Este artigo proporciona uma discussão abrangente das estratégias de tratamento da tetralogia de Fallot do ponto de vista de um profissional, o que constitui uma referência importante para pacientes e pais. A tetralogia de Fallot é a forma mais prevalente de cardiopatia congénita cianótica. Como e quando tratar a tetralogia de Fallot é uma questão de bem-estar para muitos pacientes ao longo da vida. A grande maioria dos casos de Tetralogia de Fallot requer cirurgia paliativa ou radical.
A tetralogia de Fallot (TOF), também conhecida como Tetralogia de Fallot, Tetralogia de Fallot, Tetralogia de Fallot, Tetralogia de Fallot, Tetralogia de Fallot, Tetralogia de Fallot, Tetralogia de Fallot, e Tetralogia de Fallot, é a forma mais comum de cardiopatia congénita cianótica, sendo responsável por aproximadamente 12-14% das cardiopatias congénitas, 50% a 90% das cardiopatias congénitas cianóticas, e 0,03% a 0,06% dos nascimentos. Nos últimos anos, houve muitos avanços na compreensão e tratamento desta doença, e quase todos os pacientes com TOF podem ser tratados cirurgicamente com bons resultados. No entanto, ainda há desacordo sobre certas questões.
I. Estenose da via de saída do ventrículo direito
A estenose da via de saída do ventrículo direito na TOF varia e pode ser localizada no funil, na válvula pulmonar, no anel pulmonar, no tronco pulmonar e nos seus ramos.
( i ) Estenose do funil.
Isto é característico da TOF típica e representa aproximadamente 25% dos casos. A estenose é formada pela parede anterior hipertrófica, feixe septal, feixe de parede e crista supraventricular, e o terceiro ventrículo é formado entre esta estenose e a válvula pulmonar
( ii ) Estenose pulmonar.
Aproximadamente 75% dos pacientes com TOF têm graus variáveis de estenose pulmonar, sendo a estenose por si só a principal lesão obstrutiva em apenas 5% dos casos, e a proporção de malformações em ambas as válvulas tem sido relatada como variando entre 25% e 70%. Os folhetos da válvula estenótica, sejam duas ou três válvulas, são geralmente espessados e mais severos, resultando em mobilidade reduzida dos folhetos e obstrução. Em alguns casos, a válvula está tão mal desenvolvida que, em 3-5% dos casos, resta apenas um remanescente de um folheto, conhecido como agenesia da válvula pulmonar. Na estenose de funil combinada com estenose pulmonar, pode haver uma estenose do anel fibroso proximal à válvula pulmonar, sem um terceiro ventrículo. A estenose anular também pode estar localizada no meio do funil.
( 3) Estenose pulmonar anular.
O anel pulmonar é semelhante ao funil e é normalmente uma estrutura muscular. No TOF, o anel pulmonar é quase sempre menor do que o anel aórtico, e engrossa e perde as suas propriedades diastólicas devido à fibrose, em contraste com o normal. O anel pulmonar raramente é estenose em terceiros ventrículos maiores; inversamente, se o terceiro ventrículo for pequeno, o tecido fibroso endocárdico no anel prolifera, criando vários graus de estenose anular. A estenose tubular no funil está sempre associada à estenose grave do anel.
( IV ) Estenose da artéria pulmonar e dos ramos.
A principal artéria pulmonar na TOF é quase sempre mais estreita do que a aorta. A hipoplasia difusa da via de saída do ventrículo direito é particularmente marcada, e a artéria pulmonar principal tem frequentemente menos de metade do diâmetro da aorta e é mais curta do que o normal, deslocando-se posteriormente para a esquerda.
( V ) Circulação pulmonar colateral.
A TOF está mais frequentemente associada a artérias colaterais brônquicas de grande calibre e bem alargadas. O maior fluxo colateral é a artéria colateral principal-pulmonar ( APCAs ), que é mais comum em casos de atresia pulmonar e raramente em casos de TOF com estenose pulmonar geral, geralmente uma a três, grande e dispersa, originando-se do segmento médio-superior da aorta descendente torácica e continuando com o segmento interlobular ou intralobular da artéria pulmonar.
Alguns grandes APCAs entram no segmento hilar da artéria pulmonar direita ou esquerda, onde a artéria pulmonar hilar pode degenerar. Menos comumente, uma única APCA de grande dimensão está ligada ao lado terminal da artéria pulmonar hilar. Raramente, um único grande APCA continua com o segmento hilar da artéria pulmonar (ponta a ponta), conhecido como o “tronco arterial comum tipo IV”. Assim, as grandes APCAs estão frequentemente associadas a ramos anómalos e distribuição incompleta das artérias pulmonares na região hilar. Podem também estar associadas a estenoses de artéria pulmonar simples ou múltiplas, limitadas ou segmentares e/ou hipoplasia difusa da artéria pulmonar.
II. defeito do septo ventricular
Numa TOF típica, o defeito do septo ventricular localiza-se sob a válvula aórtica, adjacente ou envolvendo o septo membranoso, ou no caso de um defeito do septo funicular, não só sob a válvula aórtica mas também sob a válvula pulmonar. Isto é conhecido como um defeito ventricular de subsistema.
III. equitação aórtica
Em pacientes com TOF, a raiz da aorta é rodada, aumentada e deslocada mais anteriormente do que o normal, e a sua abertura passa por cima de ambos os ventrículos. Como a aorta ascendente é mais anterior que o normal, frequentemente obscurece parcialmente a artéria pulmonar mais pequena quando vista intra-operatoriamente. O deslocamento para a direita da aorta sobre o ventrículo direito é característico da TOF e varia entre 30% e 90% em extensão, normalmente cerca de 50%.
IV. ventrículo direito
Como resultado da hipertrofia do ventrículo direito, a porção da via de entrada do ventrículo direito (porção sinusal) tem uma aparência aumentada em comparação com um coração normal, por isso o septo desloca-se para a esquerda e o ventrículo esquerdo desloca-se posteriormente (transposição no sentido cis-horário).
V. Ventrículo esquerdo
A espessura do ventrículo esquerdo é geralmente normal em TOF. Em TOF grave e cianose grave, o volume diastólico final do ventrículo esquerdo é normal ou ligeiramente menor. Mesmo quando o ventrículo esquerdo é ligeiramente mais pequeno, a sua espessura é geralmente normal. A verdadeira hipoplasia do ventrículo esquerdo e da válvula mitral é rara.
Malformações concomitantes
Outras malformações concomitantes comuns incluem defeito do septo atrial (9%), veia cava superior esquerda permanente (8%), ramo descendente anterior esquerdo da artéria coronária com origem na artéria coronária direita (4%), canal arterial patente (4%), defeitos ventriculares múltiplos (2%), malformação completa do canal atrioventricular (2,2%), e insuficiência aórtica.