1. visão geral O sarcoma do músculo liso é um tumor maligno do tecido mesenquimatoso proveniente do músculo liso da parede intestinal, do músculo liso vascular da parede intestinal ou do músculo da mucosa da parede intestinal, sendo responsável por 5-10% de todos os tumores do tecido mole. É mais comum no recto, sendo responsável por aproximadamente 85% dos sarcomas musculares lisos do intestino grosso. O sarcoma muscular liso retroperitoneal é um tipo de tumor retroperitoneal primário, responsável por 11% das malignidades retroperitoneal, enquanto os sarcomas musculares lisos de tecido mole dos membros e paredes torácicas e abdominais são mais raros. É difícil distinguir entre tumores musculares lisos benignos e malignos, principalmente porque a morfologia histológica é por vezes inconsistente com o comportamento biológico, parecendo muitas vezes ser morfologicamente benigno mas biologicamente maligno. Para além da infiltração local dos órgãos e tecidos adjacentes, a disseminação hematogénica é a principal via do sarcoma muscular liso. A etiologia do sarcoma muscular liso é desconhecida. Alguns estudiosos descobriram que os cromossomas 13q14 e q21 se perdem frequentemente durante o curso do sarcoma muscular liso. 3. Manifestações clínicas O sarcoma muscular liso do tecido mole ocorre frequentemente em doentes de meia idade e idosos, com uma incidência elevada na faixa etária dos 40-60 anos. Em 70% dos casos, a massa abdominal é o primeiro sintoma. Pode ocorrer no retroperitoneu e nos tecidos moles periféricos. A região retroperitoneal é o local de apresentação mais comum, com grandes tumores, principalmente nas mulheres. Os tumores nos tecidos moles periféricos e nos grandes vasos sanguíneos são mais comuns nos homens. Os sarcomas musculares lisos dos tecidos moles aparecem frequentemente como massas. Os sarcomas musculares lisos do retroperitoneu no abdómen superior que comprimem o tracto gastrointestinal superior podem causar uma sensação de plenitude e desconforto no abdómen superior, que pode piorar depois de comer e tornar-se obstrutivo em casos graves. Sarcomas musculares suaves das extremidades e tecidos moles das paredes torácica e abdominal podem apresentar-se como ocupações superficiais ou profundas dos tecidos, crescendo rapidamente e causando dor em alguns pacientes. O tumor cresce rapidamente, mas os sintomas clínicos causados pelo tumor ocorrem tardiamente, e a maioria deles já se encontra na fase avançada da doença no momento do diagnóstico. 4.Examinations O TAC é o meio de exame mais importante. A RM pode ser utilizada como exame suplementar para casos difíceis. A excisão tumoral ou a biopsia por aspiração de agulha fina guiada por TC pode fornecer a base para o diagnóstico histológico patológico. Tratamento e prognóstico O tratamento deste sarcoma muscular liso retroperitoneal primário é baseado na ressecção cirúrgica. O envolvimento vascular significativo é uma razão comum que limita a ressecção completa do tumor, com uma taxa de recorrência de 40-82% após a ressecção. A maioria dos pacientes tem um mau prognóstico. O prognóstico para o sarcoma do músculo liso das extremidades e paredes torácicas e abdominais é melhor do que o da cavidade abdominal, e o tratamento baseia-se principalmente no alargamento cirúrgico ou ressecção radical. As directrizes do NCCN dos EUA para o tratamento do sarcoma do tecido mole recomendam a cirurgia + radioterapia como tratamento primário, com a quimioterapia como tratamento complementar.