A síndrome mielodisplásica (MDS) é uma doença clonal heterogénea de células estaminais adquiridas ou pluripotentes, caracterizada por hematopoiese ineficaz e um elevado risco de evolução para a leucemia. As manifestações clínicas incluem vários graus de anomalias qualitativas e quantitativas em células hematopoiéticas, manifestando-se como anemia, fadiga ou hemorragia, com infecções mais frequentemente observadas nas fases posteriores da doença. O quadro sanguíneo pode mostrar hemocitopenia completa e uma redução em qualquer uma ou duas linhas de sangue. Alguns pacientes podem estar assintomáticos. Alguns doentes podem ter um ligeiro aumento do fígado, baço e gânglios linfáticos, e alguns podem ter pressão esternal e dores articulares nas costelas ou extremidades. Para além da leucemia, a maioria das mortes deve-se a infecções, hemorragia, especialmente hemorragia intracraniana, e cerca de 80% do MDS ocorre em pessoas de meia-idade e idosas.
I. O que causa a síndrome mielodisplásica?
A síndrome mielodisplásica pode ser classificada como primária ou secundária. Em casos secundários, existe frequentemente uma causa óbvia, frequentemente um historial de exposição a compostos de hidrocarbonetos aromáticos benzénicos, radiação, agentes quimioterápicos, especialmente alquilantes, etc. Todos estes factores podem induzir mutações nos genes celulares que levam a células clonais anormais na medula óssea e prejudicam a diferenciação e maturação, resultando em hematopoiese patológica, que é destruída na medula óssea in situ ou logo após a libertação no sangue periférico, resultando em hematopoiese ineficaz. Por conseguinte, as pessoas que estão regularmente expostas a estas substâncias precisam de ser rastreadas regularmente para as mesmas.
II. Que testes laboratoriais são necessários para doentes com síndrome mielodisplásica?
São necessários os seguintes testes laboratoriais.
1. quadro sanguíneo. 50% a 70% dos doentes têm uma redução de células sanguíneas periféricas do sangue total, e uma redução de células sanguíneas da primeira ou segunda linhagem é rara.
Aspiração de medula óssea ou biopsia de medula óssea. 1/3 a 1/2 dos pacientes têm uma imagem de medula óssea significativamente activa, com uma pequena percentagem a mostrar hipoplasia.
3. Análise do cariótipo. 40% a 70% dos pacientes têm cariótipo anormal de células da medula óssea.
4. Cultura in vitro de células da medula óssea.
5. ultra-sons, raios X e testes bioquímicos podem ser feitos de acordo com a condição, sintomas clínicos e sinais físicos.
Como deve ser tratada a síndrome mielodisplásica?
Como a etiologia e a patogénese não foram completamente elucidadas, não existe até agora um plano de tratamento específico unificado para o MDS, mas existe uma convergência gradual na compreensão dos princípios do tratamento MDS.
1. terapia de apoio. Transfusão regular de eritrócitos concentrados em anemia grave para manter uma melhor qualidade de vida. As plaquetas concentradas podem ser transfundidas naquelas com uma contagem de plaquetas de 20 x 109 a 30 x 109/L e uma acentuada tendência a sangrar. Aqueles com co-infecção podem ser tratados com terapia anti-infecciosa, complementada com infusão intravenosa de gamaglobulina, se necessário.
2. promover a produção e diferenciação e maturação de células sanguíneas, e reduzir a hematopoiese ineficaz. por exemplo, aplicação de andrógenos, citoquinas, etc.
3. diferenciação indutiva. Retinóides e medicamentos de vitamina D podem ser utilizados.
4. terapia imunossupressora. Tais como corticosteróides, ciclosporina, imunoglobulinas antitimócitas e talidomida (stop de resposta).
5. Quimioterapia de baixa dose com agente único e quimioterapia intensa combinada.
6, transplante de células estaminais hematopoiéticas.
7.Other, como a medicina herbácea chinesa, etc.
Qual é o prognóstico para os doentes com síndrome mielodisplásica?
A síndrome mielodisplásica é um grupo de anomalias heterogéneas adquiridas no desenvolvimento de células hematopoiéticas. Alguns doentes podem ser transformados em leucemia aguda. O prognóstico dos doentes com esta doença está relacionado com a idade, o quadro e os sinais do sangue periférico, a tipagem e o quadro da medula óssea e as anomalias cromossómicas. O prognóstico é geralmente pior em pacientes mais velhos do que em pessoas de meia idade, com pacientes com anemia grave, especialmente hemoglobina <30
Entre os cinco tipos, a anemia refractária (AR) e o SAR são menos susceptíveis de se transformarem em leucemia e têm um prognóstico relativamente bom.
Como é tratada a síndrome mielodisplásica na medicina chinesa?
A síndrome mielodisplásica pertence às categorias de MTC “trabalho deficiente”, “provas de sangue”, “lesões internas e febre”, “provas de estase” e “A doença é causada por estagnação do fígado e deficiência do baço. A doença baseia-se na depressão hepática, deficiência do baço e deficiência renal, tendo como primeira causa a deficiência de qi, sangue, yin e yang, seguida de depressão hepática e estagnação qi, seguida de congestão interna de toxinas malignas e estagnação de qi e sangue, resultando numa mistura de deficiência e realidade. A doença é inicialmente superficial como “duas deficiências de Qi e Sangue”, mas um maior desenvolvimento da doença pode resultar em “duas deficiências de Qi e Yin” ou “duas deficiências de Yin e Yang”. Em casos clínicos de deficiência de Qi e Sangue, o paciente pode ter uma tez pálida, lábios e unhas pálidas, tonturas, fadiga, palpitações e falta de ar, uma língua pálida com pêlo branco, e um pulso fraco e grande. Em casos de deficiência renal, tonturas e fraqueza, falta de cor, fraqueza da cintura e pernas, zumbido e esquecimento, urina longa e clara, pulso fraco ou tardio. Em casos de deficiência de Kidney Yin, o paciente pode sofrer de calor nos cinco corações, febre baixa e suores nocturnos, boca e fezes secas, língua vermelha pálida com pouca cobertura, pulso fino e fraco. Em casos de deficiência de rim-yang, frieza na forma e membros, inchaço do rosto e dos membros, micção nocturna frequente, entorpecimento e inchaço, fezes soltas, língua gorda pálida, pele branca fina, pulso afundado, tratar aquecendo os rins e tonificando o yang.