A encefalopatia de Hashimoto (HE) é actualmente considerada como uma encefalopatia rara recorrente ou progressiva mediada pela auto-imunidade, estreitamente relacionada com a tiroidite de Hashimoto, e foi relatada pela primeira vez pelo Brain em 1966. Caracteriza-se clinicamente por episódios agudos ou subagudos de confusão ou episódios psicóticos com diferentes graus de disfunção cognitiva, confusão, clonagem muscular ou convulsões. Os doentes têm normalmente títulos muito elevados de auto-anticorpos anti-tiróide peroxidase (TPOAb) no seu sangue. A doença responde bem à terapia com glucocorticóides e é por isso também conhecida como encefalopatia de resposta aos esteróides. 1. etiologia e patogenia: A etiologia e patogenia da HE não são conhecidas, e embora alguns doentes tenham hipotiroidismo subclínico ou clínico, as alterações na função tiroideia por si só não são a causa directa da HE. Do mesmo modo, embora não seja certo que títulos elevados de auto-anticorpos da tiróide estejam associados a danos nervosos, é essencialmente claro que a auto-imunidade é o culpado da HE. Em contraste, a desmielinização primária, vasculite, deposição imunológica complexa e dano neuronal directo mediado por anticorpos são possíveis mecanismos patogénicos. A incidência de HE é significativamente mais elevada nas mulheres do que nos homens, com uma proporção homem-mulher de aproximadamente 1:4 e uma prevalência relativamente elevada na população de meia-idade. Os doentes com HE têm uma incidência significativamente mais elevada de outras doenças auto-imunes, tais como lúpus eritematoso sistémico, síndrome da secura e diabetes mellitus tipo 1. Ambos os tipos podem apresentar convulsões, mioclonos, tremores, coma, sintomas extrapiramidais e ataxia cerebelar. Cerca de metade dos doentes com HE apresentará alterações não específicas na ressonância magnética. A ausência de sintomas específicos, sinais e descobertas acessórias no HE significa que existe uma elevada taxa de sub-diagnóstico clínico e de subdiagnóstico. Por conseguinte, é importante pensar na possibilidade de HE e testar os auto-anticorpos da tiróide em encefalopatia inexplicada. Em 2007, Mocelli sugeriu que o diagnóstico de HE se baseasse pelo menos nos seguintes critérios: (1) uma encefalopatia que apresentasse uma deficiência da função cognitiva ou sintomas neuropsiquiátricos; (2) um título significativamente elevado de anticorpos antitiróides; e (3) testes laboratoriais e de imagem que excluam etiologias infecciosas, tóxicas, metabólicas, neoplásicas e paraneoplásicas. Além disso, ondas lentas difusas no EEG, aumento dos níveis de proteína no líquido cefalorraquidiano, alterações não específicas na RM craniana, e uma boa resposta à terapia com glicocorticóides são todas úteis no diagnóstico. No entanto, a ausência de resposta à terapia hormonal não exclui a HE. 4. Tratamento: Em ataques agudos ou subagudos de HE, utiliza-se a terapia de choque glucocorticóide de alta dose, com prednisona 50-150 mg/d oralmente para 10-15 d, ou metilprednisolona intravenosa 1 g/d para 3-7 d, seguida de terapia com prednisona oral. A duração total do tratamento é de 6 meses a 2 anos para prevenir a recorrência. Para doentes com convulsões recorrentes, onde os glucocorticosteróides sozinhos são ineficazes ou não podem ser usados rotineiramente devido a efeitos secundários, podem ser usadas outras imunoterapias. Os doentes com hipotiroidismo ou convulsões devem ser tratados com hormonas da tiróide e medicamentos anti-epilépticos em conformidade.