Objetivo Analisar retrospetivamente as crianças com insuficiência de encerramento do tubo neural que deram entrada no hospital neonatal para cirurgia entre 2002-1 e 2011-12, e investigar as indicações cirúrgicas, os resultados pós-operatórios a longo prazo e o seu significado terapêutico para cada tipo de patologia. Métodos: Todos os internamentos neonatais foram claramente diagnosticados por ressonância magnética do crânio ou da coluna vertebral, sendo que 11 de 76 crianças não foram tratadas, 24 foram operadas de urgência e 41 foram operadas de forma limitada, com avaliações pré e pós-operatórias da função intestinal e vesical e da função motora dos membros inferiores. Resultados: 11 casos de crianças não tratadas, 5 casos sem indicação cirúrgica, 6 casos abandonados pelos pais, 50 casos foram acompanhados por mais de seis meses após a cirurgia, representando 76,9% dos pacientes, com tempo médio de acompanhamento de 43,06±28,36 meses. 46,1% das crianças apresentavam distúrbios intestinais e vesicais, 33,3% das crianças apresentavam disfunções motoras e 22% das crianças apresentavam atraso intelectual. Conclusão: A insuficiência de encerramento do tubo neural em recém-nascidos deve ser avaliada com base na qualidade da sobrevivência e aqueles que têm indicações cirúrgicas devem ser tratados atempadamente, o que tem um significado positivo na prevenção de lesões neurológicas secundárias.