O rabdomiossarcoma orbital é a malignidade de tecidos moles mais comum nas crianças. O rabdomiossarcoma orbital é responsável por 10% de todos os rabdomiossarcomas do corpo. As metástases distantes do rabdomiossarcoma orbital representam 3% das crianças vistas. A patologia do rabdomiossarcoma orbital é principalmente embrionária, glandular e pleomórfica. Uma combinação multimodalidade de cirurgia, radioterapia e quimioterapia combinada é o tratamento clássico actual. Antes da década de 1960, a remoção total do conteúdo orbital era o tratamento eficaz, com aproximadamente 30% dos doentes a serem curados. O objectivo da cirurgia moderna é controlar o tumor preservando a função e a aparência do olho da criança, pelo que o principal objectivo da cirurgia hoje em dia é obter patologia e não é necessário ou possível remover o tumor na sua totalidade. Após 1960, o tumor desapareceu após a criança ter recebido radioterapia. Desde então foi reconhecido que o rabdomiossarcoma é sensível à radioterapia. Actualmente só é administrada quimioterapia aos tumores embrionários que apresentam margens cirúrgicas negativas. A radioterapia é obrigatória para ressecções parciais e biópsias, e para aqueles cuja cirurgia não proporciona uma situação de margem. A dose de radioterapia é de 45-54 GY, mas os danos no olho são inevitáveis e os estudos clínicos estão agora a concentrar-se na redução da dose de radioterapia em combinação com a quimioterapia. Com os avanços actuais em radioterapia, é agora possível destruir completamente o tumor, evitando ao mesmo tempo danos por radioterapia. A quimioterapia é também sensível ao rabdomiossarcoma. A literatura actual mostra uma taxa de remissão completa de 70% com quimioterapia. No entanto, 45% dos doentes voltam a recorrer apenas após a quimioterapia. O papel da quimioterapia deve ser utilizado na altura certa e para evitar os efeitos secundários da radioterapia. No entanto, mais quimioterapia recebe mais danos de quimioterapia, principalmente nos órgãos reprodutivos das crianças e na possibilidade de tumores hematológicos. Do mesmo modo, um novo tratamento de recaída após a quimioterapia aumenta a carga financeira para a família.