A malformação mais importante na tetralogia de Fallot é a estenose da artéria pulmonar. A tetralogia de Fallot é o tipo mais comum de doença cardíaca congénita cianótica e inclui quatro malformações: defeito do septo ventricular, estenose pulmonar, vão aórtico, e hipertrofia do ventrículo direito. Embora se chame tetralogia de Fallot, estas quatro malformações estão na realidade sexualmente relacionadas uma com a outra. A mais importante destas quatro malformações é a estenose da artéria pulmonar. Devido à estenose, a drenagem do sangue do ventrículo direito é bloqueada e o fluxo de sangue é desviado através da aorta de equitação acima do defeito do septo ventricular e ocorre um shunt da direita para a esquerda. A sobrecarga pós-carga a longo prazo no ventrículo direito devido à superação da força principal da estenose pulmonar e da pressão da aorta leva à formação secundária de sintomas de hipertrofia do ventrículo direito. Os pais são aconselhados a hospitalizar os seus filhos para tratamento cirúrgico uma vez diagnosticada a tetralogia de Fallot, a fim de melhorar a sua qualidade de vida.