As malformações cerebrovasculares são geralmente causadas por anomalias congénitas do desenvolvimento cerebrovascular e são uma das causas mais comuns de hemorragia cerebral, perdendo apenas para a hemorragia cerebral hipertensiva e o aneurisma intracraniano. De acordo com alguns dados, a taxa de incidência anual de hemorragia por malformação cerebrovascular é de cerca de 2-4%, a taxa de mortalidade anual é de cerca de 1%, a taxa de incidência de ressangramento no prazo de 20 anos é de 51% e a taxa de mortalidade de cada hemorragia é de 10-15%. Devido ao seu local especial de aparecimento e ao facto de ser preferida em jovens, é uma das doenças perigosas com maior taxa de mortalidade e incapacidade. A malformação vascular intracraniana é uma malformação do desenvolvimento do leito vascular intracraniano; manifesta-se como um aumento anormal dos vasos sanguíneos numa determinada área do crânio. Atualmente, são geralmente divididos em 4 tipos: 1, malformações arteriovenosas; 2, dilatação capilar; 3, angiomas venosos e veias varicosas; 4, angiomas cavernosos. Entre eles, a malformação arteriovenosa é o mais comum, representando mais da metade, para o período embrionário de um determinado fator afeta o desenvolvimento normal de sua rede vascular cerebral primitiva, o capilar não é som, o arteriovenoso diretamente ligado à formação de um curto-circuito, o desenvolvimento de malformação arteriovenosa cerebral. A malformação arteriovenosa cerebral é vista principalmente em jovens, com a maior incidência em adultos jovens com idade entre 20 e 40 anos, e a incidência em homens é duas vezes maior que a das mulheres. As lesões podem ocorrer em qualquer parte do cérebro, mas o lobo parietal é o mais comum, seguido do lobo frontal e do lobo temporal. A maioria dos aglomerados de vasos sanguíneos malformados tem uma forma cónica, com uma base larga virada para o córtex cerebral e uma ponta que aponta profundamente para a substância branca, perto da parede do ventrículo lateral. Há uma ou mais artérias espessadas de fornecimento de sangue, que podem provir de várias artérias cerebrais. As veias de drenagem são dilatadas e tortuosas e podem conduzir às veias cerebrais superficiais ou às veias cerebrais profundas. O tecido cerebral que envolve a lesão pode estar atrófico devido à isquémia e a superfície da membrana aracnoide está espessada e esbranquiçada, com vestígios de hemorragia antiga. De acordo com o tamanho da lesão, ela pode ser classificada da seguinte forma: <2,5cm de diâmetro é pequena, 2,5-5cm é de tamanho médio, 5-7,5cm é grande e> 7,5cm é extra-grande. Manifestações clínicas As principais manifestações clínicas são isquemia local e hemorragia repetida. 1 . Hemorragia: não há causa clara para o início da hemorragia, e os pacientes freqüentemente sofrem de rutura e sangramento de vasos sanguíneos malformados, formando hematoma intracerebral ou hemorragia subaracnóidea como o primeiro sintoma, que representa 52% -70% dos casos. O início da hemorragia é muitas vezes súbito e está relacionado às atividades físicas e flutuações emocionais do paciente. A manifestação é dor de cabeça severa súbita, pescoço rígido, acompanhada de náuseas, vómitos, pode ter um certo grau de perturbação da consciência. Diferentes partes da lesão e hemorragia, podem aparecer hemiparesia, hemianopsia, afasia e hemianopsia, ataxia e outros sinais de localização. 2 . Isquemia: é vista em lesões gigantes, principalmente devido ao roubo de sangue a longo prazo, causando atrofia cerebral total levando ao retardo mental, às vezes manifestada como hemiparesia leve progressiva e outras disfunções cerebrais 3 . Epilepsia: é a principal manifestação clínica das MAVs superficiais após a hemorragia, com uma taxa de incidência de 28% -64%, que está relacionada à localização e tamanho das MAVs. Cefaleia: cerca de 60% dos pacientes geralmente apresentam cefaleia vascular, que pode ser causada por vasodilatação. Sopro intracraniano: visto apenas em MAVs enormes e superficiais, ou MAVs envolvendo dura-máter e tecidos extracranianos. (1) Manifestações tomográficas de malformação arteriovenosa cerebral não rompida: na varredura simples, sombras focais de densidade mista alta-baixa ou baixa-equivalente podem ser vistas na forma de manchas, aglomerados ou tiras, com bordas pouco nítidas, sem efeito de ocupação óbvio e sem edema cerebral periférico. Em alguns pacientes, a malformação arteriovenosa não pôde ser detectada na varredura, mas após a injeção do meio de contraste, a malformação arteriovenosa no cérebro foi intensificada na forma de uma