O rabdomiossarcoma embrionário representa 57% de todos os casos de rabdomiossarcoma. O rabdomiossarcoma embrionário predomina em crianças com menos de 5 anos de idade com rabdomiossarcoma e é o tipo de rabdomiossarcoma com o melhor prognóstico. O rabdomiossarcoma embrionário não indica necessariamente uma origem fetal materna. A causa exacta do rabdomiossarcoma, que se desenvolve a partir do desenvolvimento anormal de células musculares precoces, permanece pouco clara mas pode estar associada a factores genéticos, anomalias cromossómicas e fusões genéticas. Sabe-se que algumas anomalias genéticas ou cromossómicas específicas estão associadas ao desenvolvimento do rabdomiossarcoma, tais como a eliminação heterozigótica do cromossoma 11 em alguns rabdomiossarcomas embrionários e translocações cromossómicas em alguns rabdomiossarcomas adenoides, tais como os cromossomas 2 e 13 e 1 e 13, formando os genes de fusão correspondentes PAX3 e PAX7, respectivamente. Além disso, algumas doenças genéticas e síndromes congénitas, tais como o cancro do fígado de Liveromene síndrome de susceptibilidade, neurofibromatose tipo I, e síndrome de Bewey, estão também associadas a um risco acrescido de desenvolvimento de rabdomiossarcoma. No entanto, é importante notar que isto só explica um número muito pequeno de casos. O rabdomiossarcoma embrionário é também um tumor maligno e apenas um pequeno número de casos está associado a anomalias cromossómicas e genéticas.