As principais características da acalasia são: falta de peristaltismo, aumento da pressão no esfíncter esofágico inferior (LES) e uma resposta de relaxamento reduzida aos movimentos de deglutição. Em termos leigos, isto significa que os alimentos engolidos no esófago não podem ser transportados eficientemente e suavemente pelo esófago com a ajuda do esófago (falta de peristaltismo ou aumento de pressão difusa no corpo do esófago) e que as portas do estômago (esfíncter esofágico inferior e cárdia) não se abrem suavemente durante a deglutição. Ambas estas condições resultam em alimentos que não passam suavemente através do esófago para o estômago e permanecem no esófago. As manifestações clínicas típicas são dificuldade em engolir, refluxo alimentar (regurgitação e, em casos graves, vómitos) e desconforto ou dor na região retroesternal inferior. Etiologia específica: A etiologia exacta da acalasia pancreática ainda não é clara. Pensa-se geralmente que é uma degeneração, redução ou ausência de gânglios dentro da camada muscular do esófago e perda da propulsão normal do esófago. O esfíncter esofágico inferior não relaxa, resultando na retenção de alimentos no esófago. À medida que o tempo passa o esófago dilata gradualmente, a parede engrossa, alonga, dobra-se e perde o tónus muscular. A comida retida no esófago é cronicamente irritada por alterações como a fermentação, resultando em congestão, inflamação e erosão da mucosa, e em casos graves, mesmo hemorragia e ulceração. Passado muito tempo, alguns doentes podem desenvolver cancro. As principais manifestações são: dores no peito, síndrome de esófago (disfagia, deglutição dolorosa, refluxo ácido, regurgitação, vómitos, etc.) e sintomas extra-esofágicos (tais como broncopatia pulmonar crónica e pneumonia por aspiração recorrente causada pelo refluxo de alimentos presos no esófago para os pulmões). 1. disfagia A disfagia sem dor é o sintoma mais comum e mais precoce a aparecer. Pode ser suave no início, com uma sensação de plenitude apenas depois de uma refeição. É frequentemente desencadeada por mudanças de humor, raiva, apreensão, choque ou pelo consumo de alimentos frios, picantes ou outros irritantes. Em casos mais leves, o paciente é capaz de comer continuamente, com uma sensação de estagnação ou bloqueio atrás do esterno, alimentação prolongada, sem regurgitação, e sem afectar a quantidade de alimentos ingeridos. Em casos graves, é difícil comer tanto dietas líquidas como secas. Quando o esófago está extremamente dilatado, uma grande quantidade de comida e muco é frequentemente armazenada e a dificuldade de deglutição melhora em vez disso. A dor está presente em cerca de metade dos doentes, frequentemente depois de comer e beber bebidas frias, e pode muitas vezes ser aliviada bebendo água quente. A natureza da dor no peito varia, e pode ser baça, ardente, apunhalada, cortante ou dor no cone. A dor situa-se geralmente atrás do esterno e no abdómen médio superior, mas também pode ser sentida nas costas do peito, no lado direito do peito, na margem direita do esterno e no quadrante esquerdo das costelas. A dor por vezes assemelha-se a angina de peito e pode mesmo ser aliviada por comprimidos de nitroglicerina sublingual. A dor é causada por (i) retenção alimentar e dilatação do esófago, (ii) um aumento significativo da pressão no LES (esfíncter esofágico inferior), e (iii) uma contracção isossíncrona de alta amplitude do corpo de esófago. 3. refluxo alimentar A maioria das vezes ocorre durante ou pouco depois de comer e é comida não digerida, muitas vezes com refluxo nocturno. medida que a dificuldade em engolir aumenta e o esófago se dilata mais, uma quantidade significativa do conteúdo pode ser retida no esófago durante várias horas ou dias e depois refluxada quando a posição é alterada. O conteúdo do esófago refluxado não tem as características de vómito no estômago, uma vez que não entrou na cavidade gástrica, mas pode ser misturado com grandes quantidades de muco e saliva. Em casos de esofagite complicada ou úlceras de esófago, o refluxo pode conter sangue. 4. perda de peso A perda de peso está associada à disfagia que afecta a ingestão de alimentos. Em casos de disfagia, os pacientes optam frequentemente por comer lentamente, comer lentamente, lavar a comida com sopa durante ou depois de comer, ou endireitar as costas do peito ou respirar profundamente depois de comer para ajudar a acção de deglutição, de modo a que a comida possa entrar no estômago e assegurar a ingestão nutricional. Se a doença for prolongada, pode ainda haver perda de peso, malnutrição e deficiência vitamínica. 5. sintomas das vias aéreas Os doentes com refluxo nocturno, em particular, são frequentemente acompanhados por tosse, tosse, falta de ar e ronco de sono. Os sintomas podem ser reduzidos adoptando uma posição baixa da cabeça antes de se deitar para drenar o conteúdo do esófago ou bebendo muita água para facilitar a alimentação do conteúdo do esófago no estômago. Os doentes podem frequentemente ter anemia e ocasionalmente sangramento devido a esofagite.