O tremor das fibras musculares é um fenómeno de estimulação dos núcleos motores das células do corno anterior da medula espinal ou nervos cranianos, e é um tremor pequeno, rápido ou peristáltico dentro de alguns centímetros da barriga muscular de um músculo. É uma ondulação flutuante contínua do grupo muscular, causada pela contracção espontânea contínua da unidade motora. A esclerose lateral amiotrófica causa tremores nas fibras musculares, e a esclerose lateral amiotrófica (ELA), comummente conhecida como acromegalia, pode envolver ou neurónios motores superiores (cérebro, tronco cerebral, medula espinal) ou neurónios motores inferiores (núcleos cranianos, células do chifre anterior da medula espinal). É também denominada doença dos neurónios motores (MND), ou doença de Charcot em França e doença de Lou Gehrig nos Estados Unidos da América. Na China, a esclerose lateral amiotrófica e a doença dos neurónios motores são normalmente confundidas. Desenvolve-se principalmente entre os 30 e 50 anos de idade e caracteriza-se por paralisia periférica dos membros superiores, paralisia central dos membros inferiores e danos mistos e simétricos nos neurónios motores superiores e inferiores. A patogénese exacta da doença ainda não é clara. Estudos recentes centraram-se na teoria da mutação do gene superóxido de cobre-zinco dismutase, a teoria da toxicidade dos aminoácidos excitatórios, a teoria auto-imune e a teoria do factor neurotrófico. 1, teoria da mutação do gene da superóxido dismutase de cobre e zinco A investigação mostra que 20% das ALS familiares têm mutação do gene SODI (Cu/Zn peróxido dismutase). As mutações neste gene, localizadas no cromossoma humano 21q22.1, podem levar à perda de actividade do SODl, reduzindo o efeito desintoxicante do superóxido e causando uma acumulação excessiva de radicais livres e danos celulares. Algumas ALS esporádicas podem também ter mutações no locus 2lq22. 2. teoria da toxicidade dos aminoácidos excitatórios Os aminoácidos excitatórios incluem o aspartato glutamato e os seus derivados eritropoietina (KA), quercetina (QA), ácido de groselha (IA) e N-metil d-aspartato (NMDA). A ligação do glutamato aos receptores NMDA faz com que o fluxo de cálcio active uma série de proteases e proteinases, resultando num aumento do catabolismo proteico e da produção de radicais livres, processos de peroxidação lipídica melhorados, e autólise neuronal. o excesso de cálcio também activa endonucleases nucleares, causando clivagem do ADN e desintegração nuclear. as lesões na ALS estão principalmente confinadas ao sistema nervoso motor e podem As lesões na ALS estão principalmente confinadas ao sistema nervoso motor e estão provavelmente relacionadas com o sistema de absorção de glutamato. Este sistema de captação está localizado nas membranas celulares das células gliais e células nervosas e transporta rapidamente o glutamato da fenda sináptica para a célula para terminar a sua acção. Estudos com animais descobriram que o sistema de captação de glutamato das células motoras corticais, células gliais da medula espinal e células de matéria cinzenta da medula espinal é reduzido em ALS, e que a administração intratecal de KA e NMDA a ratos pode causar a degeneração dos neurónios da medula espinal.