O lipossarcoma é um dos sarcomas de tecido mole mais comuns em adultos, representando o segundo maior número de casos, com a grande maioria a ocorrer nas extremidades e nos sítios retroperitoneais, raros em crianças e apenas 2-3,76% de todos os casos que ocorrem na cabeça e pescoço. As causas mais importantes incluem traumas, genética e radiação. As perturbações autossómicas dominantes como as síndromes familiares do cancro e a neurofibromatose estão associadas a um elevado risco de transformação em lipossarcoma.
1. patologia
O tumor é maioritariamente lobulado e nodular, com envelopes intermitentes visíveis. É em grande parte amarelo ou branco, com uma superfície de corte delicada que se assemelha a um lipossarcoma, mas é mais duro em textura do que um lipossarcoma. Devido à histologia diversa do lipossarcoma, a histologia patológica classifica-o nos cinco tipos seguintes: altamente diferenciado, mucinoso, célula redonda, pleomórfico, e desdiferenciado.
As características patológicas de cada tipo são descritas abaixo.
(1) Lipossarcoma altamente diferenciado
É uma grande lesão lobulada com uma elevada proporção de fibrina, áreas gelatinosas e hemorragias puntiformes. Microscopicamente, um grande número de células adipocitárias bem diferenciadas pode ser visto sob a forma de um único “anel” de vácuo, com áreas mucosas ocasionais e adipócitos estrelados e em forma de fuso.
Existem três subtipos de lipossarcoma altamente diferenciados: lipossarcoma lipomatoso, lipossarcoma esclerosante e lipossarcoma celular inflamatório. Estes três subtipos têm características comuns de lipossarcoma, mas cada um tem as suas próprias características.
(2) Lipossarcoma mucinoso
Representa 26C78% de todos os liposarcomas e é o tipo mais comum.
(3) Lipossarcoma tipo célula redonda
Cerca de 9C10 % dos lipossarcomas têm células redondas, mais pequenas do que as células gordas normais, com grânulos eosinófilos e vacúolos gordos visíveis no citoplasma.
(4) Lipossarcoma pleomórfico
Este tipo é o tipo menos comum de lipossarcoma, visto principalmente nos idosos, e caracteriza-se microscopicamente pela presença de dois tipos de tecido relacionados mas distintos no mesmo tumor, com pleomorfismo celular significativo.
(5) Lipossarcoma desdiferenciado
Este tipo é o mais raro e apresenta-se como uma massa multinodular de cor amarelo ou amarelo acinzentado. Microscopicamente, pode ser visto como uma área não derivada de sarcomas, dentro de um lipossarcoma bem diferenciado, onde a morfologia das células tumorais pode ser classificada como células fusiformes hipodiferenciadas, ou pode assemelhar-se a fibrossarcoma pleomórfico ou histiocitoma fibroso maligno. No lipossarcoma desdiferenciado, dois ou mais componentes malignos do tecido estão presentes no tumor, daí o termo lipossarcoma misto. A diferenciação clínica e patológica deve ser feita a partir de fibrossarcoma, rabdomiossarcoma e histiocitoma fibroso maligno.
2. apresentação clínica
O lipossarcoma é mais comumente observado em adultos, principalmente entre os 40 e 60 anos de idade, e é raro em crianças, com uma incidência mais elevada nos homens do que nas mulheres. A incidência de lipossarcoma na cabeça e pescoço varia, por exemplo, nos tecidos moles subcutâneos, laringe, hipofaringe e esôfago.
Os sinais e sintomas clínicos dos pacientes estão intimamente relacionados com a localização e estádio do tumor. Nas fases iniciais, o tumor aparece como uma massa de tecido mole de crescimento lento na cabeça e pescoço e pode facilmente ser mal diagnosticado como um lipoma ou neurofibroma comum. Numa fase posterior, o tumor cresce rapidamente e o paciente vem ao médico. Neste momento, o tumor encontra-se, na sua maioria, numa fase avançada e podem aparecer sintomas de compressão, tais como rouquidão causada pelo tumor pressionando o nervo laríngeo recorrente e dificuldades respiratórias causadas pela glândula tiróide.
3. tratamento e Prognóstico
O princípio do tratamento do lipossarcoma é um tratamento abrangente baseado principalmente na cirurgia. A quimioterapia e a radioterapia devem ser feitas após a cirurgia. Para aqueles que não podem ser tratados por aumento de nervos ou vasos sanguíneos importantes, pode ser indicada radioterapia ou radioterapia pós-operatória isolada. Por outro lado, não há provas documentadas da eficácia da quimioterapia no tratamento do lipossarcoma da cabeça e do pescoço.
Embora os liposarcomas tendam a apresentar um envelope intacto, esta membrana externa fibrosa não é um verdadeiro envelope, pelo que deve ser feita uma cuidadosa e extensa excisão radical. A extensão da ressecção tumoral está positivamente correlacionada com a relação do tumor com as estruturas vasculares e neurológicas vitais circundantes, e a invasão de estruturas anatómicas vitais pode impedir a intervenção cirúrgica. O tumor é susceptível de recidiva após a cirurgia devido à sua extensa infiltração dos tecidos circundantes, falta de envelope óbvio e crescimento ao longo dos espaços dos tecidos. A taxa de recorrência pode atingir os 80% e alguns estudos demonstraram que o lipossarcoma é sensível à radioterapia. Embora a cirurgia combinada com a radioterapia não melhore a sobrevivência global e as taxas de metástase, reduz significativamente a taxa de recidiva pós-operatória em 40-60%.
A literatura relata que lipossarcomas e lipossarcomas mucinosos altamente diferenciados raramente se metástases à distância, mesmo que a ressecção completa não seja possível com cirurgia, e têm uma taxa de cura de 25%. Os lipossarcomas polimórficos e as células redondas são mais agressivos e têm uma elevada taxa de recorrência, com taxas de sobrevivência de 5 anos geralmente não superiores a 50%.