(i) Conhecimento da doença
A nossa medula óssea é como uma fábrica que produz células sanguíneas. As células sanguíneas maduras são como peças que foram processadas e testadas para estarem prontas a sair da fábrica, enquanto as células estaminais do sangue são como os espaços em branco de peças que têm de passar por uma série de procedimentos de processamento na medula óssea antes de poderem tornar-se peças qualificadas e sair da fábrica. Se houver algo de errado com os próprios espaços em branco, então as peças fabricadas a partir deles serão definitivamente de qualidade inferior e serão detectadas pelos inspectores antes de deixarem a fábrica e serão destruídas na fábrica para garantir a qualidade. A essência da síndrome mielodisplásica (MDS) é que as células estaminais hematopoiéticas da medula óssea (os espaços em branco) são anormais e as células sanguíneas que se desenvolvem a partir delas (o produto de qualidade inferior) são destruídas na medula óssea (destruídas na fábrica), resultando numa redução das células sanguíneas periféricas (de fábrica), muitas vezes em glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas, levando a uma série de manifestações clínicas, incluindo anemia, infecção e hemorragia. Portanto, embora os doentes com MDS tenham hematopoiese activa da medula óssea, apresentam um desenvolvimento anormal de células hematopoiéticas (chamado hematopoiese patológica) e células sanguíneas periféricas reduzidas (chamado hematopoiese ineficaz). Leucemia mielóide aguda.
O MDS pode ocorrer em qualquer faixa etária, principalmente nos idosos. Alguns MDS têm uma causa desconhecida, denominada MDS primário, e a exposição prolongada a toxinas e radiação pode causar danos às células estaminais hematopoiéticas e ao microambiente hematopoiético, aumentando o risco de desenvolvimento de MDS. O MDS com uma causa identificável é chamado MDS secundário e está principalmente associado ao uso de medicamentos de quimioterapia, especialmente agentes alquilantes.
(ii) Manifestações clínicas.
Os doentes com MDS podem apresentar sintomas de anemia devido a uma diminuição dos glóbulos vermelhos e da hemoglobina, semelhantes às manifestações anémicas causadas por outras causas acima mencionadas, ou seja, palidez, fraqueza, falta de ar, palpitações, e em casos graves, insuficiência cardíaca e coma; podem também ocorrer várias infecções devido a leucopenia, sendo as mais comuns as infecções do tracto de apito; os doentes com MDS com plaquetas reduzidas podem apresentar hemorragias, sendo as mais comuns as de pele e mucosas, e em casos graves, Em casos graves, pode ocorrer hemorragia intracraniana e pode ocorrer morte.
(iii) Diagnóstico e tratamento.
Com base na história e manifestações clínicas de anemia, infecção e hemorragia do doente, o médico irá primeiro pedir ao doente para verificar o hemograma de rotina. Se o hemograma de rotina mostrar uma diminuição da hemoglobina juntamente com um grande volume de glóbulos vermelhos, com ou sem diminuição da contagem de glóbulos brancos ou plaquetas, irá levar o médico a pensar na possibilidade do MDS e a realizar mais testes. Os níveis de folato sérico e vitamina B12 serão testados para excluir anemia megaloblástica. A aspiração de medula óssea, biopsia de medula óssea e testes cromossómicos serão também encomendados para confirmar o diagnóstico e para excluir outras doenças hematológicas com apresentações semelhantes. Se os níveis de folato sérico e vitamina B12 do doente não forem baixos e a medula óssea apresentar “hematopoiese patológica”, especialmente com anomalias cromossómicas (normalmente -5, 5q-, -7, 7q-, -Y, trissomia 8 e 20q -O diagnóstico do MDS é feito na ausência de outras doenças sanguíneas, e o doente é então encenado de acordo com os critérios da OMS (AR, RCMD, RAEB-I, RAEB-II, síndrome 5q-, etc.) e pontuado de acordo com o Sistema de Pontuação Prognóstica do MDS (IPSS), que determina se o doente se encontra em estado baixo, intermédio ou Isto é utilizado para prever o prognóstico do paciente e para orientar a escolha do tratamento.
O tratamento do MDS inclui as três áreas seguintes
1. tratamento de apoio.
Em anemia grave e trombocitopenia, é indicada a transfusão de glóbulos vermelhos e suspensão plaquetária; quando a ferritina sérica é >1000μg/L, deve ser administrada terapia de expulsão de ferro; pode ser tentado o controlo activo da infecção; EPO, G-CSF, GM-CSF e outras citocinas hematopoiéticas, dependendo das circunstâncias.
2.Improve a eficiência hematopoiética do clone hematopoiético patológico
(1) Imunossupressores: glucocorticoides, ciclosporina A (CSA), etc.
(2) Imunomoduladores: talidomida, renalidomida, etc.
(3) Outros
(1) Andrógenos
(2) Agentes arsénicos, retinóides all-trans, a-D3, etc.
(3) Protectores de membrana celular: amifostina
④hexoketococine para melhorar a microcirculação
⑤ Dose elevada de vitamina B6 (200mg/dia) para as pessoas com granulocitose cíclica de ferro.
3. erradicar os clones hematopoiéticos patológicos e restaurar a hematopoiese normal
(1) A quimioterapia pode ser escolhida para aqueles com um elevado número de células primitivas: dose baixa de Marfan ou regime de pré-estimulação, etc.
(2) Drogas desmetilantes: 5-heteroctidina ou decitabina
(3) Transplante alogénico de células estaminais hematopoiéticas: a única cura para o MDS no momento.
Embora o transplante alogénico de medula óssea seja actualmente a única cura para o MDS, o paciente tem de suportar cerca de 30% do risco de morte relacionada com o transplante. Por conseguinte, os médicos têm de pesar completamente os prós e os contras com base em muitos factores, tais como o estadiamento do paciente, a pontuação de prognóstico, a idade e a condição física, a fim de proporcionar as opções de tratamento mais adequadas aos pacientes.
(iv) Prevenção.
A exposição excessiva a toxinas e radiações deve ser evitada. medida que o nível de vida das pessoas continua a melhorar, deve ser evitada a poluição proveniente de materiais de decoração doméstica; baixos níveis de radiação provenientes de computadores e telemóveis; e exames frequentes de TC e outros exames de raios X podem ser factores de risco para o desenvolvimento do MDS, um tipo de doença neoplásica hematológica, e exposição excessiva. Os pacientes que receberam quimioterapia ou radioterapia para outras doenças neoplásicas devem fazer análises sanguíneas regulares para detectar precocemente os sinais do MDS. Os pacientes a quem tenha sido diagnosticado MDS devem tentar manter a calma e cooperar com os seus médicos. Os doentes com trombocitopenia devem manter a sua tensão arterial estável, evitar exercícios extenuantes e oscilações de humor, vigiar-se a si próprios para detectar sinais de hemorragia (manchas de hemorragia subcutânea, petéquias, bolhas de sangue na boca, etc.) e procurar assistência médica se se sentirem indispostos ou encontrarem quaisquer anomalias.