A Osteoartropatia Hipertrófica foi relatada pela primeira vez pela Maric em 1889. Existem dois tipos de osteoartropatias hipertróficas: primária e secundária. A osteoartropatia hipertrófica primária tem uma história familiar e é de etiologia desconhecida. É frequentemente combinada com lesões dos pulmões ou pleura, coração, fígado, sangue e barreiras mediastinais, sendo por isso também conhecida como “osteoartrofia hipertrófica pulmonar”. Em segundo lugar, a osteoartropatia hipertrófica pulmonar (OPT) é a mais comum, muitas vezes precedendo os sintomas pulmonares por meses ou anos, e pode facilmente ser mal diagnosticada como uma simples osteoartrofia, com o diagnóstico de cancro do pulmão a ser ignorado. A osteoartropatia hipertrófica pulmonar não é incomum e é mais frequentemente combinada com cancro do pulmão, bronquiectasias e tórax séptico.
I. Patogénese
A patogénese da osteoartropatia hipertrófica não é bem compreendida, mas está bem estabelecido que a osteoartrofia hipertrófica é uma resposta específica a certos estados da doença. Há várias hipóteses.
1. a teoria humoral
Em condições normais, os pulmões podem remover ou inactivar um factor dos órgãos ou tecidos do paciente, mas no caso de uma pesquisa de saúde pulmonar doente, os pulmões não podem remover ou inactivar este factor, permitindo-lhe entrar na circulação e causar hiperplasia característica dos ossos e tecidos moles, mas a presença deste factor não foi confirmada até à data. A recente descoberta de uma variedade de factores peptídeos promotores de crescimento derivados de tumores fornece um ponto de apoio para o desenvolvimento desta teoria.
2. a teoria neurológica
Acredita-se que o órgão doente transmite um impulso através do nervo vago, que por mecanismo reflexo causa vasodilatação e transformação do pilão na ponta dos dedos. Quando o nervo vago é cortado, a dor e os sinais podem ser aliviados e o fluxo sanguíneo para a área afectada é reduzido.
3. a teoria do receptor
Nos últimos anos, verificou-se que os receptores de glucocorticóides e receptores de factor de crescimento epidérmico estão aumentados em doentes com osteoartropatia hipertrófica e que os níveis de factor de crescimento epidérmico estão aumentados na urina. Verificou-se também que alterações nos receptores glucocorticóides e nos receptores do factor de crescimento epidérmico estão associadas às alterações cutâneas características da doença, enquanto que o aumento do conteúdo do factor de crescimento epidérmico na urina pode estar associado a alterações sistémicas tais como a formação de novos ossos sob o periósteo.
Também se verificou que o aumento do fluxo sanguíneo na lesão secundária hipertrófica de osteoartrofia se deve ao aumento do fornecimento de sangue e ao aumento das concentrações de hemoglobina desoxigenada, resultando em hipoxia relativa do tecido e causando hiperplasia periosteal e ossificação na osteoartrofia hipertrófica, enquanto que a hipoxia localizada lenta na lesão primária de osteoartrofia hipertrófica é distintamente diferente das alterações na osteoartrofia secundária hipertrófica, mas o mecanismo pelo qual as lesões são as mesmas não é claro. Não é claro qual é o mecanismo para tal.
Pensa-se que os dois deveriam ser separados em doenças diferentes.
As alterações cutâneas são hipertrofia epidérmica com ligeiras alterações papilomatosas, hiperplasia e hipertrofia das fibras de colagénio dérmico folículos capilares e glândulas sebáceas com uma pequena quantidade de hiperplasia de fibroblastos de infiltração celular circundante, edema subcutâneo de tecido mole, aumento do tecido colagénio, espessamento das paredes das pequenas artérias extraperiósteas com um espessamento predominantemente de camada média, hematoma de pequenos vasos e infiltração linfocítica do tecido circundante Pesquisa de saúde As alterações ósseas incluem edema periosteal, infiltração celular inflamatória seguida de Espessamento periosteal, deposição de matriz osteóide, mineralização, nova formação óssea e espessamento da córtex óssea devido à sua ligação com o novo osso periosteal.
As alterações sinoviais são inflamatórias não específicas, com congestão, edema, hiperplasia de células de revestimento ligeiro, infiltração de células inflamatórias, espessamento ocasional de pequenos vasos com fibrose, e opacificação articular. A microscopia electrónica revelou depósitos de material denso em electrões sob a íntima do tecido sinovial. As técnicas imuno-histoquímicas não revelaram qualquer evidência de danos vasculares imuno-mediados.
II. apresentação clínica
Uma das manifestações clínicas mais proeminentes é o dedo pilão, que tem uma “sensação de oscilação” à palpação do prego. Em fases avançadas, a pele engrossa, as unhas tornam-se curvadas e cianóticas, produzindo uma deformidade em forma de coxinha. Alguns pacientes têm um edema não solto dos membros inferiores, semelhante a uma mudança de perna emborrachada. As alterações cutâneas são geralmente mais proeminentes e mais frequentemente observadas na osteoartropatia hipertrófica primária. A osteoartropatia hipertrófica secundária é menos comum e tem sinais e sintomas menos graves. Cerca de metade dos doentes têm articulações dolorosas e efusão articular. As articulações do joelho e tornozelo estão mais frequentemente envolvidas, mas as articulações do cotovelo, pulso, metacarpofalângica e metatarsofalângica também podem estar envolvidas.
Os sinais incluem vermelhidão localizada, calor, maciez e inchaço, derrame articular e restrição de movimento, ou derrame articular sem dor. Para além do acima referido, os pacientes com osteoartropatia hipertrófica podem também ter fraqueza, feminização da ginecomastia, distribuição feminina de pêlos púbicos, mielofibrose, hiperplasia gastrointestinal e anomalias cromossómicas.
Tratamento
Não existe tratamento definitivo para a osteoartropatia hipertrófica. Para sintomas dolorosos, podem ser aplicados medicamentos anti-inflamatórios não esteróides ou analgésicos. Para hiperidrose pode ser tratada com beta-bloqueadores ou simpatectomia. O crescimento da pele facial que afecta o aspecto e função do rosto pode ser tratado com cirurgia plástica. Todos os tratamentos não alteram o curso da doença. Para a osteoartropatia hipertrófica secundária, o tratamento agressivo da causa primária, tal como a remoção de um tumor pulmonar ou a correcção de uma deformidade cardiovascular, pode provocar a remissão da osteoartrofia hipertrófica. Se o pilão e o dedo de argamassa estiverem presentes há mais de alguns meses, as alterações do tecido conjuntivo podem não recuperar.
IV. Prevenção
1. eliminar e reduzir ou evitar factores patogénicos, melhorar o espaço do ambiente de vida, desenvolver bons hábitos, prevenir infecções, prestar atenção à higiene dietética, uma alimentação razoável. Evitar o frio e a humidade.
2, prestar atenção ao exercício, aumentar a capacidade do corpo para resistir a doenças, não trabalhar em excesso, exagerar, deixar de fumar e de beber. Manter uma psicologia equilibrada e superar a ansiedade e a tensão.
3. detecção precoce, diagnóstico precoce e tratamento precoce, criar confiança na superação da doença e aderir ao tratamento.