A tetralogia de Fallot é uma forma comum de cardiopatia congénita cianótica, representando cerca de 10% das cardiopatias congénitas. É a primeira entre as doenças cardíacas congénitas cianóticas, sendo responsável por mais de 50%. As suas características patológicas incluem estenose da via de saída do ventrículo direito, defeito do septo ventricular, equitação aórtica, e hipertrofia do ventrículo direito. A gravidade da doença depende da espessura da artéria pulmonar em desenvolvimento; do tamanho do ventrículo esquerdo; da idade e do número de vasos colaterais da artéria pulmonar do corpo. Os problemas comuns relacionados com o tratamento cirúrgico da tetralogia de Fallot são descritos como se segue.
I. Calendário da cirurgia
Nos últimos anos, devido à melhoria das técnicas cirúrgicas, ao progresso da anestesia e da circulação extracorpórea, bem como à melhoria do nível de monitorização pós-operatória. Isto tornou a cirurgia cardíaca sob circulação extracorpórea mais segura. Por conseguinte, a idade das crianças que se submetem à tetralogia de Fallot está gradualmente a tornar-se mais jovem. No entanto, o risco de cirurgia ortopédica em crianças com menos de 6 meses de idade é ainda elevado.
Por conseguinte, recomendo que as crianças com mais de 6 meses de idade com bom desenvolvimento da artéria pulmonar possam ser submetidas a cirurgia correctiva em hospitais com boa tecnologia e equipamento. Se a artéria pulmonar estiver pouco desenvolvida e tiver episódios recorrentes de hipóxia, deve ser efectuado primeiro um bypass corpo-artéria pulmonar, seguido de uma cirurgia correctiva mais tarde. No caso de crianças com mais de 2 anos de idade com um peso de 15 kg ou mais, recomenda-se a realização da cirurgia em crianças com equipamento médio e pouco experientes na realização da tetralogia de Fallot. Existe uma clara diferença no risco de cirurgia entre os dois.
Em segundo lugar, a abordagem cirúrgica do problema
Se o índice de desenvolvimento da artéria pulmonar (índice Nakata) ≥ 150mm2/m2; índice de volume ventricular esquerdo (LVEDVI) ≥ 30ml/m2 pode ser feito para a tetralogia da correcção de Fallot. Aqueles que obviamente não cumprem os dois índices acima mencionados não devem fazer cirurgia correctiva para evitar a ocorrência de síndrome de baixo débito cardíaco após a cirurgia. Aqueles cujas condições não reúnem para fazer a cirurgia correctiva podem fazer o bypass da artéria corporal-pulmonar. O objectivo é aumentar o fornecimento de sangue à artéria pulmonar, o que pode melhorar a condição hipóxica e evitar ataques hipóxicos, por um lado; por outro lado, pode promover o desenvolvimento da artéria pulmonar. Quanto tempo após o desvio do corpo para a artéria pulmonar para fazer a cirurgia correctiva depende do desenvolvimento da artéria pulmonar e do desenvolvimento do ventrículo esquerdo.
Geralmente, a cirurgia correctiva é realizada no prazo de 3 meses a 1 ano. Os autores defendem uma incisão axilar direita directa através da quarta abertura intercostal para dissecar parcialmente o pericárdio e realizar uma ponte de vasos artificiais entre a aorta ascendente e a artéria pulmonar direita. O diâmetro do vaso artificial é de 4 mm para os menores de 1 ano, 5 mm para os de 1 a 5 anos, e 6 mm para os maiores de 5 anos.
Outro método é desbloquear adequadamente a via de saída do ventrículo direito sob circulação extracorpórea sem reparar o defeito do septo ventricular. Se o shunt da artéria pulmonar corporal ainda não tiver atingido o objectivo da oclusão artificial do vaso neste momento, pode fazer outro shunt.
Em terceiro lugar, o problema dos métodos cirúrgicos de tetralogia da correcção de Fallot
Antes de mais, devemos prestar grande atenção a esta operação sob a premissa de boa competência técnica e equipamento para garantir a segurança. A circulação extracorporal deve ser operada com membrana artificial avançada de pulmão, filtro de sangue e cirurgião de perfusão experiente. O fluido da paragem cardíaca deve conter sangue oxigenado. A evacuação da via de saída do ventrículo direito deve ser adaptada ao indivíduo para assegurar um fluxo desobstruído e para proteger a função ventricular direita. Os critérios para desbloquear a via de saída do ventrículo direito são descritos em pormenor na página 38 do livro “Cardiac Surgical Monitoring” publicado pela People’s Army Medical Publishing House.
O grau de alargamento da via de saída do ventrículo direito é realizado de acordo com os critérios acima mencionados, e se necessário, a artéria pulmonar é cortada directamente para o hilar pulmonar esquerdo. Em lactentes e crianças, o alargamento é normalmente realizado com uma fatia de pericárdio autólogo. Se o alargamento for maior, é necessário coser com antecedência uma bolsa de retalho no penso correspondente. Isto é importante para assegurar a função cardíaca pós-operatória. As fatias de pericárdio bovino são também utilizadas como remendos. Em casos de atresia pulmonar ou anel estreito da válvula pulmonar, uma veia jugular bovina com uma válvula é utilizada como retalho para a via de saída do ventrículo direito com melhores resultados. Deve-se ter o cuidado de que a válvula protética corresponda ao folheto do paciente.
