1. Quando é que a cirurgia é apropriada para a tetralogia de Fallot? Porquê? Que tipos de cirurgia existem? O momento da cirurgia para a tetralogia de Fallot varia em função do estado da criança. Dado que todas as tetralogias de Fallot têm diferentes graus de hipoxia, recomenda-se a cirurgia precoce assim que o diagnóstico for claro. Com a melhoria do nível geral da cirurgia cardíaca, é mais seguro realizar a cirurgia radical em crianças com tetralogia de Fallot com menos de 4 meses de idade. Se a criança for estável, não tiver episódios frequentes de hipoxia, e estiver a crescer bem, a cirurgia pode ser considerada entre 6 meses e 1 ano de idade. Se a criança tiver episódios recorrentes de hipoxia ou síncope, a cirurgia deve ser realizada o mais cedo possível, independentemente da idade da criança, para evitar complicações graves, tais como hipoxia grave que afecta o crescimento e desenvolvimento da criança e mesmo danos no tecido cerebral. Existem dois tipos de cirurgia para tetralogia de Fallot, em geral, cirurgia radical e cirurgia paliativa. Os procedimentos cirúrgicos que corrigem tanto os aspectos anatómicos como fisiológicos são chamados cirurgia radical, enquanto a cirurgia paliativa visa aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar, expandir o leito vascular pulmonar, promover o desenvolvimento vascular pulmonar, e preparar a cirurgia radical com base na eliminação e melhoria de sintomas como a cianose. As modalidades da cirurgia paliativa incluem: bypass corpo-pulmonar, bypass central e dilatação da valva pulmonar, enquanto o bypass corpo-pulmonar inclui, por exemplo, bypass artéria subclávia-artéria pulmonar (ou seja, bypass B-T) e bypass aórtico ascendente e artéria pulmonar. Devido ao desenvolvimento da tecnologia de cirurgia cardíaca, as indicações para cirurgia radical de uma etapa têm sido relaxadas ano após ano, e o número de cirurgias tem aumentado ano após ano, enquanto o número de cirurgias de descompressão tem diminuído ano após ano, e só é utilizado para pacientes com muito fraco desenvolvimento da artéria pulmonar e outras malformações intracardíacas graves que não são adequadas para cirurgia radical de uma etapa. 2. Qual é o custo aproximado da cirurgia para a tetralogia de Fallot? Cirurgia radical: 1) para crianças de 4-6 meses, o custo é de 50,000-60,000 RMB 2) para crianças de 6-12 meses, o custo é de 40,000-50,000 RMB 3) para crianças de 1 ano ou mais, o custo é inferior a 40,000 RMB Cirurgia paliativa: devido à grande variação da doença, o custo da cirurgia varia entre 30,000-60,000 RMB. 3.Why preciso de acompanhamento regular após a cirurgia da Lei IV? Posso ser vacinado? Embora a maioria das crianças seja capaz de completar a cirurgia radical da Tetralogia de Fallot, apenas 80% delas têm uma qualidade de vida próxima da de uma pessoa normal, e outros 20% serão definitivamente piores do que o normal. Se a condição da criança for estável após a cirurgia e a função cardíaca for boa, a maioria das crianças pode ser vacinada após 3-6 meses após a cirurgia, ou seja, a vacinação. 4.What são as complicações da cirurgia para tetralogia de Fallot? Qual é o prognóstico da cirurgia? l) A síndrome de baixo débito cardíaco é a complicação mais comum após a cirurgia radical para tetralogia de Fallot, que ocorre principalmente no período pós-operatório precoce e geralmente não afecta o prognóstico a longo prazo, desde que a criança possa sobreviver ao período perigoso da cirurgia. 2) A síndrome do desconforto respiratório é também uma complicação comum após a cirurgia radical para a tetralogia de Fallot. A hiperperfusão vascular pulmonar pós-operatória em pacientes com displasia vascular pulmonar é a principal causa da síndrome do desconforto respiratório. Com a disponibilidade contínua da gestão perioperatória, a grande maioria das crianças e outras estão suficientemente curadas. 3) As arritmias não são incomuns após a cirurgia radical para a tetralogia de Fallot. O bloqueio atrioventricular que ocorre no início do período pós-operatório está na sua maioria relacionado com a técnica cirúrgica. Uma vez ocorrido um elevado grau de bloqueio atrioventricular, deve ser colocado um pacemaker temporário, e as lesões não orgânicas podem, na sua maioria, ser recuperadas no prazo de 3-5 dias. A taquicardia supraventricular, na fase inicial, é principalmente causada por lesão miocárdica ou hipoxia. O início tardio da taquicardia supraventricular é geralmente devido à obstrução do tracto de saída e requer uma reoperação para remover a obstrução. Contracções ventriculares prematuras e taquicardia ventricular ocorrem na fase tardia e podem levar à morte súbita, pelo que devem ser monitorizadas com acompanhamento regular após a cirurgia. 4) A insuficiência renal é também uma complicação comum após cirurgia radical para tetralogia de Fallot. Os doentes com tetralogia de Fallot têm frequentemente diferentes graus de insuficiência renal devido a hipoxia a longo prazo, pelo que se deve prestar atenção à protecção da função renal durante o período perioperatório. Quando ocorre insuficiência renal, a diálise peritoneal pode ser considerada para lactentes e crianças, e a hemodiálise pode ser considerada para adultos. Pode geralmente ser curada. 