbono para o tratamento endoscópico, e o gás pode ser absorvido rapidamente em caso de enfisema, pneumotórax ou pneumoperitoneu. < span="">
Gestão pós-operatória
Gestão geral
Jejum, reposição de fluidos, posição semi-recostada e monitorização cardíaca no dia da cirurgia e observação para enfisema subcutâneo do pescoço e tórax. Inibidor da bomba de prótons intravenosos (PPI) pós-operatório durante 3 dias e antibióticos (estão disponíveis cefalosporinas de primeira e segunda geração), mas a duração total da medicação não deve exceder 48 horas; para pacientes com pneumotórax, hemorragia maciça, idade avançada e imunodeficiência, a duração da medicação pode ser prolongada conforme apropriado.
Os pacientes devem ser submetidos a radiografias de tórax pós-operatórias e a TAC de tórax para enfisema mediastinal, pneumotórax, pneumoperitoneu e derrame pleural. Uma dieta líquida é dada rotineiramente 3 dias após a cirurgia, uma dieta semi-líquida 2 semanas após a cirurgia e um PPI oral durante 4 semanas após a cirurgia.
Gestão de complicações
Pneumotórax e pneumoperitôneo Se houver enfisema mediastinal e subcutâneo e pneumotórax leve (volume de compressão pulmonar <30%, a respiração do paciente é estável e a saturação de oxigénio é >95%, normalmente não é necessário nenhum tratamento especial; para pneumotórax com volume de compressão pulmonar >30%, pode ser utilizado um cateter de punção venosa para realizar uma drenagem fechada por toracocentese na junção da linha medio-clavicular e do segundo espaço da costela; se houver uma pequena quantidade de gás livre sob o diafragma sem sintomas óbvios, o gás pode normalmente ser absorvido por si mesmo; se a distensão abdominal for óbvia, o paciente pode ser tratado com um PPI. Se a distensão abdominal for óbvia, a descompressão gastrointestinal é viável, e se necessário, a cavidade abdominal é deflacionada por punção com uma agulha de 14G.
Efusão pleural A incidência de efusão pleural após o POEM é de cerca de 40%. Se a quantidade de líquido for pequena e não houver febre, pode geralmente ser absorvida por si só e não é necessário nenhum tratamento especial; para aqueles com maiores quantidades de líquido, afectando a respiração e febre alta, pode ser colocado um tubo sob orientação de ultra-sons para drenar o líquido o mais rapidamente possível.
Sangramento A incidência de hemorragia após o POEM é baixa. Devido à abundância de pequenos vasos sanguíneos e circulação colateral no espaço muscular esofágico inferior, a ferida deve ser enxaguada e electrocoagulada prontamente durante o procedimento para parar a hemorragia.
Se o paciente desenvolver ritmo cardíaco rápido, diminuição da pressão arterial, agravamento progressivo das dores no peito ou vómitos de sangue ou fezes negras após a cirurgia, deve ser considerada a possibilidade de sangramento no “túnel”. Se a hemorragia activa não puder ser identificada, pode ser utilizada uma cápsula de esófago de três átomos de esófago para estancar a hemorragia. A hemorragia pós-operatória deve ser tratada com antibióticos.
Infecções, principalmente infecções submucosais, infecções mediastinais e infecções pulmonares, são complicações graves que podem ocorrer após o POEM. As causas de infecção incluem uma limpeza pré-operatória inadequada do esófago, hemorragias intra e pós-operatórias e recolha de líquidos no túnel submucoso. Por conseguinte, o esófago deve ser adequadamente limpo antes da cirurgia e os antibióticos devem ser administrados profilaticamente; a aspiração deve ser evitada durante a intubação traqueal; a ferida intra-operatória deve ser firmemente hemostática e o “túnel” deve ser lavado repetidamente com soro fisiológico estéril antes de ser pinçado, para garantir que a incisão da mucosa seja firmemente pinçada. Para inflamação pulmonar pós-operatória e atelectasia segmentar, pode ser indicada a quimioterapia da expectoração e os antibióticos intravenosos.
As fístulas gastrointestinais incluem as fístulas mediastinais e as fístulas de esófago torácico. A manutenção da integridade da mucosa esofágica é a chave para prevenir a fístula. Os danos intra-operatórios na camada mucosa são minimizados e podem ser utilizados clips metálicos para fechar a perfuração; assegurar que a entrada para o “túnel” é bem apertada. No caso de uma fístula, a fístula pode ser ocluída com um stent esofágico e pode ser realizada uma drenagem torácica fechada.
Acompanhamento pós-operatório
O objectivo do acompanhamento é avaliar os resultados, detectar a recorrência numa fase inicial e monitorizar as complicações a longo prazo.
A avaliação dos resultados é geralmente realizada 2-4 semanas após a cirurgia e inclui uma avaliação subjectiva dos sintomas e um exame objectivo. Os sintomas subjetivos podem ser avaliados usando um sistema de pontuação de sintomas, com aqueles com uma pontuação Eckardt pós-operatória de ≤3 considerada eficaz; aqueles com uma pontuação Eckardt de ≥4 dentro de 6 meses após a cirurgia são considerados como tendo falhado (Tabela 2). As investigações objectivas incluem gastroscopia, manometria esofágica e andorinha de bário em tempo real. A gastroscopia proporciona uma visão da cura e resistência da ferida de esófago através da abertura da cárdia. Uma pressão de repouso LES pós-operatória de ≤10-15 mmHg é um bom preditor da eficácia a longo prazo do tratamento. A fluoroscopia com bário em tempo real fornece uma visão da dilatação do lúmen de esófago e da patência do orifício cardíaco; uma altura residual de bário mais de 50% abaixo do valor basal pré-operatório após uma deglutição de bário de 1 minuto é também um bom preditor da eficácia do tratamento a longo prazo (Tabela 2).
Detecção precoce da recorrência A recorrência pós-operatória pode ser diagnosticada mais de 6 meses após a cirurgia e com uma pontuação Eckardt ≥4, em combinação com manometria de esófago, fluoroscopia de bário e resultados de gastroscopia. A detecção precoce da recorrência pós-operatória depende de uma avaliação regular e normalizada dos sintomas. A pontuação dos sintomas de Eckardt é geralmente realizada como acompanhamento ambulatório ou telefónico a cada 1 a 2 anos após a cirurgia, ou a recorrência pós-operatória pode ser monitorizada directamente através de exames objectivos periódicos. O tratamento posterior, incluindo POEM repetido, dilatação endoscópica por balão e colocação de stents recuperáveis, pode ser feito para recidiva pós-operatória.
Monitorização de complicações distantes A principal complicação distante é o refluxo gastro-esofágico. Os pacientes devem ser acompanhados regularmente de 1 a 2 anos após a cirurgia para avaliar sintomas como azia e refluxo ácido e para determinar a presença de esofagite de refluxo por gastroscopia e, se necessário, monitorização do pH do esófago 24 horas para confirmar o diagnóstico de refluxo gastro-esofágico (o PPI é geralmente eficaz). Os doentes mais velhos, que têm a doença há mais de 10-15 anos e que perderam recentemente um peso significativo devem ser alertados para o desenvolvimento do cancro pancreático.