1.What é “tetralogia de Fallot”? A tetralogia de Fallot é a forma mais comum de cardiopatia congénita cianótica. Consiste em quatro malformações: (1) estenose da artéria pulmonar, que pode aumentar com a idade; (2) defeito do septo ventricular; (3) vão aórtico, onde a aorta normal tem origem completamente no ventrículo esquerdo, mas em crianças com tetralogia de Fallot, parte da aorta tem origem no ventrículo esquerdo e a outra parte cavalga no topo do ventrículo direito. À medida que a idade aumenta, o grau de hipertrofia do ventrículo direito aumenta, o que afecta directamente a função do ventrículo direito. (4) hipertrofia do ventrículo direito, que aumenta com a idade e afecta directamente a função do ventrículo direito. Portanto, a gravidade da tetralogia de Fallot depende frequentemente do grau de estenose da artéria pulmonar. Existem muitos tipos de doenças cardíacas congénitas, e estão divididas em duas categorias: não cianótica e cianótica, dependendo se a criança é clinicamente cianótica ou não. A cardiopatia congénita não cianótica inclui defeito do septo ventricular, defeito do septo atrial e ducto arterioso, etc. Estas crianças normalmente não parecem cianóticas, mas a cianose temporária pode ocorrer quando choram ou suspiro; a doença cardíaca congénita cianótica inclui tetralogia de Fallot, luxação da aorta, etc. Estas crianças têm geralmente cianose persistente quando estão em silêncio. 2.How para detectar a “tetralogia de Fallot” numa fase precoce? A manifestação mais precoce da tetralogia de Fallot é a cianose após o nascimento, especialmente em partes superficiais do corpo, tais como os lábios, os leitos das unhas dos dedos das mãos e dos pés, e a conjuntiva dos olhos, etc. A cianose pode ser significativamente agravada quando a criança chora. A criança tem frequentemente sintomas de agachamento, muitas vezes agachada por um momento enquanto caminha ou brinca. Além disso, nas crianças mais velhas, a hipoxia prolongada causa dilatação capilar e hiperplasia nas extremidades dos dedos das mãos e dos pés, bem como hipertrofia dos tecidos moles e ósseos locais, resultando num aumento do tamanho dos dedos das mãos e dos pés, vulgarmente conhecido como “dedos tipo pilão (dedos dos pés)”. Os sintomas e fenómenos acima referidos devem ser altamente suspeitos em crianças com tetralogia de Fallot. As dicas dos especialistas]. Para crianças suspeitas de terem tetralogia de Fallot, devem ir a tempo ao hospital para evitar atrasos no diagnóstico e tratamento atempado. O diagnóstico precoce e o tratamento precoce da tetralogia de Fallot podem ajudar a melhorar os resultados imediatos e a longo prazo da cirurgia em crianças. O que é “ataque de hipoxia”? As crianças com tetralogia de Fallot têm por vezes dispneia paroxística, cianose aumentada e, em casos graves, início súbito de dupla rotação do olho, tonicidade dos olhos, olhares atentos, tonicidade dos membros ou convulsões e desmaios, o que é chamado de “ataque hipóxico”. Neste caso, os pais não devem entrar em pânico, primeiro que tudo, manter a criança deitada; desabotoar o colarinho da criança para manter o tracto respiratório a respirar normalmente; ao mesmo tempo, dobrar os joelhos da criança, perto do peito, após este tratamento a maioria das crianças pode ser aliviada em poucos minutos por si própria, se não for aliviada deve ser apressada para o salvamento hospitalar mais próximo. A fim de evitar a ocorrência de “ataque hipóxico”, a criança deve beber mais água, evitar choros violentos, manter as fezes habituais, reduzir a obstipação, etc., para reduzir os factores desencadeantes do “ataque hipóxico”. 