LES: Uma doença auto-imune de origem desconhecida, caracterizada por múltiplas lesões sistémicas ou de órgãos e pela presença de múltiplos auto-anticorpos no soro sanguíneo, com uma idade máxima de início de 15-45 anos e 9-13 vezes mais comum nas mulheres do que nos homens.
As manifestações de pele e mucosas do LES são variadas e podem ser amplamente divididas em duas categorias: específicas e não específicas.
(i) Atópico: eritema pteroide (35%), lúpus eritematoso cutâneo subagudo (10%), eritema discoide (20-30%) e lúpus neonatal.
Não específico: fotossensibilidade (16-58%), alopecia (30%), úlceras orais (20%), vasculite cutânea (10-50%), fenómeno de Raynaud (30-40%), erupção urinária (10%), raramente lúpus lipofuscinose ou lúpus profundo (2%), e lúpus eritematoso maculopapular (0,2%).
Critérios de diagnóstico para o LES: consultar os critérios de diagnóstico revistos do ACR de 1982 para o LES.
Critérios
1 eritema zigomático eritema plano ou eritema fixo elevado sobre a zona da face, muitas vezes sem envolvimento das pregas nasolabiais
2 eritema discóide Elevado eritema coberto com escamas queratinosas e tampões foliculares; lesões antigas podem ter cicatrizes atróficas na pele
3 Fotosensibilidade irritação da pele causada pela exposição solar
4 Úlceras orais Úlceras sem dor da cavidade oral ou nasofaringe
5 Artrite nãoerosiva envolvendo 2 ou mais articulações periféricas, caracterizada por inchaço, dor ou escorrimento das articulações
6 Plurite ① pleurisia: dores no peito, sons de sassafrás pleural ou derrame pleural; ou ② pericardite: electrocardiograma anormal, sons de sassafrás pericárdico ou derrame pericárdico
7 lesões renais ① proteinúria >0,5g/dl ou >++++; ou ② tubularidade celular: pode ser glóbulos vermelhos, hemoglobina, tubularidade granular ou tubularidade mista
8 Anomalias neurológicas ① convulsões: perturbações não medicamentosas ou metabólicas como a uremia, cetoacidose ou doenças electrolíticas; ② psicose: perturbações não medicamentosas ou metabólicas como a uremia, cetoacidose ou doenças electrolíticas
9 Anomalias hematológicas ① anemia hemolítica com reticulocitose; ou ② leucopenia <4x10 9 /L, pelo menos 2 vezes; ou ③ linfopenia <1,5x10 9 /L, pelo menos 2 vezes; ④ trombocitopenia <100x10 9 /L (excluindo efeitos de drogas)
10 Anormalidades imunológicas ① positivo para células de lúpus; ou ② positivo para ADN de cadeia dupla; ou ③ positivo para anticorpos anti-Sm; ou positivo para o teste serológico da sífilis 11 Anticorpos antinucleares Títulos anormais de anticorpos antinucleares imunofluorescentes ou outros testes equivalentes a este método, excluindo o lúpus relacionado com drogas
Terapia com medicamentos SLE
( 1 ) Anti-inflamatórios não esteróides (AINEs): para doentes com hipotermia, sintomas articulares, erupção cutânea e pericardite e pleurisia.
( 2 ) Antimaláricos: Cloroquina 0,125/dia, 0,25/dia após uma semana, ou Hidroxicloroquina 200mg/dia, 200mg após uma semana, 2 vezes/dia, para erupções cutâneas, hipotermia, artrite, pleurite ligeira e pericardite, anemia ligeira e redução de leucócitos, e em combinação com SS. Os principais efeitos secundários são perturbações da condução cardíaca e pigmentação da retina.
( 3 ) Glucocorticosteróides: a mesma dose e forma de dosagem deve ser utilizada de acordo com a condição. Por exemplo, uma dose pequena (≤ 0,5mg/kg/d) é indicada para pacientes com LES activo com danos em órgãos vitais; uma dose média (0,5-0,75mg/kg/d) é indicada para pacientes com hipertermia ou danos ligeiros num órgão vital; uma dose grande (1mg/kg/d) é indicada para pacientes com hipertermia maligna ou danos graves num ou mais órgãos vitais. Para pacientes com febre, tomar em doses divididas; para pacientes sem febre, tomar de manhã e reduzir gradualmente a dose para 5-10mg/d para manutenção após estabilização. Em casos graves, o doente pode ser tratado com uma grande dose de terapia de choque, geralmente metilprednisolona 800-1000mg/d intravenosa durante 3-5 dias, seguida de doses regulares de hormona, que podem ser repetidas se necessário. ( 4 ) Agentes imunossupressores CTX: Eficaz em nefrite, hemorragia pulmonar, vasculite do SNC e anemia hemolítica auto-imune a 800-1000mg iv uma vez/mês (ou 100-200mg iv oralmente uma vez/dia), a ser alterado para uma vez/2-3 meses após estabilização, dose cumulativa não superior a 200mg/kg. (ii) Azatioprina, 50-100mg/d oralmente, para hepatite auto-imune, nefrite, lesões cutâneas e artrite. (iii) MTX: 7,5mg-15mg iv oralmente uma vez/semana, eficaz para a artrite, inflamação da membrana plasmática e febre, reduzido para a insuficiência renal, efeitos secundários ocasionais do aumento da fotossensibilidade. ④ Cyclosporine A (CSA), 3-3,5mg/kg/d em 1-2 doses orais, actualmente utilizado principalmente para doentes com LES que não responderam a outros medicamentos. ⑤ Vincristine: 1-3mg, iv, 1 vez/semana, 3-4 vezes seguidas, eficaz para trombocitopenia. ( 5 ) Outros tratamentos: choque de imunoglobulina em doses elevadas, troca de plasma, para pacientes com doenças graves, não controladas ou toleradas pela terapia convencional, ou com contra-indicações. Tratamento da lupus nephritis Glucocorticoides: são utilizadas doses diferentes de acordo com os sintomas de nefrite do paciente, patologia e grau de actividade da doença. nas pessoas com nefrite proliferativa crescente ou difusa. Agentes imunossupressores: CTX 800-1000mg mais soro fisiológico 40ml, iv, 1 vez/mês durante 6 doses consecutivas, seguido de 1 vez/2 semanas, dose cumulativa não superior a 150-200mg/kg, com melhoria significativa na prevenção da fibrose renal, preservação da função renal e sobrevivência. (iii) Troca de plasma e terapia imunoabsorvente: para LN aguda, deterioração rápida do Cr e Ccr sanguíneo, ou naqueles que falharam a terapia convencional ou estão contra-indicados a usar hormonas e drogas imunossupressoras. ④ Terapia por choque imunoglobulina de alta dose: para LN activo, imunocomprometido e infectado. ⑤ Outros: por exemplo, anticoagulantes, irradiação linfonodal total e medicina tradicional chinesa, diálise para insuficiência renal.