5) Os shunts residuais em defeitos do septo ventricular são, na sua maioria, reparações incompletas do defeito e também podem ser vistos em defeitos ventriculares multifocais não detectados. Se o shunt residual for grande e o defeito do septo ventricular for superior a 5 mm em bebés e crianças, a reparação reoperatória deve ser considerada se afectar a função cardiopulmonar do paciente. 6) A estenose residual da via de saída do ventrículo direito é maioritariamente observada no anel da válvula pulmonar, mas também pode ocorrer distalmente ao retalho alargado da via de saída do ventrículo direito, principalmente devido a uma diminuição da via de saída insatisfatória ou a um alargamento insuficiente do retalho. Estes pacientes são propensos a insuficiência cardíaca direita, regurgitação tricúspide, síndrome de baixo débito cardíaco e várias arritmias, e mesmo morte súbita. 5.What são os riscos de tetralogia de Fallot? O prognóstico natural da tetralogia de Fallot depende principalmente da gravidade da obstrução da via de saída do ventrículo direito, e a maioria dos pacientes morre de hipoxia ou insuficiência cardíaca. Por conseguinte, a tetralogia de Fallot deve ser tratada cirurgicamente o mais cedo possível. Quanto mais grave for a obstrução da via de saída do ventrículo direito para a artéria pulmonar, menos fluxo sanguíneo para os pulmões e mais grave será a cianose e a hipoxia tecidual. A cianose grave está frequentemente presente nas pessoas com displasia distal da artéria pulmonar. Como o coração esquerdo está pouco desenvolvido, o coração direito está fortemente sobrecarregado e torna-se cada vez mais agravado com a idade, acabando por levar à insuficiência cardíaca. 6.What são os sinais e sintomas da tetralogia de Fallot? A cianose é o sintoma mais proeminente da doença, principalmente na infância, mas nos primeiros meses após o nascimento pode não ser óbvio devido à presença de ducto arterioso não fechado, ou pode aparecer apenas quando chora. A falta de ar e a dispneia paroxística são também sintomas comuns, principalmente após o choro ou esforço, e são mais comuns em bebés e crianças entre dois meses e dois anos de idade. As crianças têm frequentemente agachamento, que se caracteriza por caminhar uma certa distância e depois agachamento, com ambos os membros inferiores flexionados e ambos os joelhos contra o peito. O agachamento reduz o retorno de menos sangue oxigenado ao coração, enquanto a artéria femoral se dobra devido ao agachamento, resultando numa maior resistência ao fluxo sanguíneo nas artérias das extremidades inferiores e num aumento do fluxo sanguíneo no tronco superior, resultando numa melhor hipoxia do sistema nervoso central. Além disso, o aumento da resistência da circulação corporal pode aumentar a derivação para a esquerda ao nível ventricular, resultando num aumento do fluxo sanguíneo para a circulação pulmonar e numa cianose melhorada. Os doentes graves podem ter episódios de hipoxia, que se manifestam como palidez, fraqueza dos membros, síncope paroxística, ou mesmo convulsões, principalmente de manhã cedo, após defecação ou actividade. O mecanismo exacto do ataque de hipóxia não é clarificado, o que está relacionado com uma diminuição súbita do fluxo sanguíneo pulmonar devido a uma diminuição da resistência vascular da circulação corporal ou contracção dos músculos no funil do ventrículo direito, ou pode ser causado por um aumento do shunt direita-esquerda ao nível do ventrículo, causando um grande fluxo de sangue hipóxico para a aorta. Os doentes com tetralogia grave de Fallot com episódios de hipoxia devem ser operados o mais cedo possível na infância, e aqueles com episódios frequentes devem ser operados com urgência. Os doentes estão geralmente pouco desenvolvidos, emaciados, com cianose marcada dos lábios e da boca, e em casos graves, do rosto e dos aurículos. Há cianose e dedos em forma de pilão (dedos dos pés) no final das extremidades devido à hipoxia, e a gravidade dos dedos em forma de pilão (dedos dos pés) é directamente proporcional ao grau de hipoxia. Em alguns bebés e crianças pequenas, a cianose pode ser clinicamente insignificante devido à obesidade e à anemia. Um pequeno número de doentes adultos com tetralogia de Fallot pode apresentar hipertensão. A região precordial torácica esquerda é frequentemente elevada, e nalguns casos, são observadas pulsações elevadas na região precordial. Um sopro sistólico a jacto está presente entre o terceiro e quarto espaços intercostais na borda esternal esquerda. A ausência de um sopro em pacientes raros indica frequentemente obstrução grave ou atresia pulmonar combinada. Há um único segundo som cardíaco na região da válvula pulmonar. Um sopro contínuo em dupla fase pode por vezes ser ouvido no local correspondente na presença de um canal arterial espesso não fechado ou de um ramo lateral da artéria pulmonar corporal.