O que são doenças genéticas pediátricas? Quais são as classificações?

  Pergunta 1: O que é uma doença genética?  Uma doença que resulta de uma alteração na quantidade, estrutura ou função do material genético em células germinativas, ovos fertilizados e células somáticas.  Questão 2: Quais são os tipos de doenças genéticas?  Existem quatro tipos principais de doenças genéticas de acordo com o modo de herança: doenças cromossómicas, doenças monogénicas (incluindo herança autossómica dominante, autossómica recessiva, recessiva ligada ao X, dominante ligada ao X e herança mutacional dinâmica), doenças poligénicas e doenças mitocondriais.  Pergunta 3: Quais são as características clínicas das doenças genéticas?  Retardamento mental-motor, tiques, nistagmo, perturbações da fala, anomalias de comportamento, movimentos involuntários, ataxia, distonia, miastenia e anomalias sensoriais, bem como anomalias faciais, deformidades dos cinco sentidos, espinha bífida, pé torto, deformidades dos dedos dos pés, anomalias da pele e do cabelo e hepatoesplenomegalia.  Pergunta 4: Como são diagnosticadas as doenças genéticas?  O diagnóstico inclui história, sinais e sintomas e investigações acessórias de rotina incluindo bioquímica, electrofisiologia, imagiologia e patologia; análise genealógica; e métodos de testes genéticos tais como exame cromossómico, análise do ADN e do produto genético.  P5: Qual é a importância do diagnóstico genético de doenças genéticas?  Confirmação dos pacientes, detecção de portadores, aconselhamento genético preciso e diagnóstico pré-natal.  Pergunta 6: Como podem ser prevenidas as doenças genéticas?  Evitando casamentos consanguíneos, promovendo o aconselhamento genético, testes genéticos de portadores, diagnóstico pré-natal e aborto selectivo para prevenir o nascimento de crianças afectadas.  Questão 7. o que é o diagnóstico pré-natal?  Com base no aconselhamento genético, várias técnicas de diagnóstico são utilizadas para fazer o diagnóstico intra-uterino de doenças fetais e conseguir a selecção fetal através do aborto selectivo dos fetos afectados, reduzindo assim a taxa de defeitos congénitos e melhorando a qualidade da eugenia e da população.  Questão 8: O que é o aconselhamento genético?  O aconselhamento genético é a avaliação da taxa de risco de ocorrência ou recorrência de uma doença através da interpretação da história familiar; educação sobre a genética, testes laboratoriais, gestão do tratamento e prevenção da doença em questão; aconselhamento para promover uma escolha informada e um conhecimento e aceitação progressivos da doença sofrida e do seu risco de recorrência. O aconselhamento genético é necessário para qualquer pessoa com uma indicação para o diagnóstico pré-natal.