A tetralogia de Fallot de Fallot é uma forma comum de cardiopatia congénita cianótica, sendo responsável por cerca de 10% das cardiopatias congénitas e a primeira das cardiopatias cianóticas, sendo responsável por 50%-90% dos casos. Vão aórtico; 4. hipertrofia ventricular direita. De facto, a tetralogia de Fallot pode ser pensada como sendo causada por uma única anomalia anatómica: a extensão frontal do septo do funil. Na tetralogia de Fallot, a aorta recebe sangue tanto do ventrículo esquerdo como do direito durante a sístole porque o defeito septal é grande e a aorta cavalga sobre o defeito septal, com pressão igual em ambos os ventrículos. Quanto mais a aorta se move para a direita, mais a aorta recebe sangue do ventrículo direito, e mais cianose está presente. Por outro lado, a gravidade da cianose depende da gravidade da obstrução da via de saída do ventrículo direito e do desenvolvimento das artérias pulmonares. Em pacientes com obstrução mínima do fluxo pulmonar, a sua fisiologia assemelha-se à de um defeito do septo ventricular com um shunt da esquerda para a direita. Estes doentes apresentarão um aumento do volume de sangue na circulação pulmonar, um aumento da taxa de circulação pulmonar para o corpo e sinais de insuficiência cardíaca congestiva. Estes pacientes não têm um pequeno shunt da direita para a esquerda ou apenas um pequeno shunt da direita para a esquerda. Em casos de obstrução grave do fluxo da artéria pulmonar pode haver um desvio significativo da direita para a esquerda ao nível ventricular. Estes pacientes apresentarão sintomas de hipoxia, com níveis de saturação de oxigénio de 70% a 80% ou menos. Apesar dos sintomas de hipoxia, o crescimento e desenvolvimento destes pacientes é essencialmente normal. Entre estes dois grupos de pacientes encontram-se principalmente aqueles com estenose da artéria pulmonar que apenas compensa a congestão pulmonar e a hipertensão pulmonar. Estes pacientes podem ter apenas hipoxia ligeira (saturação de oxigénio ≈ 90%) e nenhum outro sintoma. Quanto mais o desvio da aorta direita atravessar e quanto mais estreita for a via de saída do ventrículo direito, mais pesada será a carga ventricular direita. Na hipertrofia ventricular direita grave, o ventrículo esquerdo está frequentemente pouco desenvolvido e tanto o ventrículo direito como o esquerdo são propensos a falhas pós-operatórias. Os principais sinais clínicos de tetralogia de Fallot são? Cianose: O grau de cianose e o seu início precoce estão relacionados com o grau de estenose da via de saída do ventrículo direito e com o grau de extensão aórtica. A maioria das crianças desenvolve cianose após os primeiros seis meses de vida, com alguns doentes a desenvolverem cianose na infância ou na vida adulta. A cianose agrava-se com o choro e o exercício e diminui com o repouso calmo, e tende a aumentar com a idade. A angústia e fraqueza respiratória: devido à hipoxia, a criança é fraca, não ruidosa e inactiva. Na presença de episódios de hipoxia, dispneia, cianose aumentada, letargia, até coma, convulsões e morte…? Agachamento: uma postura característica de tetralogia de Fallot. A cianose e a dispneia são reduzidas com o agachamento, e o agachamento é mais frequente nas pessoas com cianose grave. Nas crianças que não andam, este mecanismo pode estar relacionado com o aumento da resistência à circulação corporal durante o agachamento, o que reduz o desvio da direita para a esquerda. Os dedos do pé são um sinal comum de tetralogia de Fallot. Quanto mais grave for a hipoxia, mais pronunciados serão os dedos do pilão (dedos dos pés). Há um sopro sistólico entre a 2ª, 3ª e 4ª costelas na margem esquerda da caixa torácica e o segundo som da válvula pulmonar está diminuído ou mesmo ausente. Em doentes com tetralogia de Fallot, o segundo som da válvula pulmonar é normal ou ligeiramente inferior. O diagnóstico da tetralogia de Fallot é geralmente feito com base na apresentação clínica, exame físico, electrocardiograma, raio-X torácico e