massa, e até mesmo sombras vasculares tortuosas, artérias para suprimento de sangue e veias de drenagem puderam ser vistas. (2) Manifestações tomográficas de malformação arteriovenosa cerebral após hemorragia: o aparecimento de hematoma intracerebral, espaço subaracnoide e hemorragia do sistema ventricular. De acordo com a duração do sangramento, há sombra de alta densidade, sombra densa mista e sombra de baixa densidade, e há áreas de edema de baixa densidade ao redor do hematoma. Após a injeção do meio de contraste, as bordas de alguns hematomas podem parecer uma sombra de realce tortuosa vascular anormal, enquanto os hematomas de sombra densa mista geralmente apresentam realce semelhante a um anel. 2, desempenho da ressonância magnética: ressonância magnética no diagnóstico de malformação arteriovenosa cerebral tem maior superioridade, especialmente os focos da fossa craniana posterior, o valor diagnóstico é maior do que a TC. portanto, quando o paciente é suspeito de sofrer de malformação vascular cerebral, ressonância magnética para a primeira escolha de meios de imagem. (1) O componente vascular da malformação arteriovenosa cerebral, manifestado como um aglomerado, distribuição reticulada de sombra de vaso sanguíneo oco sem sinal. (2) Hemorragia de malformação arteriovenosa para formar um hematoma, então o desempenho das alterações de imagem ponderadas em T1 e T2 e outras causas de hematoma semelhantes. No estágio subagudo, o hematoma tem um sinal alto nas imagens ponderadas em T1 e T2, e com o prolongamento do tempo, o sinal do hematoma gradualmente se torna igual ou baixo sinal na imagem ponderada em T1, e ainda tem um sinal alto na imagem ponderada em T2. Angiografia cerebral: A angiografia cerebral é o método mais útil para diagnosticar esta doença. Pode não só descobrir o tamanho e a localização da MAV, mas também mostrar as artérias fornecedoras de sangue e as veias de refluxo, determinar o grau de MAV, o que é de grande importância para a escolha e o desenho do tratamento. (1) Apresentação de vasos sanguíneos malformados. Principalmente visto no córtex hemisférico cerebral. (2) Artérias de alimentação anormalmente espessas e veias de drenagem com circulação local acelerada. Este é um sinal de curto-circuito do fluxo sanguíneo local. (3) Fenómeno de desvio do fluxo sanguíneo: o agente de contraste flui com o fluxo sanguíneo para a veia em grandes quantidades através do curto-circuito do vaso malformado. (4) A manifestação do hematoma: a rutura dos vasos sanguíneos e a hemorragia causam hematoma intracerebral, e a principal manifestação do hematoma são os sinais de ocupação local. Malformações vasculares intracranianas mais de 90% das malformações vasculares intracranianas são malformações arteriovenosas (MAV), e a MAV é dividida em três tipos: 1, malformações arteriovenosas cerebrais, 2, malformações arteriovenosas meníngeas, 3, malformações arteriovenosas durais. Entre eles, a malformação arteriovenosa cerebral é responsável por mais de 70% das malformações arteriovenosas intracranianas. V. Classificação das malformações arteriovenosas cerebrais As MAVs são frequentemente classificadas clinicamente de acordo com o método de classificação de Spetzler, que pontua as MAVs nos 3 aspectos a seguir, divididos em 5 graus: 1, de acordo com o tamanho da massa da malformação: pequeno (diâmetro de 3cm ou menos) 1 ponto; médio (3-6cm) 2 pontos; grande (6cm ou mais) 3 pontos. 2 . Pontuação de acordo com a localização da massa deformada: 1 ponto localizado na área funcional; 0 pontos na área não funcional. 3 . De acordo com a forma de drenagem da veia: 1 ponto para a drenagem da veia profunda; 0 pontos para a drenagem da superfície do cérebro. As pontuações dos 3 aspectos acima são somadas ao nível correspondente. Diagnóstico de malformação cerebrovascular Para os doentes jovens com hemorragia cerebral atípica, para os jovens com crises epilépticas, especialmente para os que têm lesões vasculares detectadas por TC ou RM, deve ser considerada a possibilidade de MAV e deve ser efectuada uma angiografia cerebral total (ASD) para confirmar ou excluir esta doença. Para além de confirmar o diagnóstico de MAV, a ASD também pode revelar a localização, o tamanho, as artérias que fornecem sangue, as veias de drenagem, o número e a direção dos grupos de vasos sanguíneos malformados, bem como se existem aneurismas e dilatação aneurismática venosa, etc., de modo a decidir sobre o plano de tratamento adequado. Tratamento da malformação arteriovenosa cerebral O principal objetivo da malformação arteriovenosa cerebral é prevenir a hemorragia, remover o hematoma, melhorar a circulação sanguínea e controlar a epilepsia, e os métodos de tratamento incluem: 1, ressecção vascular da malformação, 2, tratamento da embolia intravascular, 3, radioterapia com faca gama. 1, ressecção de malformação arteriovenosa Ressecção direta de craniotomia microscópica dos vasos arteriovenosos do método cirúrgico, ou seja, cirurgia direta de craniotomia. Durante a operação, a artéria de suprimento de sangue do vaso malformado é cortada para descolar a massa do vaso malformado e, finalmente, a veia de drenagem é cortada. 