O rabdomiossarcoma (RMS) é o sarcoma de tecido mole mais comum em bebés e crianças, e o rabdomiossarcoma primário do tracto geniturinário é responsável por 20-25% dos casos, com aproximadamente metade de todos os rabdomiossarcomas geniturinários originários da bexiga ou próstata. A cirurgia continua a ser a base do tratamento do rabdomiossarcoma, e a ressecção cirúrgica completa do tumor combinada com regimes quimiorradioterápicos melhorados melhorou a sobrevivência do paciente, com taxas de sobrevivência de 5 anos a aumentar de 20% inicialmente para cerca de 80% actualmente. No entanto, a maioria dos rabdomiossarcomas do cistoprostate ocorre em crianças com menos de 5 anos de idade e o tumor localiza-se no fundo da estreita cavidade pélvica, tornando a ressecção cirúrgica mais difícil. Existe actualmente um debate sobre se a abordagem cirúrgica à RMS da bexiga/prostate deve ser a cirurgia radical ou o tratamento conservador com ressecção parcial do tumor e preservação da bexiga. Embora as terapias adjuvantes como a quimioradioterapia continuem a ser melhoradas, a eficácia a longo prazo do tratamento conservador precisa de ser mais investigada e os efeitos a longo prazo da intensificação e prolongamento da quimioradioterapia no tratamento conservador precisam de ser mais bem avaliados. Além disso, em pacientes com quimioterapia pré-operatória deficiente e com retracções tumorais insignificantes, o prolongamento da dose e duração da quimioterapia não melhora necessariamente o prognóstico do paciente e pode mesmo levar a um atraso no crescimento, fibrose da parede da bexiga, e uma associação com incontinência urinária e disfunção sexual na idade adulta. Portanto, a dose e extensão da quimioterapia deve ser limitada tanto quanto possível nas crianças, e os efeitos a longo prazo da radioterapia de alta dose sobre a função da bexiga devem ser considerados. No Departamento de Urologia do Hospital Pediátrico da Universidade de Fudan, uma equipa de oncologistas dirigida pelo Professor Bi Yunli, Chefe do Departamento, desenvolveu recentemente uma ressecção cirúrgica radical do tumor combinada com quimioradioterapia adequada para o tratamento do rabdomiossarcoma da bexiga/prostate em crianças, com resultados clínicos satisfatórios. Foram admitidas um total de 14 crianças, incluindo 1 do sexo feminino e 13 do sexo masculino. A idade média na altura da cirurgia era de 3,08 anos (6 meses-15 anos). 8 pacientes foram submetidos a ressecção tumoral com preservação da bexiga, anastomose cistouretral e 4 pacientes foram submetidos a cistectomia radical com neocistoplastia in situ. A quimioterapia pós-operatória continuou e algumas crianças receberam radioterapia. O período médio de seguimento após a cirurgia foi de 25,5 meses (7 meses a 4,4 anos) e todos os pacientes sobreviveram durante o período de seguimento sem recidiva definitiva e com resultados clínicos satisfatórios. Além disso, na avaliação clínica do controlo urinário e da função da bexiga em crianças pós-operatórias, descobrimos que 11 dos 12 pacientes não tinham incontinência urinária pós-operatória e apenas um paciente tinha molhamento diurno intermitente das calças no pós-operatório, e os sintomas desapareceram gradualmente após o treino de anulação de biofeedback. Mesmo com uma nova bexiga substituída após uma cistectomia total, as crianças conseguiram esvaziar a sua própria urina através da pressão abdominal. Com excepção de uma criança com cistectomia total e neobexiga ileocística controlada que necessitava de cateterização limpa, todas as crianças foram capazes de esvaziar urina da uretra e não tinham urina residual significativa no ultra-som, conseguindo um controlo urinário clinicamente satisfatório. A nossa experiência sugere que em crianças com pequenos tumores, confinados à próstata ou ao colo vesical, a lesão tumoral pode ser removida intacta e a bexiga preservada. Para pacientes cuja bexiga não pode ser preservada durante a cirurgia secundária após biopsia e quimioterapia pré-operatória, favorecemos uma cistoprostatectomia total radical combinada com neocistectomia ileal in situ como opção de tratamento. Os resultados recentes do seguimento pós-operatório foram favoráveis, com 100% das crianças a sobreviverem sem tumores durante o período de seguimento e nenhuma tendo incontinência urinária pós-operatória significativa. Em doentes com infiltração do tumor abaixo da uretra de membrana na uretra anterior, não é possível a anastomose entre a neobladder e a uretra residual, pelo que é necessária uma separação urinária controlada após a ressecção completa do tumor, e é possível obter uma qualidade de vida satisfatória esvaziando a neobladder com o seu próprio cateterismo limpo após a cirurgia. Portanto, acreditamos que nas crianças com RMS da bexiga/prostate, a ressecção cirúrgica completa do tumor é o principal objectivo do tratamento e desempenha um papel importante e crucial na melhoria do prognóstico e das taxas de sobrevivência, reduzindo ao mesmo tempo o curso da quimioterapia e os seus efeitos secundários associados. A cirurgia radical é particularmente relevante em pacientes com quimioterapia pré-operatória deficiente e com retracções tumorais insignificantes.