O LES ocorre em mulheres em idade fértil, principalmente na faixa etária dos 15 aos 45 anos, com uma proporção mulher:homem de 7 para 9.
A epidemiologia do LES tem sido relatada como sendo de 14,6 a 122 por 100.000 nos Estados Unidos, e numa grande série de inquéritos únicos realizados entre mulheres trabalhadoras têxteis em Xangai, a prevalência foi de 70 por 100.000, e até 115 por 100.000 entre as mulheres. A maioria dos pacientes tem um início insidioso, começando com apenas um ou dois sistemas envolvidos, mostrando artrite ligeira, erupção cutânea, nefrite oculta, púrpura trombocitopénica, etc. Alguns pacientes permanecem num estado subclínico ou têm lúpus ligeiro durante muito tempo, enquanto que alguns pacientes podem mudar subitamente de lúpus ligeiro para lúpus grave, e outros podem desenvolver gradualmente danos multi-sistemas de ligeiro para grave; alguns pacientes têm múltiplos sistemas envolvidos no início, mostrando mesmo crise de lúpus. O curso natural do LES é caracterizado por exacerbações e remissões alternadas. 1. manifestações sistémicas: Os doentes com LES apresentam frequentemente febre, que pode ser uma indicação da actividade do LES, mas a infecção deve ser excluída, especialmente se a febre ocorrer durante a terapia imunossupressora. A fadiga é um sintoma comum mas facilmente negligenciado do LES e é frequentemente um precursor da actividade lupus. pele e membranas mucosas: o eritema num padrão borboleta na ponte do nariz e bochechas de ambas as maçãs do rosto é uma alteração característica do LES. lesões cutâneas no LES incluem fotossensibilidade, alopecia, eritema palmar e perineural, eritema discóide, eritema nodular, lipofuscinose, contusões reticulares e fenómeno de Raynaud. o prurido não é evidente na erupção cutânea do LES, enquanto o prurido pronunciado é indicativo de alergia. as infecções fúngicas devem ser notadas em erupções pruriginosas após terapia imunossupressora. Em doentes com LES tratados com terapia hormonal e imunossupressora, a dor de pele queimada localizada inexplicável pode ser um precursor do herpes zoster. úlceras orais ou erosões da mucosa são comuns no LES. As infecções fúngicas orais devem ser notadas nas erosões orais após imunossupressão e/ou terapia antimicrobiana. 3. articulações e músculos: dores e inchaços poliarticulares simétricos estão frequentemente presentes, geralmente sem causar destruição óssea. A necrose femoral asséptica deve ser notada em doentes com LES em terapia hormonal que apresentam um desconforto vago na região da anca. mialgia e fraqueza muscular podem estar presentes no LES e, em alguns casos, pode haver um aumento do perfil enzimático muscular. Para pacientes que tomam hormonas durante muito tempo, a miopatia induzida por hormonas deve ser excluída. 4. danos renais: Também conhecido como lupus nephritis (LN),
O LN tem um impacto significativo no prognóstico do LES, e a insuficiência renal é uma das principais causas de morte no LES. A encenação patológica de LN da OMS é: normal tipo I, proliferativa de segmento focal tipo II, proliferativa de segmento focal tipo III, proliferativa difusa tipo IV, membrana tipo V, e glomerulosclerótica tipo VI. A encenação patológica tem implicações positivas para estimar o prognóstico e orientar o tratamento.
O prognóstico é geralmente melhor para os tipos I e II e pior para os tipos IV e VI. No entanto, os tipos patológicos de LN são convertíveis, com a possibilidade de conversão para os piores tipos para os tipos I e II e para os piores tipos para os tipos IV e V.
Os tipos IV e V também podem ter um bom prognóstico com terapia imunossupressora. A patologia renal também pode fornecer indicadores da actividade do LN, tais como alterações proliferativas das células glomerulares, necrose fibrinoide, fragmentação nuclear, lua crescente celular, êmbolos hialinos, anéis metálicos, infiltração celular inflamatória, e inflamação tubulointersticial, enquanto a glomerulosclerose, lua crescente fibrosa, atrofia tubular e fibrose intersticial são indicadores de LN crónico. Aqueles com indicadores de actividade elevada têm uma progressão mais rápida dos danos renais, mas o tratamento activo pode ser invertido; os indicadores crónicos sugerem um grau irreversível de danos renais, e o tratamento medicamentoso só pode abrandar mas não inverter o aumento contínuo dos índices crónicos. 5. danos neurológicos: também conhecidos como lúpus neuropsiquiátrico. Em casos ligeiros, há apenas enxaquecas, alterações de personalidade, perda de memória ou ligeira deficiência cognitiva; em casos graves, pode manifestar-se como acidentes cerebrovasculares, coma e epilepsia persistente. As manifestações do sistema nervoso central incluem meningite asséptica, doença cerebrovascular, síndrome desmielinizante, dores de cabeça, perturbações do movimento, mielopatia, convulsões, psicose aguda, ansiedade, défice cognitivo, perturbações do humor, perturbações psicóticas; as manifestações do sistema nervoso periférico incluem síndrome de Green-Barre, perturbações do sistema nervoso vegetativo, mononeuropatia, miastenia gravis, neuropatia craniana, neuropatia plexiforme, múltiplas neuropatia, para um total de 19 tipos de neuropatia. A presença de uma ou mais destas manifestações, e a exclusão de factores secundários tais como infecção e medicação, combinados com imagem, líquido cefalorraquidiano e electroencefalografia podem levar a um diagnóstico de lúpus neuropsiquiátrico. O lúpus neuropsiquiátrico com disfunção cortical superior difusa está mais frequentemente associado a anticorpos anti-neuronais, proteína P anti-ribosomal (Ribsomal
O psiconeurolupus com sinais neurológicos focais pode ser ainda dividido em dois tipos, um com anticorpos antifosfolípidos positivos e o outro frequentemente com vasculite sistémica e actividade de doença significativa, que deve ser tratada com alguma ênfase. A mielite transversal é incomum no LES e deve ser tratada de forma precoce e agressiva assim que ocorre. Caso contrário, são causados danos irreversíveis. Manifesta-se como paralisia ou fraqueza dos membros inferiores com sinais patológicos positivos. A ressonância magnética da medula espinal pode confirmar o diagnóstico.