2 . Embolização da malformação arteriovenosa A embolização intervencionista é o método preferido atualmente. Especialmente para lesões intracerebrais ou enormes localizadas em áreas funcionais importantes e em locais particularmente profundos, a embolização intra-arterial sob subtração digital pode ser realizada para reduzir o suprimento sanguíneo da lesão vascular malformada, de modo que a lesão desapareça, reduza ou seja propícia a uma ressecção cirúrgica ou radiológica adicional. (1) Indicações para cirurgia ① Embolização simples de vasos malformados e artérias supridoras: aplicável a áreas não funcionais, malformações de pequenos vasos, lesões simples com apenas uma artéria supridora. ② Embolização pré-operatória da artéria de alimentação do vaso malformado: aplicável a lesões extensas ou múltiplas com elevado fluxo sanguíneo que não podem ser ressecadas, ou utilizada antes da ressecção de malformações vasculares extensas como procedimento preparatório para evitar comorbilidades de hiperperfusão pós-operatória. (3) Pré-tratamento antes da radioterapia com γ-faca: a radioterapia com γ-faca é efectuada depois de o vaso malformado ser reduzido a um determinado tamanho (menos de 3 cm) através da embolização do vaso malformado antes da cirurgia. (2) Vantagens da embolização da malformação arteriovenosa ① Baixo efeito erosivo em todo o corpo. Sob anestesia local, a artéria femoral na raiz da coxa pode ser puncionada e introduzida no cateter de tratamento. ② Baixo trauma no tecido cerebral, sem craniotomia. ③Tempo de operação curto. ④ Nenhum dano aos vasos penetrantes normais ao redor do vaso, o que pode reduzir as complicações cirúrgicas. (3) Método cirúrgico Uma variedade de substâncias embólicas (segmentos de fio de seda, NBCA, gel ONYX, etc.) são introduzidas nas artérias que fornecem sangue de malformações arteriovenosas ou aglomerados de malformação através de microcateteres para eliminar as lesões ou reduzir o tamanho dos aglomerados vasculares malformados. ①Embolização transarterial: a cura só é possível com a injeção transarterial de um agente embólico líquido Na embolização transarterial, para que o doente fique curado ou obtenha uma remissão relativamente prolongada, tem de ser utilizado um material embólico líquido e o material embólico líquido tem de entrar no orifício da fístula até à extremidade proximal da veia de drenagem. É frequentemente utilizado em doentes em que a via venosa é de difícil acesso ou em que a veia de drenagem não pode ser ocluída. Em geral, com exceção da área do seio cavernoso, pode ser injectada através da embolização arterial NBCA ② Tratamento de embolização por via venosa: seguro, eficaz, pode ser através da embolização do seio venoso visível, embolização do seio venoso não visível, perfuração e enchimento por punção direta. Qualquer angiografia cerebral prova que a veia de drenagem já não drena o sangue venoso do tecido cerebral normal, ou seja, não tem uma função de drenagem normal, pode ser ocluída, mas o pré-requisito para a oclusão é que o microcateter possa entrar na veia de drenagem perto da fístula. Enchimento por punção direta do orifício de perfuração: para a oclusão do seio venoso, não pode entrar no seio venoso de drenagem, ou através do trajeto do seio venoso é demasiado longo, é difícil de colocar. Recentemente, o método de embolização foi alterado, colocando o cateter diretamente na massa vascular malformada e injectando gel NBCA, o que pode aumentar a taxa de cura anatómica da massa malformada para 27%. Com a introdução de microcateteres mais finos e ultra-suaves, as complicações da embolização foram ainda mais reduzidas. A embolização de MAVs grandes e funcionais reduz o seu tamanho e melhora a sua distribuição hemodinâmica para a ressecção microcirúrgica ou a radioterapia, e é um complemento importante para as duas últimas; ou seja, a embolização reduz o tamanho da massa do vaso malformado ou reduz o risco de sobreperfusão antes da cirurgia ou do bisturi gama.