OBJECTIVO: Realizar uma análise multifactorial de 66 casos de rabdomiossarcoma com menos de 18 anos de idade, analisar e discutir factores independentes que afectam a sobrevivência e explorar e rever a literatura sobre estratégias de tratamento do sarcoma de tecidos moles. MÉTODOS: 66 casos, 30 homens e 36 mulheres, foram acompanhados de Janeiro de 1989 a Dezembro de 2007; idade ao diagnóstico: 9 meses-18 anos, idade média de 9 anos, locais primários: 35 membros e tronco, 20 cabeça e pescoço, 7 geniturinários, 3 abdominais; tipo histológico: embrional 56, 8 adenoidais, 2 pleomórficos; fases IRSG. Grupo I em 12 casos, Grupo II em 13 casos, Grupo III em 35 casos, Grupo IV em 6 casos. Nove factores incluindo idade, sexo, tipo histológico, tamanho do tumor, estadiamento pré-tratamento, estadiamento patológico cirúrgico, se foi ou não realizada uma ressecção extensa, e foi introduzido o regime de quimioterapia para análise estatística. RESULTADOS: O tamanho do tumor, seja ou não ressecção extensa, estadiamento patológico cirúrgico e escolha do regime de quimioterapia foram factores clínicos independentes que afectaram a sobrevivência no rabdomiossarcoma. dos 66 casos, 37 sobreviveram durante mais de 2 anos e 27 sobreviveram sem eventos, com OS 56,06% (37/66) e EFS 40,91% (27/66); OS para tumores ≤5cm e >5cm foi 77,78% (28/ 36) e 30,00% (9/30), EFS 63,89% (23/36) e 13,33% (4/30); a OS de 2 anos foi 77,14% (27/35) e 32,26% (10/31), EFS 68,57% (24/35) e 9,68% (3/31) para ressecção final extensa de tumores e ressecção não extensiva; fase I a IV OS foi de 100% (12/12), 78,57% (11/14), 35,29% (12/34) e 33,33% (2/6); EFS foi de 91,67% (11/12), 64,43% (9/14), 17,65% (6/34) e 16,67% (1/6), respectivamente; OS para quimioterapia irregular ou sem quimioterapia, regime VAC e iso com base em platina O OS foi de 23,08% (6/26), 57,14% (4/7) e 81,82% (27/33) e o EFS foi de 3,58% (1/26), 28,57% (2/7) e 72,73% (24/33) para quimioterapia irregular ou sem quimioterapia, regime VAC e regime de isofosfamida de platina, respectivamente. Havia uma diferença estatística por teste. Os pacientes com tumores ≤5 cm, sem resíduos após cirurgia ou eventual ressecção extensa de tumores com terapia neoadjuvante e com regimes adequados de quimioterapia forte tiveram taxas de sobrevivência mais elevadas. Conclusão: O tratamento do rabdomiossarcoma em crianças e adolescentes é abrangente, e a cirurgia deve ter como objectivo não atingir nenhum tumor residual sarco e microscópico, mas a preservação funcional pós-operatória deve ser considerada. Para tumores grandes ou tumores que não podem ser ressecados porque a cirurgia pode afectar seriamente a função ou aqueles com um residual claro após a cirurgia inicial podem ser ressecados extensivamente numa segunda operação ou ser submetidos a uma segunda fase de cirurgia após a utilização de quimioterapia neoadjuvante apropriada. Algumas crianças com doença de fase III ou IV podem conseguir uma ressecção extensa e sobrevivência a longo prazo com quimioterapia neoadjuvante eficaz. A maioria dos rabdomiossarcomas pediátricos são muito sensíveis à quimioterapia, pelo que a quimioterapia é extremamente importante na gestão do rabdomiossarcoma pediátrico, incluindo a quimioterapia neoadjuvante e a quimioterapia adjuvante pós-operatória, e a selecção de um regime forte adequado de quimioterapia regular ajuda claramente a melhorar as taxas de ressecção cirúrgica e a sobrevivência a longo prazo. Em pacientes pediátricos, a radioterapia de rotina não é defendida devido ao desenvolvimento de complicações à distância, tais como atraso no desenvolvimento e segundo cancro, e pode ser considerada em certos casos em que o sítio primário não pode ser removido cirurgicamente e em que o controlo local do sítio primário ou metástases é deficiente após a quimioterapia.