ecocardiograma. Se a via de saída do ventrículo direito estiver gravemente estenose e os vasos pulmonares estiverem pouco desenvolvidos, deve ser efectuada uma cateterização cardíaca. A curva de pressão entre a artéria pulmonar e o ventrículo direito pode determinar o local da obstrução da via de saída do ventrículo direito e a presença de estenose da valva pulmonar. A ventriculografia selectiva direita pode mostrar a morfologia da via de saída do ventrículo direito, o grau de passagem da aorta e a localização e tamanho do defeito do septo ventricular. Actualmente, a TC e a RM de 64 filas estão gradualmente a substituir a cateterização cardíaca devido à sua não-invasividade, baixo custo e visualização clara. As indicações de cirurgia correctiva para tetralogia de Fallot não são restritas à idade e podem ser obtidos resultados satisfatórios de neonatos a adultos. Sem cirurgia 25% das mortes ocorrem dentro de 1 ano de idade, 40% dentro de 3 anos e 70% dentro de 10 anos. Se a cirurgia correctiva for realizada dentro de 2 anos de idade, não só há menos circulação colateral, a cirurgia é mais fácil de realizar, como também há menos alterações secundárias no miocárdio e melhor recuperação da função cardíaca. A cirurgia paliativa foi mais utilizada nos primeiros anos e, com o desenvolvimento da cirurgia cardíaca, a grande maioria dos pacientes com tetralogia de Fallot pode ser tratada com cirurgia radical. TOF é um tipo de anomalia cianótica da estrutura congénita do coração que não cicatriza espontaneamente, e uma vez diagnosticada, a cirurgia é indicada. Actualmente, além da ecografia cardíaca convencional, a TC ou RM não invasiva é geralmente utilizada para examinar os vasos cardíacos e a traqueia para clarificar a via de saída do ventrículo direito, a localização e o grau de estenose pulmonar, o desenvolvimento dos vasos pulmonares e do ventrículo esquerdo, a presença de malformações das artérias coronárias, a presença de ramos colaterais corpo-pulmonar, e a combinação de estenose traqueal ou malformações do arco aórtico. O cateterismo cardíaco invasivo está a ser gradualmente substituído e é particularmente inadequado para bebés pequenos. Nos primeiros anos, a reparação de defeitos ventriculares através da incisão da via de saída do ventrículo direito teve um impacto na função pós-operatória do coração direito, e no final dos anos 90 adoptámos uma via transventricular para reparar defeitos ventriculares, o que tem sido de grande benefício na preservação da função cardíaca direita. Quanto à utilização de reparação contínua ou interrompida, dependendo dos hábitos de cada cirurgião, a chave é evitar fugas residuais e inspeccionar de perto os bordos do defeito no final da reparação, sendo quaisquer pequenos espaços vazios reforçados com suturas. Em segundo lugar, o tamanho do penso deve ser apropriado; demasiado pequeno pode causar obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo. Se ocorrer um bloco AV de 3º grau, este deve ser removido e suturado de novo. A válvula aórtica e a válvula tricúspide não devem ser danificadas durante a reparação. Outro factor importante para o sucesso do procedimento é o alargamento preciso da via de saída do ventrículo direito e a estenose da artéria pulmonar. Em bebés pequenos com TOF, a hipertrofia secundária do ventrículo direito é ligeira e não requer a remoção excessiva dos feixes musculares anormais, protegendo os músculos papilares e os feixes reguladores. Se ambas as artérias pulmonares direita e esquerda estiverem estenosadas, podem ser usadas múltiplas manchas para as ampliar separadamente. Se o anel pulmonar não for suficientemente grande, é necessário um alargamento com uma mancha transvalvar, com a extremidade distal da mancha a exceder a abertura da artéria pulmonar direita e com atenção ao tamanho da mancha distal para evitar a estenose secundária. É melhor ter um gradiente de pressão leve a moderado no anel pulmonar do que expandi-lo em excesso e produzir regurgitação pulmonar maciça.