3.What testes devem ser feitos para confirmar o diagnóstico de tetralogia de Fallot? Para confirmar o diagnóstico de tetralogia de Fallot, são normalmente necessários raio-X torácico, electrocardiograma, ecocardiograma cardíaco e cateterização multiespectral e cardíaca a cores e angiografia cardiovascular. O ecocardiograma é semelhante a uma “imagem em movimento” e pode mostrar a estrutura do coração durante o movimento. O cateterismo cardíaco e a angiografia cardiovascular são realizados através da inserção de um cateter plástico na cavidade cardíaca através dos vasos sanguíneos periféricos para realizar a cavidade cardíaca e a angiografia. A informação é crucial para a escolha do método cirúrgico. Para além das anomalias estruturais do próprio coração, é normalmente necessário um exame completo do quadro sanguíneo da criança, da função hepática e renal, e da função de coagulação antes da cirurgia. Esta informação facilitará a disposição do plano de tratamento durante e após a cirurgia. O ecocardiograma tridimensional é uma reconstrução tridimensional computadorizada de uma série de imagens de ultra-sons geralmente bidimensionais, que podem mostrar as câmaras cardíacas, estruturas intracardíacas, grandes vasos sanguíneos e a sua relação entre si, bem como o estado da actividade cardíaca, e é de grande valor no diagnóstico de doenças cardíacas congénitas. 4.When é o melhor momento para operar para a tetralogia de Fallot? Uma vez diagnosticada a tetralogia de Fallot a uma criança, esta tem uma indicação para a cirurgia. No entanto, quando é o melhor momento para a cirurgia? Actualmente, pensa-se que por volta de 1 ano de idade é apropriado. Isto porque os bebés com menos de 1 ano de idade são menos tolerantes aos golpes cirúrgicos, e as crianças com mais de 2 anos de idade podem ter patologias cardíacas secundárias, tais como estenose pulmonar mais grave e hipertrofia ventricular direita aumentada, o que pode afectar o resultado da cirurgia. A criança com “ataque hipóxico grave” precisa de ser submetida a cirurgia de emergência. Se uma criança tiver sintomas de risco de vida, tais como um ataque hipóxico grave, a cirurgia de emergência deve ser realizada no prazo de 24 a 48 horas. 5.What é o método cirúrgico para a tetralogia de Fallot? Existem dois tipos de cirurgia para a tetralogia de Fallot: (1) Cirurgia de descompressão: Estas crianças têm artérias pulmonares pouco desenvolvidas e requerem uma ampliação inicial das artérias pulmonares. O objectivo de ambos os procedimentos é melhorar o grau de cianose e promover o desenvolvimento da artéria pulmonar em preparação para a próxima cirurgia radical. (2) Cirurgia radical: Para crianças com artérias pulmonares bem desenvolvidas, pode ser realizada uma cirurgia radical única, o que significa que a cirurgia pode corrigir a estenose pulmonar, reparar o defeito do septo ventricular e corrigir ao mesmo tempo o vão da aorta, para que a estrutura do coração da criança possa ser completamente corrigida. Algumas crianças podem ter obstrução residual e defeito do septo ventricular, que por vezes precisam de ser corrigidos por reoperação a tempo; algumas crianças têm recuperação lenta da função cardíaca após a cirurgia, e precisam de tomar medicamentos para melhorar a função cardíaca durante 3-6 meses; algumas crianças podem ter distúrbios do ritmo cardíaco, que precisam de monitorização a longo prazo. Todas as crianças com tetralogia da cirurgia de Fallot precisam de revisão e acompanhamento regulares após a cirurgia. A digoxina é um medicamento cardiotónico frequentemente utilizado após a cirurgia para doenças cardíacas congénitas. Pode aumentar a contracção do músculo cardíaco e abrandar a frequência cardíaca, aumentando assim o volume do batimento cardíaco e melhorando a circulação sistémica. No entanto, as doses terapêuticas e tóxicas de digoxina estão próximas umas das outras, especialmente em crianças com funções cardíacas deficientes, disfunções hepáticas e renais, distúrbios electrolíticos, e após uma diurese maciça. A manifestação mais comum de envenenamento por digoxina em crianças é a arritmia cardíaca, seguida de sintomas gastrointestinais, tais como náuseas e vómitos. A fim de prevenir o envenenamento por digoxina, para além de tomarmos a digoxina a tempo e na quantidade certa, devemos também prestar atenção para evitar a toma de cálcio e prestar atenção à suplementação de potássio. Se uma criança tiver sintomas tais como desconforto precordial, pânico, náuseas e vómitos após tomar digoxina, devemos estar atentos ao envenenamento por digoxina e ir ao hospital para electrocardiograma e teste de concentração sanguínea de digoxina de forma atempada, bem como para o tratamento necessário.