Rabdomiossarcoma do tipo bolha glandular torácica

  O jovem protagonista deste artigo é Xiao Yu, que fez 3 anos este ano. Tal como outras crianças, Xiao Yu tinha estado a desfrutar da sua infância despreocupada até meados de Maio, quando tudo o que se tinha passado antes se tornou distante e o deixou. Em meados de Maio deste ano, Xiao Yu teve uma tosse recorrente com febre e falta de ar, que os seus pais trataram como uma “constipação” comum no hospital local. Como pode ser tão grave? Com base nos resultados, foi realizada uma “drenagem torácica fechada” no hospital numa tentativa de drenar o líquido da cavidade torácica, mas após 7 dias de tratamento não houve qualquer melhoria significativa e a família solicitou uma transferência para um hospital de crianças. A família solicitou uma transferência para o Hospital Infantil. Após a transferência, o paciente continuou a ser submetido a “procedimentos anti-inflamatórios, de apoio e de drenagem fechada”, mas não se observaram melhorias significativas. O resultado foi como um parafuso do azul e quase derrubou os pais de Xiaoyu, mas eles suportaram o seu sofrimento e nunca o mostraram à frente de Xiaoyu, para lhe dar a confiança necessária para superar a doença, enquanto lavavam frequentemente o rosto com lágrimas atrás das costas, os olhos coravam. A recuperação pós-operatória de Xiaoyu foi pobre, com uma drenagem diária de mais de 200ml e uma cor ligeiramente ensanguentada. A perda de líquido pleural significou a perda de muitas proteínas, pelo que Xiaoyu precisava de uma infusão diária de um ou dois frascos de albumina para fortalecer o seu estado nutricional. Não sendo de desistir levianamente, o seu pai levou os resultados da patologia a um hospital pediátrico em Xangai para procurar qualquer tratamento melhor, mas a resposta que recebeu não lhe deu um toque de alegria. A família decidiu fazer quimioterapia no hospital infantil, mas apenas um dia antes de se preparar para a quimioterapia, o estado de Xiaoyu mudou subitamente e ele foi transferido urgentemente para a unidade de cuidados intensivos. Os resultados de outra foto e exame de ultra-som foram relatados: um grande número de sombras sólidas no campo pulmonar direito, desaparecimento da superfície diafragmática, deslocamento do lado esquerdo do mediastino, ultra-som: ocupação oca do peito direito e ascite. Perante tal resultado, os pais sabiam que o estado de Xiaoyu se estava a deteriorar a um ritmo acelerado e, no fim da amarra, optaram por desistir do tratamento e levá-lo para casa.  O rabdomiossarcoma é uma malignidade comum dos tecidos moles em crianças e adolescentes, ocupando o 3º lugar após o neuroblastoma e o tumor celular Wilms entre os tumores extracranianos, representando 6-7% de todos os tumores em crianças e 40%-50% de todos os tumores em tecidos moles. Nos Estados Unidos, a taxa de incidência com menos de 15 anos é de 4-7/1 milhões, dos quais 2/3 têm menos de 6 anos. A relação homem/mulher é de 1,3 para O rabdomiossarcoma do tórax é extremamente raro e ocorre em várias partes do tórax, tais como a parede torácica, pulmões, coração, mediastino e septo. O prognóstico para o rabdomiossarcoma do tórax é pobre, com apenas 30-40% dos doentes a relatarem ter acesso ao tratamento, e a maioria morre no prazo de 2 anos de metástases locais e distantes.  O tratamento do rabdomiossarcoma é complicado e a gestão do RMS continua a ser um grande desafio para os cirurgiões e oncologistas. O International Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG) publicou recentemente uma taxa de sobrevivência de 3 anos de apenas 86% para o RMS sem metástases, que se baseia actualmente na fase clínica e no tipo de patologia. O prognóstico do RMS é influenciado pelo local de origem do tumor, a fase clínica, a ressecção cirúrgica, o tipo de patologia e a resposta à primeira radioterapia e quimioterapia.  O objectivo de descrever este caso, que vimos não há muito tempo, é lembrar aos pais que devem ser observadores e atentos à detecção precoce, diagnóstico e tratamento de algumas doenças.