Os pacientes com ALS sofrem frequentemente de desnutrição, que pode ser causada por dificuldades de deglutição, fraqueza dos membros e factores psicológicos que reduzem o apetite e a alimentação, tornando a ingestão de energia insuficiente; a doença leva a um aumento da taxa metabólica e a um maior consumo de energia no organismo. A desnutrição pode acelerar a progressão da doença do paciente e, por conseguinte, um maior apoio nutricional é particularmente importante no tratamento de pacientes com ALS. Quando os pacientes têm envolvimento dos músculos medulares, isto pode causar dificuldade em engolir, engasgar e tossir com água, e muitos pacientes podem ter salivação e corrimento nasal. Quando os doentes com ELA têm problemas de mastigação e de deglutição, as receitas devem ser alteradas. Os doentes devem ser aconselhados a comer refeições mais pequenas e mais frequentes, a comer alimentos moles (por exemplo, arroz podre, pasta de arroz, etc.), alimentos não líquidos (por exemplo, evitar sopas, uma vez que comer líquidos tende a causar asfixia e tosse), a utilizar espessantes para tornar líquidos numa pasta, se necessário para aumentar a ingestão de água, e a evitar alimentos irritantes. Escolha uma posição adequada para comer. Coma pequenas e lentas picadas para evitar asfixia ou pneumonia causada por aspiração inadvertida de alimentos para os pulmões, e permaneça sentado durante meia hora após comer para evitar o refluxo e asfixia dos alimentos. Os doentes capazes de o fazer podem receber terapia de reabilitação adequada, tal como treino de deglutição, que pode ajudar a aliviar sintomas como disfagia e salivação, até certo ponto. Os doentes que sofrem de salivação devem ajustar a posição da cabeça (a salivação é agravada quando a cabeça é baixada, e inclinar a cabeça quando a deglutição é difícil pode causar asfixia e tosse), e exercitar conscientemente para fechar a boca com alguma força, o que ajudará a controlar a salivação. Os pacientes com o nariz a pingar podem ter o nariz fumigado com água quente e vapor para reduzir os sintomas. Quando todas estas medidas não garantem uma nutrição adequada e o paciente desenvolve dificuldades progressivas de deglutição, perda de peso acelerada, desidratação, asfixia e tosse prematura, levando à cessação prematura das refeições, deve ser utilizado o mais rapidamente possível um dispositivo de fornecimento de nutrição para fornecer artificialmente ao paciente uma nutrição adequada. Os tubos de alimentação nasal são normalmente utilizados para fornecer suporte nutricional durante 2-3 semanas e causar irritação na nasofaringe, o que é desconfortável e pode levar ao refluxo e aspiração. Para pacientes com ALS que necessitam de um suplemento manual a longo prazo, recomendamos um tubo de gastrostomia mais conveniente e seguro. A gastrostomia endoscópica percutânea (PEG), que envolve a punção percutânea de um tubo de gastrostomia residente no abdómen superior do paciente sob orientação gastroscópica, permite a infusão de alimentos e água através do tubo do estoma, permitindo assim a suplementação nutricional e assegurando uma ingestão adequada de energia e fluidos, e é útil para prolongar a sobrevivência e melhorar a qualidade de vida dos pacientes com ALS. Além disso, o próprio PEG é relativamente simples, arriscado e não invasivo, e os riscos podem ser mantidos a um nível muito baixo por profissionais experientes. A gastrostomia endoscópica percutânea é realizada por um endoscopista gastrointestinal especializado. Como a disfagia na ELA está geralmente associada à redução da função respiratória, o risco de realizar PEG aumenta quando a função respiratória diminui, pelo que recomendamos que os pacientes com disfagia progressiva sejam submetidos ao procedimento o mais rapidamente possível. Muitos pacientes e as suas famílias têm medo da operação, acreditando que o PEG causará inconvenientes significativos às suas vidas mais tarde, mas após os pacientes com PEG não só manterem a sua capacidade existente de engolir e falar, podem continuar a comer pela boca, e a exercitar-se e a tomar banho sem serem impedidos de o fazer. Além disso, o estado nutricional ajuda muito a manter as capacidades diárias de vida acima mencionadas. Em termos de cuidados pós-operatórios de gastrostomia, a família precisa de estar consciente da necessidade de injectar água após cada alimentação através do estoma para evitar o bloqueio do estoma, para manter o estoma limpo e seco para evitar infecção do estoma, e para monitorizar o estoma para deslocação. A infecção da fístula é incomum com cuidados adequados, mas se houver sintomas de infecção tais como vermelhidão, inchaço, dor e vazamento de líquido da fístula, procurar atenção médica o mais cedo possível e tratar com anti-infecção e trocas de curativos locais.