O craniofaringioma é um tumor benigno primário raro do sistema nervoso central que ocorre na área da sela ou parsaddle, com uma incidência anual de 1,3 a 1,7 por milhão de pessoas, representando aproximadamente 2% a 5% dos tumores intracranianos primários, mas é o tumor intracraniano mais comum nas crianças, representando 5,6% a 15%. O Craniofaringioma é um tumor de grau patológico I da Organização Mundial de Saúde [8], mas também foi relatada uma transformação maligna. Os principais tipos histológicos são o esmalte e o papilar. A dimensão média do tumor no momento da cirurgia inicial é de 3,5 cm, sendo a grande maioria cística ou mista cística-sólida, representando aproximadamente 84%-99% dos casos, com apenas 1%-16% de lesões puramente sólidas. Devido à proximidade de craniofaringioma de estruturas cerebrais importantes como o tracto óptico, hipotálamo, hipófise, seio cavernoso, anel da artéria willis e sistema ventricular, a apresentação clínica é grave, complexa e variada. Os mais comuns são défices neurológicos, deficiência visual e hipopituitário hipotálamo. Existem muitas opções de tratamento para o craniofaringioma, incluindo ressecção cirúrgica, ressecção cirúrgica mais radioterapia externa, radioterapia intracapsular, quimioterapia intracapsular com bleomicina, radiocirurgia estereotáxica, radioterapia fraccionada estereotáxica, quimioterapia sistémica, etc. O melhor tratamento permanece controverso. Por exemplo, a taxa de ressecção cirúrgica pode variar de 18% a 84% dependendo da localização, tamanho, hidrocefalia, calcificação e experiência do cirurgião. O prognóstico a longo prazo do craniofaringioma foi relatado na literatura inicial com taxas de sobrevivência a 5 anos de 67-69% e taxas de sobrevivência a 10 anos de 43-77%. Contudo, com os avanços em neuroendocrinologia, neurorradiologia, microcirurgia, cuidados de apoio e oncologia por radiação, a taxa de sobrevivência de 5 anos do craniofaringioma atingiu 80-91% e a taxa de sobrevivência de 10 anos 83-92,7% nas últimas décadas. No entanto, mesmo em pacientes com sobrevivência a longo prazo, existem sérias complicações como hipopituitarismo, deficiência visual, danos hipotalâmicos, declínio neuropsicológico e cognitivo. O maior número de casos notificados na China foi de 309, com uma taxa de ressecção total de 89,3%; a lesão intra-operatória da hipófise foi de 39,8%, e a mortalidade no 1 mês de pós-operatório foi de 3,9%; dos 167 pacientes com ressecção total num seguimento médio de 1,8 anos, 13,7% recorreram, e dos 32 pacientes com ressecção parcial, 75% recorreram no prazo de seis meses. É evidente que o craniofaringioma tem uma taxa de recidiva muito elevada, e o tratamento após a recidiva é ainda mais difícil. A taxa de reoperação para a ressecção total diminui mais de 25% em comparação com a primeira operação, enquanto a taxa de mortalidade e incapacidade da cirurgia aumenta significativamente, pelo que a cirurgia conservadora é uma escolha mais realista após a recidiva do craniofaringioma. O Departamento de Neurocirurgia do Hospital Geral Naval começou a tratar craniofaringiomas em 1987 e no final de 2012 tinha tratado mais de 1.500 casos. O tratamento incluiu quase todas as opções de tratamento actuais. No entanto, a grande maioria dos casos que tratamos são craniofaringiomas císticos ou sólidos císticos recorrentes, que são mais comummente tratados por aspiração de fluido cístico estereotáxico mais radioterapia interna isotópica 32P. A taxa de controlo efectivo da lesão durante um determinado período de tempo é de até 80%.