Definição: O lúpus eritematoso sistémico (LES) é uma doença do tecido conjuntivo auto-imune e difusa caracterizada por inflamação imunitária.
Manifestações clínicas: O LES é mais comum nas mulheres em idade fértil do que nos homens.
1. manifestações sistémicas: febre, fadiga.
Pele e mucosas: eritema em forma de borboleta, fotossensibilidade, alopecia, eritema palmar e perineal, eritema discóide, eritema nodoso, lipofuscinose, cianose reticulocutânea, fenómeno de Raynaud, etc. Úlceras orais ou erosões da mucosa são comuns no LES.
3. articulações e músculos: dor e inchaço simétricos multi articulações, geralmente sem causar destruição óssea. A mialgia e fraqueza muscular podem estar presentes, e alguns podem ter aumentado o perfil enzimático muscular.
4. danos renais: manifesta-se como proteinúria, hematúria, tubulúria e mesmo insuficiência renal.
5. danos neurológicos: As manifestações do sistema nervoso central incluem meningite asséptica, doença cerebrovascular, síndrome desmielinizante, dores de cabeça, perturbações do movimento, mielopatia, convulsões, psicose aguda, ansiedade, distúrbios cognitivos, perturbações do humor, perturbações psicóticas; as manifestações do sistema nervoso periférico incluem síndrome de Green-Barre, disfunção do sistema nervoso vegetal, mononeuropatia, miastenia gravis, neuropatia craniana, neuropatia Lesões plexiformes, polineuropatia e outras lesões. A mielite transversa é rara.
6. manifestações hematológicas: anemia e/ou leucopenia e/ou trombocitopenia são comuns.
Manifestações pulmonares: pleurisia, derrame pleural, infiltrados parenquimatosos pulmonares, doença pulmonar intersticial, hipertensão pulmonar, infarto pulmonar, síndrome de atrofia pulmonar, hemoptise em alguns doentes críticos, alveolite hemorrágica difusa com uma elevada taxa de mortalidade.
8. manifestações cardíacas: a pericardite está frequentemente presente, manifestada por derrame pericárdico, mas o tamponamento pericárdico é raro. O LES pode apresentar endocardite warty, envolvimento da artéria coronária, angina de peito e alterações da ST-T no ECG, ou mesmo enfarte agudo do miocárdio.
9. manifestações gastrintestinais: náuseas, vómitos, dor abdominal, diarreia ou prisão de ventre, das quais a diarreia é mais comum, podem ser acompanhadas de enterite por perda de proteínas e causar hipoproteinemia. O LES também pode ser complicado por pancreatite aguda. O aumento das enzimas hepáticas é comum, com apenas raros casos de lesões hepáticas graves e icterícia.
10. outros: O envolvimento ocular inclui conjuntivite, uveíte, alterações de fundo e neuropatia óptica. O LES está frequentemente associado à síndrome seca secundária com envolvimento das glândulas exócrinas, manifestando-se como boca e olhos secos.
11 Anormalidades imunológicas: anticorpos anti-nucleares positivos, incluindo anticorpos de ADN de cadeia dupla positivos e anticorpos anti-Sm positivos têm uma elevada especificidade de diagnóstico. Outras descobertas, tais como anticorpos antifosfolípidos positivos, hipocomplemia, teste directo positivo da globulina anti-humana, teste positivo da banda lupus cutânea, e imunofluorescência renal mostrando depósitos de imunoglobulina múltipla e componentes complementares também têm valor diagnóstico.
Como diagnosticar: A evidência do envolvimento multi-sistemas, combinada com testes para auto-anticorpos específicos, biopsia de punção renal, e exclusão de outras doenças que possam causar envolvimento multi-sistemas, estabelece o diagnóstico.
Como tratar.
1. tratamento geral
(1) Educação do paciente: compreender correctamente a doença, eliminar o medo, compreender o significado da medicação regular, aprender a reconhecer os sinais de actividade da doença, cooperar com o tratamento, seguir os conselhos médicos, e fazer um acompanhamento regular. Compreender a necessidade de um acompanhamento a longo prazo. Evitar a exposição excessiva à luz UV, utilizar protecção UV (protector solar, etc.) e evitar a exaustão excessiva.
(2) Tratamento sintomático e remoção de vários factores que afectam o prognóstico da doença, tais como a atenção ao controlo da hipertensão e a prevenção de várias infecções.
2. tratamento medicamentoso.
(1) glucocorticóides; (2) ciclofosfamida; (3) azatioprina; (4) metotrexato; (5) ciclosporina; (6) micofenolato; (7) hidroxicloroquina; (8) anticorpos monoclonais (por exemplo, anticorpo anti-CD20, anticorpo anti-CD22, anticorpo anti-CTLA-4, anticorpo anti-BlyS, etc.).
3. outros tratamentos: troca de plasma, imunoabsorventes, etc.
Prognóstico: O seguimento irregular, o não cumprimento dos conselhos médicos e o tratamento não normalizado são causas importantes de morte. Nos últimos anos, o prognóstico do LES melhorou significativamente em comparação com o passado, devido a uma melhor educação e tratamento dos pacientes. Com tratamento regular, a taxa de sobrevivência a 1 ano é de 96%, a taxa de sobrevivência a 5 anos é de 85% e a taxa de sobrevivência a 10 anos ultrapassou 75%. As principais causas de morte na fase aguda são danos multiorganismos graves e infecção no LES, especialmente naqueles com lúpus neuropsiquiátrico grave e nefrite lupus aguda; insuficiência renal crónica, reacções adversas a medicamentos (especialmente o uso a longo prazo de hormonas de dose elevada) e doença cardíaca aterosclerótica coronária são as principais causas de morte na fase distante do LES.