No caso de estenose na abertura da artéria pulmonar direita, é necessário um remendo de alargamento separado. As suturas da via de saída do ventrículo direito alargado devem ser uniformes e sem rugas, e as suturas devem ser esticadas adequadamente para evitar hemorragias pós-operatórias. Os músculos próximos do defeito do septo ventricular não devem ser removidos quando a via de saída do ventrículo direito é desbloqueada, de modo a evitar suturas difíceis ao reparar o defeito do septo ventricular. A borda posterior direita inferior do defeito ventricular pode ser interrompida com suturas de colchão, e o restante defeito pode ser fechado continuamente com uma dupla camada de suturas deslizantes. Deve assegurar-se que não haja derivação residual, caso contrário o resultado cirúrgico ou mesmo a morte serão gravemente afectados. O tamanho do penso deve ser consistente com o tamanho do defeito do septo ventricular; demasiado grande terá dobras e demasiado pequeno afectará a via de saída do ventrículo esquerdo.
IV. Prevenção e tratamento da síndrome de baixo débito cardíaco após a tetralogia da correcção de Fallot
Para além da ecografia cardíaca, radiografia de tórax e exame ECG antes da cirurgia, deve ser enfatizado o exame CTA com TC de várias filas. Fazer um diagnóstico preciso. A incidência de baixo débito cardíaco pós-operatório não é elevada com indicações cirúrgicas adequadas aliadas a técnicas cirúrgicas qualificadas. Uma vez que a pressão sanguínea baixa pós-operatória, pequena diferença de pressão de pulso, urina baixa, temperatura central alta, extremidades frias, e diuréticos ineficazes estão presentes, pode ser diagnosticada a síndrome de baixo débito cardíaco. Além de expandir o volume de sangue com colóides, aumentar a quantidade de drogas vasoativas, corrigir acidose, diurese e tratamento com corticosteróides adrenais, a diálise peritoneal deve ser aplicada o mais cedo possível.
Quanto mais cedo for aplicada, melhor será o seu efeito. A hipovolemia ligeira pode muitas vezes ser corrigida após observação atenta e tratamento cuidadoso. A hipovolemia grave requer uma ultra-sonografia cardíaca imediata para identificar a causa. Se o coração for reversível, recomenda-se que seja tratado com ECMO o mais cedo possível.
V. Problemas de tratamento com ventilador
Para uma tetralogia ligeira de Fallot com bom desenvolvimento da artéria pulmonar, sem cianose pesada, sem circulação colateral da artéria pulmonar de corpo grande, e correcção satisfatória da deformidade durante a cirurgia, a estabilidade circulatória pós-operatória com respiração assistida por ventilador pode ser removida no prazo de 1 dia. Para aqueles com cianose grave antes da cirurgia, bebés e crianças, e aqueles com peso <10kg, a aplicação do tempo de ventilação deve ser prolongada para 3--5 dias após a cirurgia. Isto porque a tetralogia de Fallot tem um grande impacto sobre o paciente.
A pressão intra-pulmonar original é muito baixa, e após a cirurgia a pressão intra-pulmonar é significativamente mais elevada do que antes da cirurgia, e o tecido pulmonar tem de ter um processo de adaptação a isto. O tecido pulmonar terá um processo de congestão, edema e exsudação, cuja duração dependerá da gravidade da doença. Tais pacientes devem ser tratados pacientemente com ventiladores até que a função pulmonar volte ao normal. Se a função pulmonar ainda não tiver recuperado, o paciente será retirado do tratamento com ventilador, e o paciente terá de ser intubado pela segunda vez; em casos graves, isso levará à morte.
Sexto, o problema da circulação colateral corpo-pulmão
Não é suficiente utilizar apenas o ultra-som cardíaco para diagnosticar a circulação colateral corporal-pulmonar antes da cirurgia. É necessário utilizar o CTA com TC multi-linhas para determinar a espessura e o número de vasos colaterais. Os vasos colaterais mais finos têm pouco fluxo fracionário, e são utilizados métodos de hipotermia profunda intra-operatória e de baixo fluxo, que não interferem com o procedimento. Em alguns casos, o fluxo fracionário é pequeno mesmo que o início dos vasos colaterais seja grosso e o fim muito fino.
Para os vasos colaterais com grande fluxo fracionário, o melhor é fazer a cirurgia na sala de operações de hibridação, após o bloqueio intervencionista dos vasos colaterais para correcção cirúrgica. É também possível bloquear os vasos colaterais na sala de cateterização e depois entrar na sala de operações o mais cedo possível, porque alguns vasos colaterais importantes diminuirão a saturação de oxigénio após o bloqueio.
VII. Problemas de seguimento pós-operatório
Os pacientes com tetralogia da correcção de Fallot, ao contrário dos pacientes com defeitos do septo ventricular, requerem um acompanhamento regular. Embora a maioria dos pacientes possa trabalhar e viver normalmente, ainda há alguns pacientes com insuficiência cardíaca direita, reestenose da artéria pulmonar, shunt residual do septo ventricular, insuficiência pulmonar de fechamento valvar, e endocardite. É importante identificar os problemas e resolvê-los a tempo. Tratamento reoperatório, se necessário.